自己免疫性膵炎

概要

自己免疫性膵炎はAIPとも呼ばれ、膵臓を攻撃する体の免疫系によって引き起こされると考えられている慢性炎症であり、ステロイド療法に反応します。現在、AIPの2つのサブタイプ、タイプ1とタイプ2が認識されています。

タイプ1AIPは、IgG4関連膵炎とも呼ばれ、IgG4関連疾患（IgG4-RD）と呼ばれる疾患の一部です。膵臓、肝臓の胆管、唾液腺、腎臓、リンパ節などの複数の臓器。

特発性膵管中心性膵炎とも呼ばれる2型AIPは、膵臓にのみ影響を与えるようですが、 2型AIP患者の3分の1は、炎症性腸疾患に関連しています。

自己免疫性膵炎はまれな、新たに認識された疾患であり、膵臓がんと誤って診断される可能性があります。 2つの状態の兆候と症状は似ていますが、治療法が大きく異なるため、互いに区別することが非常に重要です。

症状

自己免疫性膵炎（AIP）は診断が困難です。多くの場合、症状は発生しません。その場合、その症状と徴候は膵臓がんと同様です。

膵臓がんの症状には次のものがあります。

• 暗色尿
• 淡い便またはトイレに浮かぶ便
• 黄色い皮膚と目（黄疸）
• 上腹部または背中の中央部の痛み
• 吐き気と嘔吐
• 脱力感または極度の疲労感
• 食欲不振または満腹感
• 理由不明の体重減少

最も多い自己免疫性膵炎の一般的な兆候は、約80％の人に見られ、胆管の閉塞によって引き起こされる無痛性黄疸です。 AIPも体重減少を引き起こす可能性があります。自己免疫性膵炎の多くの人は、膵臓や他の臓器に腫瘤があり、癌と誤診される可能性があります。

1型と2型のAIPのその他の違いは次のとおりです。

• 1型AIPの場合、この病気は膵臓に加えて他の臓器にも影響を与える可能性があります。タイプ2AIPは膵臓にのみ影響しますが、この疾患は別の自己免疫状態である炎症性腸疾患に関連しています。
• タイプ1AIPは、ステロイドによる治療に迅速に反応します。
• タイプ1AIPは治療を中止すると再発する可能性があります。

いつ医師の診察を受けるか

自己免疫性膵炎は症状を引き起こさないことがよくあります。ただし、原因不明の体重減少、腹痛、黄疸、またはその他の気になる兆候や症状が見られる場合は、医師に相談してください。

原因

医師は自己免疫の原因がわかりません。膵炎ですが、他の自己免疫疾患と同様に、体の免疫系は健康な体組織を攻撃します。

危険因子

2種類のAIPは、世界のさまざまな地域で異なる頻度で発生します。米国では、自己免疫性膵炎の患者の約80％が1型です。

1型自己免疫性膵炎の患者は次のようになります：

• 60歳以上
• 男性です

2型自己免疫性膵炎の人：

• 40歳以上であることがよくあります（1型の人より10〜20年若い）
• 男性と同じくらい女性である可能性が高い
• 潰瘍性大腸炎などの炎症性腸疾患を患う可能性が高い

合併症

自己免疫性膵炎はさまざまな合併症を引き起こす可能性があります。

• 膵臓の機能不全。 AIPは、膵臓が十分な酵素を生成する能力に影響を与える可能性があります。兆候や症状には、下痢、体重減少、代謝性骨疾患、ビタミンやミネラルの不足などがあります。
• 糖尿病。膵臓はインスリンを産生する臓器であるため、膵臓が損傷すると糖尿病を引き起こす可能性があり、経口薬またはインスリンによる治療が必要になる場合があります。
• 膵臓の石灰化または結石。

ステロイドの長期使用などの自己免疫性膵炎の治療も、合併症を引き起こす可能性があります。ただし、これらの合併症があっても、自己免疫性膵炎の治療を受けている人の平均寿命は正常です。

AIPと膵臓がんの間に確立された関連性はありません。

診断

自己免疫性膵炎は、その兆候と症状が膵臓がんと非常に似ているため、診断が困難です。ただし、正確な診断は非常に重要です。診断されていないがんは、必要な手術を遅らせたり受けなかったりする可能性があります。

AIPの人は、膵臓が全体的に肥大する傾向がありますが、膵臓に腫瘤がある場合もあります。診断を正確に特定し、使用しているAIPの種類を判断するには、血液検査と画像検査が必要です。

検査

自己免疫性膵炎を特定する単一の検査または特徴的な機能はありません。最近まで、世界中のさまざまな診断アプローチにより、診断がより困難になりました。膵臓がんを除外するために手術が必要になる場合があります。

特定の検査には次のものが含まれます。

• 画像検査。膵臓やその他の臓器の検査には、CT、MRI、超音波内視鏡（EUS）、内視鏡的逆行性胆道膵管造影（ERCP）などがあります。

• 血液検査。免疫系によって産生されるIgG4と呼ばれる免疫グロブリンのレベルの上昇についてテストされます。 1型AIPを患っているが、2型AIPを患っていない人は、IgG4の血中濃度が非常に高くなります。

  ただし、検査結果が陽性であるからといって、必ずしも病気にかかっているとは限りません。自己免疫性膵炎を患っていない少数の人々（膵臓癌を患っている人々を含む）も、IgG4の血中濃度が高くなっています。

内視鏡的コア生検。このテストでは、病理学者が実験室で膵臓組織のサンプルを分析します。 AIPは、顕微鏡で簡単に認識できる独特の外観を持っています。医師は小さなチューブ（内視鏡）を口から胃に挿入し、超音波のガイドに従って、特殊な針を使用して膵臓から組織を取り除きます。

課題は、分析するのに十分な大きさの組織のサンプルを取得することです。 、ほんの数個のセルではなく。この手順は広く利用可能ではなく、結果は決定的ではない可能性があります。

• ステロイド試験。自己免疫性膵炎はステロイドに反応することが知られている唯一の膵臓障害であるため、医師は診断を確認するためにこの薬の試験コースを使用することがあります。コルチコステロイドへの反応は、CTと血清IgG4レベルの改善によって測定されます。

治療

• 胆管ステント留置術。閉塞性黄疸の症状がある人は、投薬を開始する前に、医師がチューブを挿入して胆管を排出する（胆管ステント留置）ことがあります。しかし、多くの場合、黄疸はステロイド治療のみで改善します。診断が不確かな場合は、ドレナージが推奨されることがあります。
• ステロイド。自己免疫性膵炎の症状は、プレドニゾロンまたはプレドニゾンの短期間の経過後に改善することがよくあります。多くの人が、劇的にさえ、迅速に反応します。治療をしなくても良くなることがあります。

• 免疫抑制剤と免疫調節剤。約30〜50％の確率で、AIPが再発し、追加の治療が必要になります。場合によっては長期にわたることもあります。ステロイドの長期使用に伴う重篤な副作用を軽減するために、医師はしばしば、免疫系を抑制または変更する薬（ステロイド節約薬と呼ばれることもあります）を治療に追加します。ステロイドの服用を完全にやめることができるかもしれません

  免疫抑制剤と免疫調節剤には、メルカプトプリン（プリネソール、プリキサン）、アザチオプリン（イムラン、アザサン）、リツキシマブ（リツキシマブ）が含まれます。一般的に、それらは小さなサンプルグループで使用されており、長期的な利点はまだ研究されています。

• 膵臓機能不全の治療。膵臓の酵素が不足している場合は、補助酵素が必要になることがあります。サプリメントが必要な場合は、医師が膵酵素（クレオン、ビオカセ、パンクレリパーゼ、ゼンペップ、ペルツィエ）を処方します。これらの薬の店頭バージョンは、食品医薬品局によって規制されていません。
• 糖尿病の治療。糖尿病の場合は、適切な治療が必要です。
• 他の臓器の関与のモニタリング。 1型AIPは、リンパ節や唾液腺の腫大、胆管の瘢痕化、肝臓の炎症、腎臓病など、他の臓器の病変と関連していることがよくあります。これらの兆候はステロイド療法によって軽減または完全に消失する可能性がありますが、医師は引き続きあなたを監視します。

臨床試験

予約の準備

心配する兆候や症状がある場合は、主治医に相談することから始めます。自己免疫性膵炎の疑いがある場合は、胃腸科医に紹介されることがあります。

できること

• 事前予約の制限に注意してください。予約をするときは、食事制限など、事前に何かする必要があるかどうかを必ず確認してください。
• 発生している症状を書き留めます。これには、予定を立てた理由。
• 主なストレスや最近の生活の変化など、重要な個人情報を書き留めます。
• すべての薬とビタミンやサプリメントのリストを作成します。取っています。
• 家族や友人を連れて行くことを検討してください。アポイントメント中に提供されたすべての情報を覚えるのが難しい場合があります。あなたに同行する人は、あなたが見逃したり忘れたりしたことを覚えているかもしれません。
• 質問を書き留めて医師に尋ねてください。

医師との時間は限られています。あなたがあなたの予定で尋ねたい質問のリストを作るならば、あなたはそれほど急いでいないと感じるかもしれません。自己免疫性膵炎について考えられる質問は次のとおりです。

• 検査結果を説明していただけますか？
• 膵臓がんがないことをどのように確認できますか？
• さらに検査が必要ですか？
• 病気はどこまで進行しましたか？
• 最初の治療後に再発しますか？
• 必要ですか？再発を防ぐための生涯にわたる治療？
• 再発の場合はどのようにフォローすればよいですか？
• 膵臓の損傷はどの程度ですか？
• 症状を和らげる治療法は何ですか？と症状？
• 各治療の潜在的な副作用は何ですか？
• 私の状態が悪化していることを示す兆候と症状は何ですか？
• 合併症のどのような兆候と症状に注意する必要がありますか？
• 他の健康状態があります。それらを一緒に管理するにはどうすればよいですか？
• 従う必要のある制限はありますか？
• パンフレットやその他の印刷物を持っていくことができますか？どのウェブサイトをお勧めしますか？

医師に尋ねる準備をした質問に加えて、予約中に出てくる質問を遠慮なく尋ねてください。

主治医に何を期待するか

主治医はあなたに多くの質問をする可能性があります。それらに答える準備ができていると、後で対処したいポイントをカバーするためにもっと時間がかかるかもしれません。医師から次のような質問があります。

• 症状が出始めたのはいつですか？
• 腹痛、暗色尿、薄い便、かゆみ、体重減少はありますか？
• 症状は継続的または時折発生しましたか？
• 症状はどの程度深刻ですか？
• 症状を改善すると思われるものは何ですか？
• 何ですか、どちらかといえば、症状を悪化させるように見えますか？
• 以前にこれらの症状があったことがありますか？
• 膵炎と診断されたことはありますか？
• 何か始めましたか？症状が始まる前に新しい薬を服用しますか？