聴神経鞘腫

概要

前庭神経鞘腫としても知られる音響神経腫は、内耳から脳につながる主（前庭）神経に発生する非癌性で通常は成長の遅い腫瘍です。この神経の枝はあなたのバランスと聴覚に直接影響し、聴神経腫からの圧力は難聴、耳鳴り、不安定さを引き起こす可能性があります。

聴神経腫は通常、この神経を覆うシュワン細胞から発生し、ゆっくりと成長しますまたはまったくない。まれに、急速に成長し、脳を圧迫して重要な機能を妨げるほど大きくなることがあります。

聴神経腫の治療には、定期的なモニタリング、放射線療法、外科的切除が含まれます。

症状

聴神経腫の兆候と症状はしばしば微妙であり、発症するまでに何年もかかる場合があります。それらは通常、聴覚とバランス神経に対する腫瘍の影響から生じます。顔の筋肉と感覚を制御する隣接する神経（顔面神経と三叉神経）、近くの血管、または脳構造に対する腫瘍からの圧力も問題を引き起こす可能性があります。

腫瘍が成長するにつれて、それが引き起こす可能性が高くなりますより目立つまたは重度の徴候と症状。

聴神経腫の一般的な徴候と症状は次のとおりです。

• 難聴、通常は段階的（場合によっては突然）で、片側または片側でより顕著
• 患部の耳鳴り（耳鳴り）
• 不安定、バランスの喪失
• めまい（めまい）
• 顔面のしびれと、ごくまれに、筋肉の動きの弱さや喪失

まれに、聴神経腫が脳幹を圧迫して生命を脅かすほど大きくなることがあります。

医師の診察を受ける時期

片方の耳の難聴、耳鳴り、またはバランスの問題に気付いた場合は、医師の診察を受けてください。

聴神経腫の早期診断は、腫瘍が大きくなり、完全な難聴や頭蓋骨内の生命を脅かす体液の蓄積などの深刻な結果を引き起こすことがあります。

原因

聴神経腫の原因は22番染色体上の機能不全の遺伝子。通常、この遺伝子は、神経を覆うシュワン細胞の成長を制御するのに役立つ腫瘍抑制タンパク質を産生します。

この遺伝子の機能不全の原因は明らかではなく、ほとんどの場合、聴神経腫、特定可能な原因はありません。この欠陥のある遺伝子は、神経線維腫症2型にも遺伝します。これは、通常、頭の両側のバランス神経の腫瘍の成長を伴うまれな疾患です（両側前庭神経鞘腫）。

危険因子

神経線維腫症タイプ2

聴神経腫の唯一の確認された危険因子は、まれな遺伝性疾患である神経線維腫症2型の親を持つことです。しかし、神経線維腫症2型は、聴神経腫の症例の約5％しか占めていません。

特徴神経線維腫症2型の特徴は、頭の両側のバランス神経と他の神経に非癌性腫瘍が発生することです。

神経線維腫症2型（NF2）は、常染色体優性疾患として知られています。つまり、突然変異は1人の親（優性遺伝子）だけが受け継ぐことができます。影響を受けた親の各子供は、それを継承する可能性が50〜50です。

合併症

聴神経腫は、次のようなさまざまな永続的な合併症を引き起こす可能性があります。

• 難聴
• 顔面のしびれと脱力感
• バランスの問題
• 耳鳴り

大きい腫瘍が脳幹を圧迫し、脳と脊髄の間の正常な液体の流れ（脳脊髄液）を妨げる可能性があります。この場合、体液が頭（水頭症）に蓄積し、頭蓋骨内の圧力が上昇する可能性があります。

内容：

診断

聴神経腫は、兆候や症状が微妙で時間の経過とともに徐々に進行する可能性があるため、初期段階で診断するのが難しいことがよくあります。難聴などの一般的な症状は、他の多くの中耳および内耳の問題にも関連しています。

症状について質問した後、医師は耳の検査を行います。医師は次の検査を注文する場合があります：

• 聴力検査（聴力検査）。聴覚専門家（聴覚専門医）が実施するこのテストでは、一度に片方の耳に向けられた音が聞こえます。聴覚専門医は、さまざまな音色のさまざまな音を提示し、音が聞こえるたびに指示するように求めます。各トーンはかすかなレベルで繰り返され、ほとんど聞こえない時期を見つけます。

  聴覚専門医は、聴覚能力を判断するためにさまざまな単語を提示する場合もあります。

• 画像。磁気共鳴画像法（MRI）は、聴神経腫の存在を確認するための好ましい画像検査であり、直径1〜2ミリメートルの小さな腫瘍を検出できます。 MRIが利用できない場合、またはMRIスキャンに耐えられない場合は、コンピューター断層撮影（CT）を使用できますが、非常に小さな腫瘍を見逃す可能性があります。

治療

聴神経腫の治療法は、聴神経腫のサイズと成長、全体的な健康状態、および症状が発生しているかどうかによって異なります。聴神経鞘腫を治療するために、医師は、モニタリング、手術、または放射線療法の3つの潜在的な治療法の1つまたは複数を提案する場合があります。

モニタリング

小さな聴神経腫がない場合成長している、または成長が遅く、兆候や症状がほとんどまたはまったくない場合、特にあなたが年配の成人であるか、そうでなければより積極的な治療の良い候補ではない場合、あなたとあなたの医師はそれを監視することを決定するかもしれません。

医師は、腫瘍が成長しているかどうか、およびどのくらいの速さで成長しているかを判断するために、通常6〜12か月ごとに定期的な画像検査と聴覚検査を行うことを勧める場合があります。スキャンで腫瘍が成長していることが示された場合、または腫瘍が進行性の症状やその他の問題を引き起こした場合は、治療を受ける必要があります。

手術

聴神経腫を取り除くために手術が必要な場合があります。 。外科医は、腫瘍のサイズ、聴力状態、その他の要因に応じて、聴神経腫を除去するためのいくつかの手法の1つを使用する場合があります。

手術の目標は、腫瘍を除去し、顔面神経を保護することです。顔面神経麻痺を防ぎ、可能な場合は聴力を維持します。

聴神経腫の手術は、一般的な麻酔下で行われ、内耳または頭蓋骨の窓から腫瘍を切除します。

場合によっては、腫瘍全体を完全に切除できないことがあります。たとえば、腫瘍が脳や顔面神経の重要な部分に近すぎる場合。

手術中に聴覚、バランス、顔面神経が損傷した場合、腫瘍を外科的に切除すると症状が悪化することがあります。 。

合併症には次のものが含まれます。

• 創傷からの脳脊髄液の漏出
• 顔面の衰弱
• 顔面のしびれ
• バランスの問題
• 持続的な頭痛
• 脳脊髄液の感染（髄膜炎）
• 脳卒中または脳出血

放射線療法

定位的放射線手術。聴神経腫がある場合、特に腫瘍が小さい（直径3センチメートル未満）場合、高齢者である場合、または健康上の理由で手術に耐えられない場合は、医師が定位放射線手術と呼ばれる種類の放射線治療を推奨することがあります。

ガンマナイフ放射線治療などの定位放射線治療では、多くの小さなガンマ線を使用して、周囲の組織に損傷を与えたり切開したりすることなく、正確に標的化された線量の放射線を腫瘍に照射します。医師は画像スキャンを使用して腫瘍を特定し、放射線ビームの方向を計画します。

医師は、手術中に頭を動かさないように、麻痺した頭皮に軽量のヘッドフレームを取り付けます。 。

定位放射線治療の目標は、腫瘍の成長を止め、顔面神経の機能を維持し、場合によっては聴力を維持することです。

効果が現れるまでに数週間、数か月、または数年かかる場合があります。放射線外科のことが明らかになります。医師は、フォローアップ画像検査と聴力検査で進行状況を監視します。

放射線手術のリスクには、難聴、耳鳴り、顔面の衰弱、顔面のしびれ、平衡障害、治療の失敗（継続的な腫瘍の成長）が含まれます。 。

定位放射線治療。分割定位放射線治療（SRT）は、周囲の脳組織に損傷を与えることなく腫瘍の成長を抑えるために、数回のセッションにわたって少量の放射線を腫瘍に照射します。

陽子線治療。このタイプの放射線療法は、陽子と呼ばれる正に帯電した粒子の高エネルギービームを使用して、腫瘍を治療し、周囲の領域への放射線曝露を最小限に抑えるために、標的用量で患部に送達されます。

支持療法

腫瘍の成長を除去または停止する治療に加えて、医師は、聴神経腫の症状や合併症、およびめまいやバランスの問題などの治療に対処するための支持療法を推奨する場合があります。

人工内耳または他の治療法も聴力損失の治療に推奨される場合があります。

臨床試験

対処とサポート

難聴や顔面神経麻痺の可能性に対処し、どの治療法があなたに最適であるかを決定することは、非常にストレスになる可能性があります。役立つと思われるいくつかの提案を次に示します。

• 聴神経鞘腫について学びます。知れば知るほど、治療について良い選択をする準備が整います。医師や聴覚学者と話す以外に、カウンセラーやソーシャルワーカーと話すこともできます。または、聴神経鞘腫を患った他の人と話をして、治療中および治療後の経験についてもっと学ぶことが役立つ場合があります。
• 強力なサポートシステムを維持します。あなたがこの困難な時期を経験するとき、家族や友人はあなたを助けることができます。ただし、聴神経腫を患っている他の人々の懸念や理解が特に慰めになる場合もあります。

医師またはソーシャルワーカーがサポートグループに連絡できる場合があります。または、Acoustic NeuromaAssociationを通じて対面またはオンラインのサポートグループを見つけることもできます。

予約の準備

まず、かかりつけの医師または一般医に診てもらうことから始めます。開業医。その後、医師は耳鼻咽喉科の訓練を受けた医師、または脳神経系外科の訓練を受けた医師（脳神経外科医）を紹介する場合があります。

予約中に話し合うことがたくさんあるため、十分な準備をすることをお勧めします。ここでは、予約の準備に役立つ情報と、医師に期待することをいくつか紹介します。

できること

• 発生している症状を書き留めます。予定を立てた理由とは関係がないと思われるものも含めてください。
• 服用しているすべての薬、ビタミン、サプリメントのリストを作成してください。
• 家族に聞いてください。または可能であれば、あなたに参加する友人。アポイントメント中に提供されたすべての情報を覚えるのが難しい場合があります。あなたに同行する人は、あなたが見逃したり忘れたりしたことを覚えているかもしれません。
• 医師に尋ねる質問を書き留めてください。

質問のリストを準備すると、最大限に活用できます。あなたの医者とのあなたの時間の。聴神経腫の場合、医師に尋ねる基本的な質問は次のとおりです。

• 症状の原因は何ですか？
• 症状の原因として他に考えられるものはありますか？
• どのような種類の検査が必要ですか？
• どのような治療オプションが利用できますか？
• どの検査をお勧めしますか？
• 各治療オプションによる副作用の可能性はありますか？
• 何もしなかった場合はどうなりますか？
• 持ち帰ることができるパンフレットやその他の印刷物はありますか？どのウェブサイトにアクセスすることをお勧めしますか？

医師に尋ねる準備ができている質問に加えて、予約時に遠慮なく質問してください。

あなたがあなたの医者に期待できること

あなたの医者はあなたに多くの質問をするでしょう。それらに答える準備ができていると、もっと時間をかけたいポイントを調べる時間を確保できるかもしれません。医師は次のように尋ねることがあります：

• 最初に症状が出始めたのはいつですか？
• 症状は継続的ですか、それとも時折ですか？
• 症状はどの程度深刻ですか？ ？
• 聴神経腫の家族はいますか？
• 現在のレベルでは、影響を受けた耳の聴力は何らかの形で役立つと思いますか？たとえば、その耳を電話で使用できますか、それともその耳は音がどこから来ているかを知るのに役立ちますか？
• 現在定期的に頭痛がありますか、それとも過去に頭痛がありましたか？