ベーチェット病

概要

ベーチェット症候群とも呼ばれるベーチェット（beh-CHETS）病は、全身の血管の炎症を引き起こすまれな疾患です。

この病気は多くの原因となる可能性があります。最初は無関係に見える兆候や症状。口の痛み、目の炎症、皮膚の発疹や病変、性器の痛みなどがあります。

治療には、ベーチェット病の兆候や症状を軽減し、失明などの重篤な合併症を予防するための投薬が含まれます。

症状

ベーチェット病の症状は人によって異なり、時間の経過とともに出入りしたり、重症度が低下したりする可能性があります。兆候と症状は、体のどの部分が影響を受けているかによって異なります。

ベーチェット病の一般的な影響を受ける領域は次のとおりです。

• 口。潰瘍の痛みに似た痛みを伴う口内炎は、ベーチェット病の最も一般的な兆候です。それらは、口の中で隆起した丸い病変として始まり、すぐに痛みを伴う潰瘍に変わります。痛みは通常1〜3週間で治りますが、再発します。
• 皮膚。一部の人々は自分の体ににきびのような痛みを発症します。他の人は、皮膚、特に下肢に赤く隆起した柔らかい結節を発症します。
• 生殖器。陰嚢または外陰部に赤く開いた痛みが発生する可能性があります。痛みは通常痛みを伴い、傷跡を残す可能性があります。
• 目。眼の炎症（ブドウ膜炎）は、通常は両眼に発赤、痛み、かすみ目を引き起こします。ベーチェット病の人では、症状が出たり消えたりすることがあります。
• 関節。関節の腫れや痛みは、ベーチェット病の人の膝に影響を与えることがよくあります。足首、ひじ、手首も関係している可能性があります。兆候や症状は1〜3週間続き、自然に消えます。
• 血管。静脈や動脈の炎症は、血栓が生じたときに腕や脚に発赤、痛み、腫れを引き起こす可能性があります。大きな動脈の炎症は、動脈瘤や血管の狭窄や閉塞などの合併症を引き起こす可能性があります。
• 消化器系。腹痛、下痢、出血など、さまざまな兆候や症状が消化器系に影響を与える可能性があります。
• 脳。脳や神経系の炎症は、頭痛、発熱、方向感覚の喪失、バランスの崩れ、脳卒中を引き起こす可能性があります。

いつ医師に診てもらうか

次の場合は医師に相談してくださいベーチェット病を示す可能性のある異常な兆候や症状に気づきます。この状態と診断された場合、新しい兆候や症状に気づいたら医師に相談してください。

原因

ベーチェット病は自己免疫疾患である可能性があります。これは、体の免疫系を意味します。自分の健康な細胞のいくつかを誤って攻撃します。遺伝的および環境的要因が関与している可能性があります。

ベーチェット病の兆候と症状は、血管の炎症（血管炎）が原因であると考えられています。この状態には、あらゆるサイズの動脈と静脈が関与し、全身に損傷を与える可能性があります。

いくつかの遺伝子がこの病気に関連していることがわかっています。一部の研究者は、ウイルスや細菌がベーチェット病にかかりやすくする特定の遺伝子を持っている人々にベーチェット病を引き起こす可能性があると信じています。

危険因子

ベーチェット病のリスクを高める可能性のある要因は次のとおりです。

• 年齢。ベーチェット病は一般に20代と30代の男性と女性に発症しますが、子供や高齢者もこの病気を発症する可能性があります。
• 住んでいる場所。トルコ、イラン、日本、中国など、中東および東アジアの国々の人々は、ベーチェット病を発症する可能性が高くなります。
• セックス。ベーチェット病は男性と女性の両方で発生しますが、病気は通常男性でより重症です。
• 遺伝子。特定の遺伝子があると、ベーチェット病を発症するリスクが高くなります。

合併症

ベーチェット病の合併症は、兆候や症状によって異なります。たとえば、未治療のブドウ膜炎は視力の低下や失明につながる可能性があります。ベーチェット病の兆候や症状がある人は、治療によってこの合併症を防ぐことができるため、定期的に眼科医（眼科医）を訪問する必要があります。

診断

ベーチェット病かどうかを判断できる検査はないため、医師は主にあなたの徴候と症状に依存します。ほぼすべての人が口内炎を発症するため、ベーチェット病の診断には、通常、12か月に少なくとも3回再発した口内炎が必要です。

さらに、ベーチェット病の診断には、少なくとも次のような2つの追加の兆候：

• 再発性性器の痛み
• 目の炎症
• 皮膚の痛み

必要な検査には次のものがあります。

• 血液検査やその他の臨床検査では、他の状態が除外される場合があります。
• 医師が滅菌針を挿入する病理検査あなたの肌と1〜2日後にその領域を調べます。テストが陽性の場合、針が挿入された皮膚の下に小さな赤い隆起が形成されます。これは、免疫系が軽傷に対して過剰反応していることを示しています。

治療

ベーチェット病の治療法はありません。あなたが軽度の体型をしている場合、あなたの医者はフレアの痛みと炎症を制御するための薬を提案するかもしれません。フレアの合間に薬を服用する必要はないかもしれません。

より重篤な兆候や症状の場合、医師はフレアの薬に加えて、全身のベーセット病を制御する薬を処方することがあります。

ベーセット病の個々の兆候と症状の治療

フレア中に発生する兆候と症状を制御するための薬には、次のものがあります。

• スキンクリーム、ジェル、軟膏。局所コルチコステロイド薬は、炎症や痛みを軽減するために皮膚や性器の痛みに直接適用されます。
• うがい薬。コルチコステロイドや他の薬剤を含む特別なうがい薬を使用すると、口内炎の痛みを軽減できる可能性があります。
• 点眼薬。コルヒチンステロイドまたは他の抗炎症薬を含む点眼薬は、炎症が軽度の場合、目の痛みや赤みを和らげることができます。

ベーチェット病の全身治療

局所薬がない場合助けになると、あなたの医者は再発性の口腔および性器の痛みのためにコルヒチン（Colcrys、Mitigare）と呼ばれる薬を勧めるかもしれません。関節の腫れもコルヒチンで改善する可能性があります。

ベーチェット病の重症例では、フレア間の病気による損傷を制御するための治療が必要です。中等度から重度のベーチェット病の場合は、医師が次のように処方することがあります。

• 炎症を抑えるためのコルチコステロイド。プレドニゾンなどのコルチコステロイドは、ベーチェット病によって引き起こされる炎症を軽減するために使用されます。医師は、免疫系の活動を抑制するために、別の薬を処方することがよくあります。

  コルチコステロイドの副作用には、体重増加、持続的な心臓の火傷、高血圧、骨の菲薄化（骨粗鬆症）などがあります。 li>

• 免疫系を抑制する薬。ベーチェット病に関連する炎症は、免疫系が健康な組織を攻撃するのを防ぐ薬によって軽減することができます。これらの薬には、アザチオプリン（Azasan、Imuran）、シクロスポリン（Gengraf、Neoral、Sandimmune）、およびシクロホスファミドが含まれる場合があります。これらの薬は感染のリスクを高める可能性があります。その他の考えられる副作用には、肝臓と腎臓の問題、血球数の減少、高血圧などがあります。

• 免疫系の反応を変える薬。インターフェロンアルファ-2b（イントロンA）は、炎症を制御する免疫系の活動を調節します。ベーチェット病の人の皮膚の痛み、関節痛、目の炎症を抑えるために、単独で、または他の薬と一緒に使用することができます。副作用には、筋肉痛や倦怠感などのインフルエンザのような兆候や症状が含まれます。

  腫瘍壊死因子（TNF）と呼ばれる物質を遮断する薬は、特にベーセットの兆候や症状の一部を治療するのに効果的です。より重度または抵抗性の症状がある人のために。例としては、インフリキシマブ（レミケード）やアダリムマブ（フミラ）などがあります。副作用には、頭痛、皮膚の発疹、感染症のリスクの増加などがあります。

対処とサポート

ベーチェット病の予測不可能性は、特にイライラする可能性があります。 。自分の世話をすることはあなたが対処するのを助けるかもしれません。一般的に、次のことを試してください。

• フレア中に休憩します。兆候や症状が現れたら、時間をかけてください。必要なときに休むことができるように、柔軟にスケジュールを調整してください。ストレスを最小限に抑えるようにしてください。
• エネルギーがあるときは積極的に行動してください。ウォーキングや水泳などの適度な運動は、ベーチェット病の発赤の間の気分を良くすることができます。運動は体を強化し、関節を柔軟に保ち、気分を改善するのに役立ちます。
• 他の人とつながる。ベーチェット病はまれな疾患であるため、この病気の他の人を見つけるのは難しいかもしれません。お住まいの地域のサポートグループについて医師にご相談ください。近くの人とつながることができない場合、アメリカのベーチェット病協会は、ベーチェット病を患っている他の人とつながることができるメッセージボードとチャットルームを提供しています。

予約の準備

あなたはかかりつけ医に診てもらうことから始めるでしょう。彼または彼女は、関節炎やその他のリウマチ性疾患を治療する医師（リウマチ専門医）を紹介する場合があります。

兆候や症状によっては、目の問題については眼科医、性器の痛みについては婦人科医または泌尿器科医、皮膚の問題については皮膚科医、消化困難については胃腸科医、または脳または中枢神経系。

予約の準備に役立つ情報がいくつかあります。

できること

次のリストを作成します。

• 症状が始まった時期や重症度など、症状
• 主要なストレスや最近の生活の変化などの重要な個人情報
• すべての薬、ビタミン、服用を含むサプリメント
• 医師に尋ねる質問

受け取った情報を思い出すのを手伝ってくれるよう家族や友人に頼んでください。

ベーチェット病の場合、医師に尋ねる質問は次のとおりです。

• 私の症状の原因は何だと思いますか？
• どのような検査が必要ですか？準備が必要ですか？
• 私の状態は一時的ですか、それとも長期的ですか？
• 治療の選択肢は何ですか？また、どれをお勧めしますか？
• 別の医療機関があります状態。これらの状態を一緒に管理するにはどうすればよいですか？
• パンフレットやその他の印刷物を持っていますか？どのウェブサイトをお勧めしますか？

医師に何を期待するか

医師は次のような質問をする可能性があります：

• あなたはいつもあなたの症状を持っていますか、それともそれらは行き来しますか？
• あなたの症状を改善すると思われるものは何ですか？
• もしあれば、何がそう思われますか？症状を悪化させますか？
• 家族の誰かが同様の病気にかかっていますか？