心内膜床欠損症

概要

心内膜床欠損症は、心臓の問題の組み合わせであり、心臓の中心に欠損が生じます。この状態は、心腔の間に穴があり、心臓の血流を調節する弁に問題がある場合に発生します。

心内膜床欠損症または心内膜床欠損症と呼ばれることもあり、出生時に心内膜床欠損症が存在します（先天性）。この状態はしばしばダウン症に関連しています。

心内膜床欠損症は、余分な血液が肺に流れることを可能にします。余分な血液は心臓を過労させ、心筋を拡大させます。

未治療の心内膜床欠損症は、心不全や肺の高血圧を引き起こす可能性があります。医師は通常、心臓の穴を塞ぎ、弁を再建するために、生後1年以内に手術を行うことを推奨します。

症状

心内膜床欠損症は、心臓（部分的）または4つのチャンバーすべて（完全）。どちらのタイプでも、余分な血液が肺を循環します。

完全な心内膜床欠損症

兆候と症状は通常、生後数週間で発症します。これらの兆候と症状は一般に心不全に関連するものと類似しており、次のようなものがあります。

• 呼吸困難または急速な呼吸
• 喘鳴
• 疲労
• 食欲不振
• 体重増加が少ない
• 皮膚の色が薄い
• 唇と皮膚の青みがかった変色
• 過度発汗
• 不規則または急速な心拍
• 脚、足首、足の腫れ（浮腫）

部分的な房室管欠損

徴候や症状は成人期の初めまで現れない可能性があり、欠陥の結果として発症する合併症に関連している可能性があります。これらの兆候と症状には、次のものが含まれます。

• 異常な心拍（不整脈）
• 息切れ
• 肺の高血圧（肺高血圧症）
• 心臓弁の問題
• 心不全

いつ医師に診てもらうか

あなたやあなたの子供が発育した場合は、医師に相談してください房室管欠損症の兆候または症状。

原因

房室管欠損症は、赤ちゃんの心臓が発達している出生前に発生します。ダウン症などのいくつかの要因は、心内膜床欠損症のリスクを高める可能性があります。しかし、原因は一般的には不明です。

正常に機能している心臓

心臓は4つのチャンバーに分かれており、右側に2つ、左側に2つあります。

心臓の右側は、肺につながる血管に血液を移動させます。そこでは、酸素が血液を豊かにします。酸素が豊富な血液は心臓の左側に逆流し、大きな血管（大動脈）に送り込まれ、血液を体の残りの部分に循環させます。

バルブは、血液の出入りを制御します。あなたの心の部屋。これらの弁は開いて、血液が次のチャンバーまたは動脈の1つに移動できるようにし、閉じて血液が逆流しないようにします。

心内膜床欠損症で何が起こるか

部分的に心内膜床欠損症：

• 心臓の上部心房（心房）を隔てる壁（中隔）に穴があります。
• 多くの場合、上部と下部の間の弁左心室（僧帽弁）にも、漏出の原因となる欠陥（僧帽弁逆流）があります。

完全な心内膜床欠損症の場合：

• 心房と下室（心室）の間の壁が出会う心臓の中心にある大きな穴。酸素が豊富な血液と酸素が少ない血液がその穴を通って混ざり合います。
• 左右の別々の弁の代わりに、上部と下部のチャンバーの間に1つの大きな弁があります。
• 異常弁は血液を心室に漏らします。
• 心臓はより激しく働き、拡大することを余儀なくされます。

リスク要因

赤ちゃんを増やす可能性のある要因出生前に房室管欠損症を発症するリスクには、次のものがあります。

• ダウン症候群
• ドイツのはしか（風疹）または母親の妊娠初期の別のウイルス性疾患
• 妊娠中のアルコール消費量
• 妊娠中の糖尿病の管理が不十分
• 妊娠中の喫煙
• 妊娠中に服用した特定の薬—妊娠中に薬を服用する前に、医師に相談してください。再妊娠または妊娠しようとしている
• 先天性心疾患のある親がいる

合併症

心内膜床欠損症の合併症には次のものがあります。

• 心臓の肥大。心臓を通る血流が増えると、心臓は通常よりも激しく働き、心臓が肥大します。
• 肺高血圧症。酸素化された（赤）血液と脱酸素化された（青）血液の混合を可能にする穴（欠陥）がある場合、肺に行く血液の量が増加します。これにより、肺に圧力が蓄積し、肺に高血圧が発生します。
• 気道感染症。心内膜床欠損症は、肺感染症の再発発作を引き起こす可能性があります。
• 心不全。未治療の心内膜床欠損症は、通常、心臓が体のニーズを満たすのに十分な血液を送り出すことができないという結果になります。

後年の合併症

治療により、子供の見通しが大幅に改善されます。心内膜床欠損症を伴う。ただし、矯正手術を受けた一部の子供は、後年、次のようなリスクにさらされる可能性があります。

• 心臓弁の漏出
• 心臓弁の狭窄
• 不整脈
• 肺の損傷に関連する呼吸困難

これらの合併症の一般的な兆候と症状は次のとおりです。

• 急速で羽ばたく心拍

心内膜床欠損症の合併症を矯正するには、追加の手術が必要になる場合があります。

予防

心内膜床欠損症は、通常、予防することはできません。

不整脈はいくつかの心臓の欠陥に影響を与える可能性があります。心臓欠陥の家族歴がある場合、または先天性心疾患の子供がすでにいる場合は、妊娠する前に遺伝カウンセラーおよび心臓専門医に相談してください。

ルベラワクチンによる免疫化は次のいずれかです。先天性心疾患に対する最も効果的な予防戦略。

診断

心内膜床欠損症は出生前に検出される可能性があります超音波と特別な心臓の画像。

出生後、完全な心内膜床欠損症の兆候と症状は通常、最初の数週間以内に目立ちます。赤ちゃんの心臓を聞いていると、血流の乱れによって引き起こされる異常なうなり音（心雑音）が聞こえる場合があります。

赤ちゃんが心内膜床欠損症の兆候や症状を経験している場合は、医師が推奨することがあります。 ：

• 心電図（ECGまたはEKG）。電気信号は、心臓を通過するときに記録されます。医師は、異常な心臓機能を示すパターンを探すことができます。
• 心エコー図。音波は心臓の実写画像を生成します。心エコー検査では、心臓の穴や心臓弁の異常、心臓を通る血流の異常が明らかになる可能性があります。
• 胸部X線検査。この画像は、心臓が肥大している証拠を示している可能性があります。
• 心臓カテーテル検査。細い柔軟なチューブ（カテーテル）を鼠径部の血管から心臓まで挿入します。カテーテルを通して注入された染料は、心臓の構造をX線写真で見ることができます。カテーテルを使用すると、医師は心腔内および血管内の圧力を測定することもできます。

治療

完全および部分的な心内膜床欠損症を修復するには、手術が必要です。欠陥。手順には、1つまたは2つのパッチで心腔間の壁（隔壁）の穴を閉じることが含まれます。パッチは永久に心臓に留まり、心臓の内膜がそれらの上に成長するにつれて中隔の一部になります。

部分的な心内膜床欠損症の場合、手術には僧帽弁の修復も含まれるため、パッチはしっかりと閉じます。修復が不可能な場合は、弁を交換する必要があるかもしれません。

完全な心内膜床欠損症の場合、手術には、心臓の上部と下部の心腔を2つに分離する大きな単一の弁の分離も含まれます。修理されたセプタムの左側と右側の両方にあるバルブ。単一の弁を分離できない場合は、三尖弁と僧帽弁の両方の心臓弁置換術が必要になる場合があります。

手術後

心臓の欠陥が正常に修復された場合、子供多くの場合、活動制限のない通常の生活を送るでしょう。

ただし、あなたまたはあなたの子供は、先天性心疾患の訓練を受けた心臓専門医による生涯にわたるフォローアップケアが必要になります。心臓弁の漏れなどの問題が残っている場合は、心臓専門医が年に1回、またはそれ以上の頻度でフォローアップ検査を推奨する可能性があります。先天性心疾患が子供として扱われた成人は、生涯を通じて成人の先天性心疾患の訓練を受けた心臓専門医（成人の先天性心疾患専門医）によるケアが必要になる場合があります。心臓を伴わない手術など、手術の前後には特別な注意と注意が必要な場合があります。

あなたまたはあなたの子供は、次の場合、特定の歯科およびその他の外科的処置の前に予防的抗生物質を服用する必要があるかもしれません：

• 手術後に心臓の欠陥が残っている
• 受け取った人工心臓弁
• 心臓の修復中に受け取った人工（人工）材料

抗生物質は、心臓の内膜の細菌感染（心内膜炎）を防ぐために使用されます。

房室管欠損の矯正手術を受けている人の多くは、追加の手術を必要としません。ただし、心臓弁の漏出などの一部の合併症には治療が必要な場合があります。

妊娠

永続的な肺損傷が発生する前に外科的に矯正された心内膜床欠損症の女性は、一般的に期待できます。正常な妊娠をします。ただし、手術前に深刻な心臓または肺の損傷が発生した場合、妊娠は推奨されません。

先天性心疾患の訓練を受けた心臓専門医（成人の先天性心疾患専門医）による評価は、以前に修復または未修復の心内膜床欠損症の女性に推奨されます。彼らは妊娠を試みます。

対処とサポート

先天性心疾患を患ったり、先天性心疾患のある子供の世話をしたりすることは、恐ろしくてやりがいのあることです。簡単にするために：

• サポートを求めます。家族や友人に助けを求めましょう。近くで利用できるサポートグループやその他の種類の支援について、あなたまたはあなたの子供の心臓専門医に相談してください。
• あなたまたはあなたの子供の健康履歴を記録します。あなたまたはあなたの子供の診断、投薬、手術および他の手順とそれらが実行された日付を書き留めてください。外科医からの手術報告、およびあなたまたはあなたの子供の世話に関するその他の重要な情報を含めてください。この情報は、あなたやあなたの赤ちゃんに不慣れな医師に役立ちます。また、子供が小児科から成人の医師に移行するのにも役立ちます。
• 子供に対する懸念について話します。多くの子供には制限がありません。しかし、あなたの子供にとって安全な活動について心臓専門医に相談してください。立ち入り禁止の子供がいる場合は、子供ができないことに集中するのではなく、他の目的で子供を励ましてください。

状況はそれぞれ異なりますが、先天性心の子供が多いことを忘れないでください。欠陥は成長して健康的な生活を送ります。

予約の準備

あなたまたはあなたの子供は、心臓病の訓練を受けた医師（心臓病専門医）に紹介される場合があります。

あなたにできること

• あなたやあなたの子供が経験する症状を書き留めてください。これには、予約をした理由とは関係がないと思われるものも含まれます。
• リストを作成します。すべての薬、ビタミン、サプリメント。
• 他の状態を含む重要な医療情報を書き留めます。
• 最近の変化や人生のストレス要因を含む重要な個人情報を書き留めます。
• 医師に尋ねる質問を書き留めます。
• 家族に心臓病の病歴があるかどうかを調べます。

医師に何を期待するか

あなたの医者はあなたに多くの質問をする可能性があります。それらに答える準備ができていると、もっと時間をかけたいポイントを検討する時間が残るかもしれません。次のような質問があります。

• 症状に最初に気付いたのはいつですか？それらは継続的ですか、それとも時折ですか？
• これらの症状を改善または悪化させるものはありますか？
• 先天性心疾患の家族歴はありますか？
• ありましたか？妊娠中の糖尿病またははしかなどのウイルス感染？
• 妊娠中に薬を服用しましたか？
• 妊娠中にタバコやアルコールを使用しましたか？

医師に尋ねる質問

質問のリストを作成すると、医師との時間を最大限に活用し、自分にとって重要なすべてのポイントを確実にカバーできるようになります。心内膜床欠損症の場合、医師に尋ねる基本的な質問は次のとおりです。

• 私の症状または赤ちゃんの症状の最も可能性の高い原因は何ですか？
• どのような検査が必要ですか？彼らのために特別な準備はありますか？
• どのような治療をお勧めしますか？
• 心内膜床欠損症と一緒に他の健康問題をどのように管理できますか？

医師に尋ねる準備をした質問に加えて、予約中に他の質問をすることを躊躇しないでください。