アディソン病

概要

副腎機能不全とも呼ばれるアジソン病は、体が特定のホルモンを十分に産生しない場合に発生するまれな障害です。アジソン病では、腎臓のすぐ上にある副腎が生成するコルチゾールが少なすぎ、アルドステロンが少なすぎることがよくあります。

アジソン病はすべての年齢層と性別で発生し、生命を脅かす可能性があります。 。治療には、不足しているホルモンを補充するためにホルモンを服用することが含まれます。

症状

アジソン病の症状は通常ゆっくりと、多くの場合数か月にわたって発症します。多くの場合、病気の進行が非常に遅いため、病気や怪我などのストレスが発生して症状が悪化するまで症状は無視されます。兆候や症状には次のようなものがあります。

• 極度の疲労
• 体重減少と食欲減退
• 皮膚の黒ずみ（低血糖）
• 低血圧、失神さえも
• 塩への渇望
• 低血糖（低血糖）
• 吐き気、下痢、嘔吐（胃腸症状）
• 腹痛
• 筋肉または関節の痛み
• 刺激性
• うつ病またはその他の行動症状
• 女性の体の脱毛または性機能障害

急性副腎不全（アディソン病の危機）

アディソン病の兆候や症状が突然現れることがあります。急性副腎不全（副腎不全）は、生命を脅かすショックにつながる可能性があります。次の兆候や症状が見られる場合は、緊急治療を受けてください。

• 重度の脱力感
• 混乱
• 腰や脚の痛み
• 重度の腹痛、嘔吐、下痢、脱水症状につながる
• 意識の低下またはせん妄

アジソン病の危機では、次の症状もあります。

• 低血圧
• 高カリウム（高カリウム血症）および低ナトリウム（低ナトリウム血症）

いつ医師に診てもらうか

次のようなアジソン病の一般的な兆候や症状がある場合は、医師の診察を受けてください。

• 皮膚の暗い部分（色素過剰）
• 重度の倦怠感
• 意図しない体重減少
• 吐き気、嘔吐、腹痛などの胃腸の問題
• 立ちくらみや失神
• 塩への渇望

原因

アジソン病は副腎の損傷によって引き起こされ、その結果、十分な量が得られません。 fホルモンのコルチゾール、そして多くの場合、十分なアルドステロンもありません。あなたの副腎はあなたの内分泌系の一部です。それらはあなたの体の事実上すべての器官と組織に指示を与えるホルモンを生成します。

あなたの副腎は2つのセクションで構成されています。内部（髄質）はアドレナリンのようなホルモンを生成します。外層（皮質）は、コルチコステロイドと呼ばれるホルモンのグループを生成します。コルチコステロイドには以下が含まれます：

• 糖質コルチコイド。コルチゾールを含むこれらのホルモンは、食物をエネルギーに変換する体の能力に影響を与え、免疫系の炎症反応に役割を果たし、体がストレスに反応するのを助けます。
• ミネラルコルチコイド。アルドステロンを含むこれらのホルモンは、ナトリウムとカリウムのバランスを維持し、血圧を正常に保ちます。
• アンドロゲン。これらの男性ホルモンは、男性と女性の両方の副腎によって少量生成されます。それらは男性に性的発達を引き起こし、男性と女性の両方の筋肉量、性欲（性欲）および幸福感に影響を及ぼします。

主な副腎機能不全

皮質が損傷し、十分な副腎皮質ホルモンを産生しない場合、その状態は原発性副腎機能不全と呼ばれます。これは最も一般的には体が自分自身を攻撃した結果です（自己免疫疾患）。理由は不明ですが、免疫系は副腎皮質を異物、攻撃して破壊するものと見なしています。アジソン病の人は、他の人よりも別の自己免疫疾患を患う可能性が高くなります。

副腎不全の他の原因には次のものがあります。

• 結核
• 副腎の他の感染症
• 副腎への癌の蔓延
• 副腎への出血。この場合、以前の症状がなくても副腎不全になる可能性があります。

二次性副腎不全

下垂体は副腎皮質刺激ホルモン（ACTH）と呼ばれるホルモンを産生します。 ACTHは次に副腎皮質を刺激してホルモンを産生します。良性の下垂体腫瘍、炎症、および以前の下垂体手術は、十分な下垂体ホルモンを産生しない一般的な原因です。

ACTHが少なすぎると、副腎自体が損傷していなくても、副腎によって通常生成される糖質コルチコイドとアンドロゲンが少なすぎる可能性があります。これは二次性副腎不全と呼ばれます。ミネラルコルチコイド産生は、ACTHが少なすぎることによる影響を受けません。

二次性副腎機能不全のほとんどの症状は、一次性副腎機能不全の症状と類似しています。ただし、二次性副腎不全の人は色素沈着過剰ではなく、重度の脱水症や低血圧になる可能性は低くなります。血糖値が低い可能性が高くなります。

副腎皮質ステロイド（プレドニゾンなど）を服用して喘息や関節炎などの慢性疾患を治療する人が服用をやめると、二次性副腎不全の一時的な原因が発生します。コルチコステロイドは漸減するのではなく、一度にすべてです。

合併症

アディソン病

未治療のアディソン病がある場合、結果としてアディソン病を発症する可能性があります怪我、感染症、病気などの身体的ストレスの。通常、副腎は物理的ストレスに反応して通常の2〜3倍の量のコルチゾールを産生します。副腎不全では、ストレスでコルチゾール産生を増加させることができないと、副腎不全につながる可能性があります。

副腎不全は、低血圧、低血圧、高血をもたらす生命を脅かす状況です。カリウムのレベル。早急な医療が必要になります。

アジソン病の人は一般的に自己免疫疾患に関連しています。

予防

アジソン病は予防できませんが、アジソンの危機を回避するために実行できる手順：

• 常に倦怠感、衰弱、または体重が減っている場合は、医師に相談してください。副腎が不足していることについて尋ねます。
• アジソン病と診断された場合は、病気のときにどうするかを医師に尋ねてください。コルチコステロイドの投与量を増やす方法を学ぶ必要があるかもしれません。
• 非常に病気になった場合、特に嘔吐していて薬を服用できない場合は、緊急治療室に行ってください。

アジソン病の人の中には、ヒドロコルチゾンやプレドニゾンの深刻な副作用を心配している人もいます。これらは他の理由でこれらのステロイドを服用している人に起こることを知っているからです。

ただし、アジソン病の場合、あなたが処方された用量が不足している量を置き換えるので、高用量のグルココルチコイドの悪影響は起こらないはずです。線量が高すぎないことを確認するために、定期的に医師にフォローアップしてください。

診断

あなたの医者はあなたの病歴とあなたの徴候と症状について最初にあなたに話します。次のテストのいくつかを受ける可能性があります：

• 血液検査。テストでは、ナトリウム、カリウム、コルチゾール、および副腎皮質を刺激してホルモンを産生する副腎皮質刺激ホルモン（ACTH）の血中濃度を測定できます。血液検査では、自己免疫性アジソン病に関連する抗体を測定することもできます。
• ACTH刺激試験。 ACTHは、副腎にコルチゾールを生成するように信号を送ります。このテストでは、合成ACTHの注射前後の血中コルチゾールレベルを測定します。

• インスリン誘発性低血糖テスト。下垂体疾患（二次性副腎不全）の結果として副腎不全があると医師が考えた場合、この検査を受けることがあります。この検査では、インスリン注射後の血糖値（血糖値）とコルチゾールレベルをチェックします。健康な人では、血糖値が下がり、コルチゾール値が上がります。

  特定の状況では、医師は、低用量ACTH刺激試験、長期ACTH刺激試験、グルカゴン刺激試験など、二次性副腎不全の代替検査を行う場合があります。 。

• イメージングテスト。腹部のコンピューター断層撮影（CT）スキャンを行って、副腎のサイズを確認し、その他の異常を探すことができます。検査で二次性副腎不全の可能性があることが示された場合は、下垂体のMRIスキャンを受けることもあります。

治療

アジソン病のすべての治療には投薬が含まれます。あなたの体が生成していないステロイドホルモンのレベルを修正するためにホルモン補充療法が与えられます。治療のいくつかのオプションには、次のような経口コルチコステロイドが含まれます：

• ヒドロコルチゾン（コルテフ）、プレドニゾン、またはコルチゾールの代わりにメチルプレドニゾロン。これらのホルモンは、コルチゾールレベルの通常の24時間変動を模倣するスケジュールで与えられます。
• アルドステロンの代わりに酢酸フルドロコルチゾン。

十分な量を摂取する必要があります。食事中の塩（ナトリウム）、特に激しい運動中、天候が暑いとき、または下痢などの胃腸の不調がある場合。

また、手術、感染症、軽度の病気などで体にストレスがかかった場合は、医師が一時的に投薬量を増やすよう提案します。嘔吐が悪く、経口薬を抑えることができない場合は、コルチコステロイドの注射が必要になる場合があります。

その他の推奨される治療法は次のとおりです。

• 医療アラートカードを携帯するとブレスレットは常に。ステロイド緊急カードと医療アラートIDにより、緊急医療関係者は必要なケアの種類を知ることができます。行動計画も書面で用意してください。
• 追加の薬を手元に置いておきます。 1日でも薬を服用しないと危険な場合があるため、職場や旅行中は常に少量の薬を携帯してください。
• 糖質コルチコイド注射キットを携帯してください。キットには、緊急時に使用するための針、注射器、および注射可能な形態のコルチコステロイドが含まれています。
• 医師と連絡を取り合ってください。医師との継続的な関係を維持して、補充ホルモンの投与量が適切であるが、過剰ではないことを確認してください。薬の問題が継続している場合は、薬の投与量やタイミングを調整する必要があるかもしれません。
• 毎年健康診断を受けてください。少なくとも年に一度は医師または内分泌専門医に相談してください。医師は、多くの自己免疫疾患の年次スクリーニングを推奨する場合があります。

救急措置である急性副腎不全の治療には、通常、以下の静脈注射が含まれます。

• コルチコステロイド
• 生理食塩水
• 砂糖（デキストロース）

将来の治療法の可能性

研究者は遅延の開発に取り組んでいます-人体のように作用するコルチコステロイドを放出します。彼らはまた、より正確な用量でステロイドを送達できる皮下に埋め込まれたポンプにも取り組んでいます。

将来の治療では、最終的には副腎皮質幹細胞を免疫調節治療と組み合わせて使用​​する必要があります—免疫応答または免疫系を変更します—

臨床試験

対処とサポート

サポートグループは国立副腎疾患財団を通じて利用できます。

予約の準備

あなたは、かかりつけの医師または一般開業医に診てもらうことから始めるでしょう。ただし、予約を設定するために電話をかけると、内分泌専門医に紹介される場合があります。

予約は短い場合があり、カバーする根拠がたくさんあることが多いため、健康であることが良い考えです。 -あなたの予定の準備をしました。ここでは、予約の準備に役立つ情報と、医師に何を期待するかについて説明します。

できること

• 事前予約の制限に注意してください。予約をするときは、食事制限など、事前に何かしなければならないことがあるかどうかを必ず確認してください。
• 関係がないと思われる症状も含め、発生している症状を書き留めてください。予定を立てた理由に応じて。
• 大きなストレスや最近の生活の変化など、重要な個人情報を書き留めます。
• すべての薬、ビタミン、サプリメントのリストを作成します。
• 可能であれば、家族や友人を連れて行きましょう。予約中に提供されたすべての情報を思い出すのが難しい場合があります。あなたに同行する人は、あなたが見逃したり忘れたりしたことを覚えているかもしれません。
• 質問を書き留めて医師に尋ねてください。

医師との時間は限られているので、準備する質問のリストは、一緒に時間を最大限に活用するのに役立ちます。時間がなくなった場合に備えて、最も重要なものから最も重要でないものへと質問をリストしてください。アディソン病の場合、医師に尋ねる基本的な質問は次のとおりです。

• 私の症状や状態を引き起こしている可能性が高いものは何ですか？
• 最も可能性の高い原因以外に、考えられる原因は何ですか。私の症状や状態については？
• どのような種類の検査が必要ですか？
• 私の状態は一時的または慢性的である可能性がありますか？
• 最善の行動方針は何ですか？ ？
• あなたが提案している主要なアプローチの代替案は何ですか？
• 他の健康状態があります。どうすればそれらを一緒に管理するのが最善ですか？
• 従う必要のある制限はありますか？
• 専門家に診てもらう必要がありますか？
• 一般的な代替手段はありますか？あなたが私に処方している薬はありますか？
• 私が持ち帰ることができるパンフレットやその他の印刷物はありますか？どのウェブサイトをお勧めしますか？

医師に尋ねる準備をした質問に加えて、予約時に遠慮なく質問してください。

何医師に期待する

あなたの医者はあなたに多くの質問をする可能性があります。 それらに答える準備ができていると、もっと時間をかけたいポイントを調べる時間を確保できるかもしれません。 医師は次のように尋ねることがあります：

• 最初に症状が出始めたのはいつですか？
• 症状は継続的ですか、それとも時折ですか？
• 症状の重症度 ？
• 症状を改善すると思われるものは何ですか？
• 症状を悪化させると思われるものは何ですか？