再生不良性貧血

概要

再生不良性貧血は、体が十分な量の新しい血球を生成しなくなったときに発生する状態です。この状態では、倦怠感が残り、感染症や制御不能な出血が起こりやすくなります。

まれで深刻な状態である再生不良性貧血は、どの年齢でも発症する可能性があります。突然発生することもあれば、ゆっくりと発生して時間の経過とともに悪化することもあります。軽度または重度の場合があります。

再生不良性貧血の治療には、薬物療法、輸血、または骨髄移植としても知られる幹細胞移植が含まれる場合があります。

症状

再生不良性貧血には症状がない場合があります。存在する場合、兆候と症状には次のものが含まれます。

• 倦怠感
• 息切れ
• 急速または不規則な心拍数
• 淡い皮膚
• 頻繁または長期の感染症
• 原因不明またはあざができやすい
• 鼻血および出血している歯茎
• 切り傷からの長期の出血
• 皮膚の発疹
• めまい
• 頭痛
• 発熱

再生不良性貧血は短命である場合もあれば、慢性的になります。重症で致命的でさえあります。

原因

骨髄の幹細胞は、赤血球、白血球、血小板などの血球を生成します。再生不良性貧血では、幹細胞が損傷します。その結果、骨髄は空（再生不良性）または血球がほとんど含まれていません（再生不良性貧血）。

再生不良性貧血の最も一般的な原因は、免疫系が骨髄の幹細胞を攻撃することです。骨髄を傷つけ、血球産生に影響を与える可能性のある他の要因には、次のものがあります。

• 放射線療法および化学療法治療。これらの癌と闘う治療法は癌細胞を殺しますが、骨髄の幹細胞を含む健康な細胞にも損傷を与える可能性があります。再生不良性貧血は、これらの治療の一時的な副作用である可能性があります。
• 有毒化学物質への曝露。農薬や殺虫剤に使用されているものなどの有毒化学物質や、ガソリンの成分であるベンゼンは、再生不良性貧血に関連しています。このタイプの貧血は、病気の原因となった化学物質への繰り返しの曝露を避けると改善する可能性があります。
• 特定の薬物の使用。関節リウマチや一部の抗生物質の治療に使用される薬など、一部の薬は再生不良性貧血を引き起こす可能性があります。
• 自己免疫疾患。免疫系が健康な細胞を攻撃する自己免疫疾患は、骨髄の幹細胞に関係している可能性があります。
• ウイルス感染。骨髄に影響を与えるウイルス感染症は、再生不良性貧血の発症に関与する可能性があります。再生不良性貧血に関連するウイルスには、肝炎、エプスタインバー、サイトメガロウイルス、パルボウイルスB19、HIVなどがあります。
• 妊娠。免疫系が妊娠中に骨髄を攻撃する可能性があります。
• 未知の要因。多くの場合、医師は再生不良性貧血（特発性再生不良性貧血）の原因を特定できません。

他のまれな疾患との関連

再生不良性貧血の一部の人々また、発作性夜間ヘモグロビン尿症として知られるまれな疾患があり、赤血球の分解が早すぎます。この状態は再生不良性貧血につながる可能性があり、再生不良性貧血は発作性夜間ヘモグロビン尿症に発展する可能性があります。

ファンコニ貧血は、再生不良性貧血につながるまれな遺伝性疾患です。それを持って生まれた子供は平均よりも小さい傾向があり、手足の発達が不十分であるなどの先天性欠損症があります。この病気は血液検査の助けを借りて診断されます。

危険因子

再生不良性貧血はまれです。リスクを高める可能性のある要因は次のとおりです。

• 高線量放射線による治療または癌の化学療法
• 有毒化学物質への曝露
• 処方箋の使用薬剤—細菌感染症の治療に使用されるクロラムフェニコール、関節リウマチの治療に使用される金化合物など
• 特定の血液疾患、自己免疫疾患、重篤な感染症
• 妊娠はめったにありません
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予防

再生不良性貧血のほとんどの場合、予防はありません。殺虫剤、除草剤、有機溶剤、塗料除去剤、その他の有毒化学物質への曝露を避けると、病気のリスクが低下する可能性があります。

診断

再生不良性貧血の診断には、次の検査が役立ちます。

• 血液検査。通常、赤血球、白血球、血小板のレベルは特定の範囲内にとどまります。再生不良性貧血では、これら3つの血球レベルすべてが低くなります。
• 骨髄生検。医師は針を使って、腰骨などの体の大きな骨から骨髄の小さなサンプルを取り除きます。サンプルは、他の血液関連疾患を除外するために顕微鏡で検査されます。再生不良性貧血では、骨髄に含まれる血球は通常より少なくなります。再生不良性貧血の診断を確定するには、骨髄生検が必要です。

再生不良性貧血の診断を受けたら、原因を特定するために他の検査が必要になる場合があります。

治療

再生不良性貧血の治療。重症度によって異なります。あなたの状態とあなたの年齢の、観察、輸血、投薬、または骨髄移植が含まれる場合があります。血球数が非常に少ない重度の再生不良性貧血は生命を脅かし、すぐに入院する必要があります。

輸血

再生不良性貧血の治療法ではありませんが、輸血は可能です。骨髄が産生していない血球を提供することにより、出血を抑制し、症状を緩和します。受け取る可能性があるもの：

• 赤血球。これらは赤血球数を増やし、貧血や倦怠感を和らげるのに役立ちます。
• 血小板。これらは過度の出血を防ぐのに役立ちます。

一般的に輸血の回数に制限はありませんが、複数回の輸血で合併症が発生することがあります。輸血された赤血球には鉄分が含まれており、鉄過剰症を治療しないと、体内に蓄積して重要な臓器に損傷を与える可能性があります。薬は体から過剰な鉄分を取り除くのに役立ちます。

時間の経過とともに、体は輸血された血球に対する抗体を発達させ、症状を緩和する効果が低下します。免疫抑制薬を使用すると、この合併症の可能性が低くなります。

幹細胞移植

ドナーからの幹細胞で骨髄を再構築する幹細胞移植が、唯一成功する治療選択肢となる可能性があります。重度の再生不良性貧血の人のために。骨髄移植とも呼ばれる幹細胞移植は、一般的に、若くてドナーが一致する人、ほとんどの場合兄弟がいる人々に最適な治療法です。

ドナーが見つかった場合は、罹患した骨骨髄は最初に放射線療法または化学療法で枯渇します。ドナーからの健康な幹細胞は、血液からろ過されます。健康な幹細胞は血流に静脈内注射され、そこで骨髄腔に移動して新しい血球を作り始めます。

この手順では、長期の入院が必要です。移植後、提供された幹細胞の拒絶反応を防ぐのに役立つ薬を受け取ります。

幹細胞移植にはリスクが伴います。あなたの体は移植を拒絶し、生命を脅かす合併症を引き起こす可能性があります。さらに、すべての人が移植の候補者であるとは限らず、適切なドナーを見つけることができるわけでもありません。

免疫抑制剤

骨髄移植を受けられない人、または再生不良性貧血の人自己免疫障害のため、治療には免疫系を変化または抑制する薬（免疫抑制剤）が含まれる場合があります。

シクロスポリン（Gengraf、Neoral、Sandimmune）や抗胸腺細胞グロブリンなどの薬は免疫細胞の活動を抑制しますそれはあなたの骨髄を傷つけています。これは、骨髄が回復し、新しい血球を生成するのに役立ちます。シクロスポリンと抗胸腺細胞グロブリンはしばしば一緒に使用されます。

メチルプレドニゾロン（メドロール、ソルメドロール）などのコルチコステロイドはこれらの薬と一緒に使用されることがよくあります。

これらの薬は効果的ですが、免疫システムをさらに弱めます。これらの薬を止めた後、貧血が再発する可能性もあります。

骨髄刺激剤

特定の薬—サルグラモスチム（ロイキン）、フィルグラスチム（ニューポゲン）などのコロニー刺激因子を含むペグフィルグラスチム（ニューラスタ）、エポエチンアルファ（エポゲン/プロクリット）、エルトロンボパグ（プロマクタ）は、骨髄を刺激して新しい血液細胞を生成するのに役立ちます。成長因子は免疫抑制薬とともによく使用されます。

抗生物質、抗ウイルス薬

再生不良性貧血は免疫系を弱め、感染症にかかりやすくなります。

再生不良性貧血がある場合は、発熱などの感染の最初の兆候が見られたら医師の診察を受けてください。生命を脅かす可能性があるため、感染が悪化することは望ましくありません。重度の再生不良性貧血がある場合は、感染を防ぐために抗生物質や抗ウイルス薬を医師が処方することがあります。

その他の治療法

放射線療法や化学療法による癌の再生不良性貧血は、通常、その後改善します。治療は停止します。再生不良性貧血を誘発する他のほとんどの薬についても同じことが言えます。

再生不良性貧血の妊婦は輸血で治療されます。多くの女性にとって、妊娠に関連する再生不良性貧血は、妊娠が終了すると改善します。それが起こらない場合でも、治療は必要です。

臨床試験

ライフスタイルと家庭療法

再生不良性貧血がある場合は、次の方法で自分の世話をしてください。

• 必要なときに休憩します。貧血は、軽度の運動でも倦怠感や息切れを引き起こす可能性があります。必要に応じて休憩して休憩してください。
• コンタクトスポーツを避けてください。血小板数の減少に伴う出血のリスクがあるため、切り傷や転倒を引き起こす可能性のある活動は避けてください。
• 細菌から身を守ります。頻繁に手を洗い、病気の人を避けてください。発熱やその他の感染症の兆候が現れた場合は、医師に治療を依頼してください。

対処とサポート

あなたとあなたの家族があなたの治療にうまく対処するためのヒント病気には以下が含まれます：

• あなたの病気を研究してください。知っているほど、治療の決定を下す準​​備が整います。
• 質問をします。自分の病気や治療に関連して理解できないことは、必ず医師に相談してください。医師の言うことを記録したり書き留めたりするのに役立つかもしれません。
• 声を出してください。あなたを治療している医師や他の医療専門家にあなたの懸念を表明することを恐れないでください。
• サポートを求めてください。家族や友人に感情的なサポートを求めます。献血者または骨髄提供者になることを検討するように依頼します。病気に対処している他の人と話すことは助けになるかもしれません。地元の支援グループを知っているかどうか医師に尋ねるか、再生不良性貧血とMDS国際財団に連絡してください。ピアサポートネットワークを提供し、800-747-2820で到達できます。
• 気を付けてください。血液の生成を最適化するには、適切な栄養と睡眠が重要です。

予約の準備

かかりつけ医に予約することから始めます。その後、彼または彼女はあなたを血液疾患の治療を専門とする医師（血液専門医）に紹介するかもしれません。再生不良性貧血が突然発生した場合は、緊急治療室で治療が開始される可能性があります。

予約の準備に役立つ情報がいくつかあります。

できること

次のリストを作成します。

• 症状とその発症時期
• 新しい仕事、特に次のような最近の生活の変化を含む、重要な個人情報化学物質にさらされる
• 薬、ビタミン、その他のサプリメント（用量を含む）
• 医師に尋ねる質問

家族を連れて行くか、可能であれば、あなたが与えられた情報を思い出すのを手伝ってくれる、あなたとあなたの医者の友人。

再生不良性貧血の場合、あなたの医者に尋ねる質問は次のとおりです。

• 私の症状の最も可能性の高い原因は何ですか？
• 私の症状の他の考えられる原因はありますか？
• 私の予後は何ですか？
• どのような治療法があり、どの治療法がありますか？
• プリマに代わるものはありますか？あなたが提案しているアプローチは？
• 私には別の健康状態があります。どうすればそれらを一緒に管理するのが最善ですか？
• パンフレットやその他の印刷物はありますか？どのウェブサイトをお勧めしますか？

医師に何を期待するか

医師は次のような質問をする可能性があります：

• 最近感染したことがありますか？
• 予期せず出血しましたか？
• いつもより疲れていますか？
• 症状を改善するものはありますか？
• 症状を悪化させるものはありますか？