カルシフィラキシス

概要

石灰化症（kal-sih-fuh-LAK-sis）は、脂肪や皮膚組織の小血管にカルシウムが蓄積する、深刻でまれな病気です。

石灰化は血栓、痛みを伴う皮膚潰瘍を引き起こし、死に至る可能性のある深刻な感染症を引き起こす可能性があります。カルシフィラキシーを患っている人は通常、腎不全を患っており、透析を受けているか、腎移植を受けています。この状態は、腎臓病のない人にも発生する可能性があります。

症状

凝固の兆候と症状は次のとおりです。

• 大きな紫色の網目状のパターン皮膚
• 深くて非常に痛みを伴うしこりが潰瘍化し、黒褐色の皮を伴う開いた傷を作り、治癒しません。通常、胃や大腿などの脂肪含有量の高い皮膚領域で発生しますが、どこでも発生する可能性があります
• 治癒しない創傷からの感染症

原因

カルシフィラキシーの正確な原因は不明ですが、最近の研究では、状態は血液凝固因子に異常があります。血液凝固因子は、出血を止めるのに役立つ血液中の物質です。これらの異常は、通常よりも頻繁に小さな血栓を形成する可能性があります。

さらに、カルシウム代謝のある人はカルシウムの代謝に不均衡があります。これにより、カルシウムが動脈の最小部分（細動脈）に沈着し、最終的に細動脈に血栓が形成されます。血栓は、脂肪組織や皮膚の酸素と栄養を奪う原因となる可能性があります。

危険因子

石灰化は、末期腎不全の人に最もよく見られます。考えられるリスク要因は次のとおりです。

• 女性であること
• 肥満
• 透析
• 血液凝固因子の異常
• 長期透析、場合によっては腎臓移植
• 体内のカルシウム、リン、アルミニウムの不均衡
• ワルファリン（クマディン、ヤントーベン）、カルシウムなどの一部の薬-結合剤またはコルチコステロイド
• 体内のカルシウムとリンのレベルを調節する副甲状腺ホルモン（PTH）の過剰産生—副甲状腺機能亢進症として知られる状態
• 尿毒症、カルシウムやリンなど、通常は尿中に排泄される物質が体内に蓄積するもの

合併症

カルシフィラキシーの合併症には次のものがあります。

• 激しい痛み
• 大きくて深くて治癒しない潰瘍
• 血液感染症
• 通常は感染症と多臓器不全による死亡

通常、カルシフィラキシーのある人々の見通しは期待できません。重篤な感染症の予防には、早期発見と早期治療が非常に重要です。

診断

カルシフィラキシーがあるかどうかを判断するために、医師は病歴を確認し、症状を評価し、身体検査を行います。テストには以下が含まれます：

• 皮膚生検。カルシフィラキシスを診断するために、医師は分析のために患部の皮膚の領域から小さな組織サンプルを取り除く場合があります。
• 血液検査。血液サンプルは、血液中のさまざまな物質（カルシウム、リン、副甲状腺ホルモン、血液凝固因子の異常、アルミニウム、尿素窒素、クレアチニン、アルブミンなど）を測定し、医師が腎臓と肝機能を評価するのに役立ちます。
• 画像検査。 X線は、カルシフィラキシーやその他の進行した腎臓病で一般的な血管内の枝状のカルシウム沈着（血管石灰化）を示す場合があります。

血中尿素窒素（BUN）の詳細を読むテスト）、クレアチニンテストおよび肝機能テスト。

治療

石灰化を治療するために、次のような複数の介入が使用されます。

皮膚への酸素と血流の回復

影響を受けた組織への血流を回復するために、アピクサバン（エリキス）などの血液の凝固を防ぐのに役立つ薬（抗凝固薬）が処方される可能性があります。

高圧酸素療法（利用可能な場合）は、体の患部への酸素供給を増やすのに役立ちます。時折、医師は低用量の組織プラスミノーゲン活性化因子（TPA）を使用して、皮膚の小さな血管の血栓を溶解することがあります。

カルシウム沈着の減少

• 透析。腎臓透析を行っている場合は、使用する薬や透析の頻度など、医師が透析処方を変更することがあります。
• 薬の変更。医師は現在の薬を評価し、ワルファリン、コルチコステロイド、鉄などのカルシフィラキシーの潜在的な誘因を排除し、カルシウムまたはビタミンDサプリメントの量（用量）を変更する場合があります。
• 薬の服用。チオ硫酸ナトリウムと呼ばれる薬は、細動脈のカルシウム蓄積を減らすことができます。通常は透析中に、週に3回静脈内投与されます。医師は、副甲状腺ホルモン（PTH）の制御に役立つシナカルセト（Sensipar）と呼ばれる薬を勧めることもあります。カルシウムとリンのバランスを改善するために、他の薬が使用される場合があります。
• 手術。過剰な副甲状腺（副甲状腺機能亢進症）が過剰なPTHを生成することによって異常なカルシウム代謝に寄与する場合は、副甲状腺の全部または一部を除去する手術が推奨される場合があります。

集中的な創傷治療の適用

痛みを治すには、副甲状腺機能亢進症によって損傷した組織の一部を外科的に除去する必要がある場合があります（創面切除）。場合によっては、ウェットドレッシングなどの他の方法を使用して組織を除去することができます。抗生物質治療は、創傷感染の治療と予防の一部です。

カルシフィラキシーまたは創傷治療中の痛みを管理するための薬が提供される場合があります。

予約の準備

あなたはあなたの主治医に会うことから始めるかもしれません。または、皮膚疾患（皮膚科医）または腎臓病（腎臓内科医）の専門家に紹介される場合があります。

予約の準備に役立つ情報がいくつかあります。

あなたが何をしているのかできること

予約をするときは、特定の検査を受ける前に断食するなど、事前に行う必要があることはないか尋ねてください。予約のすべての情報を覚えるのは難しい場合があるため、家族や友人を連れて行くこともお勧めします。

次のリストを作成することも役立ちます。

• 予約の理由とは関係がないと思われる症状を含む症状
• 主要なストレス、最近の生活の変化、家族の病歴などの重要な個人情報
• すべての薬、ビタミン、または用量を含むその他のサプリメント
• 医師に尋ねる質問

カルシフィラキシーについて、医師に尋ねるいくつかの基本的な質問は次のとおりです。

• 症状の原因は何ですか？
• 症状の原因は他にありますか？
• どのような検査が必要ですか？
• 症状は一時的または長期的である可能性がありますか？
• どのような治療をお勧めしますか？
• 他の健康状態があります。これらの状態を一緒に管理するにはどうすればよいですか？
• 従う必要のある食事制限はありますか？
• 予後はどうですか？
• パンフレットやその他の印刷物はありますか？私が持つことができる材料？どのウェブサイトをお勧めしますか？

医師に何を期待するか

医師は次のようないくつかの質問をする可能性があります：

• 症状はいつ始まりましたか？
• 症状は継続していますか、それとも出入りしますか？
• 症状はどのくらい深刻ですか？
• 何かありますか症状が改善したように見えますか？
• 症状を悪化させると思われるものは何ですか？