キャッスルマン病

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概要

キャッスルマン病は、体のリンパ節の細胞の異常増殖を伴うまれな疾患です。最も一般的な形態の障害は、通常は胸部または腹部の単一のリンパ節(単中心性キャッスルマン病)に影響を及ぼします。

多中心性キャッスルマン病は、全身の複数のリンパ節に影響を及ぼし、ヒトヘルペスウイルスに関連しています。 8型(HHV-8)およびヒト免疫不全ウイルス(HIV)。

治療と見通しは、キャッスルマン病の種類によって異なります。通常、1つのリンパ節にのみ影響するタイプは、手術でうまく治療できます。

症状

単中心性キャッスルマン病の多くの人は、兆候や症状に気づきません。リンパ節の腫大は、身体検査または画像検査中に何らかの無関係な問題が検出される場合があります。

単中心性キャッスルマン病の一部の人々は、多中心性キャッスルマン病によく見られる徴候や症状を経験する場合があります。 / p>

  • 発熱
  • 意図しない体重減少
  • 疲労
  • 夜の汗
  • 吐き気
  • 肝腫大または脾臓

多中心性キャッスルマン病に関連するリンパ節の腫大は、最も一般的には首、首輪、下腕および鼠径部にあります。

いつすべきか医師の診察を受ける

首の側面、または腕の下、首輪、鼠径部にリンパ節の腫大に気付いた場合は、医師に相談してください。また、胸や腹部の膨満感、発熱、倦怠感、原因不明の体重減少が続く場合は、医師に連絡してください。

原因

キャッスルマン病の原因は明らかではありません。ただし、ヒトヘルペスウイルス8(HHV-8)と呼ばれるウイルスによる感染は、多中心性キャッスルマン病に関連しています。

HHV-8ウイルスは、カポジ肉腫、カポジ肉腫の発症にも関連しています。 HIV / AIDSの合併症である。研究によると、HHV-8は、キャッスルマン病を患うほぼすべてのHIV陽性の人々、およびキャッスルマン病を患うHIV陰性の人々の約半数に存在します。

危険因子

キャッスルマン病はあらゆる年齢の人々に影響を与える可能性があります。しかし、単中心性キャッスルマン病と診断された人々の平均年齢は35歳です。多中心性の形態を持つほとんどの人々は50代と60代です。多中心型は、女性よりも男性の方がわずかに一般的です。

多中心性キャッスルマン病を発症するリスクは、ヒトヘルペスウイルス8(HHV-8)と呼ばれるウイルスに感染している人の方が高くなります。

合併症

単中心性キャッスルマン病の人は通常、影響を受けたリンパ節が除去されるとうまくいきます。多中心性キャッスルマン病は、生命を脅かす感染症や臓器不全につながる可能性があります。 HIV / AIDSも患っている人は、一般的に最悪の結果をもたらします。

キャッスルマン病のいずれかの種類があると、リンパ腫のリスクが高まる可能性があります。

内容:

診断

徹底的な身体検査の後、医師は次のことを勧める場合があります:

  • 他の感染症や病気を除外するために、血液検査と尿検査。これらの検査では、キャッスルマン病の特徴であることがある血漿の貧血や異常を明らかにすることもできます。
  • リンパ節、肝臓、脾臓の腫大を検出するための画像検査。首、胸、腹部、骨盤のCTスキャンまたはMRIが使用される場合があります。ポジトロン放出断層撮影(PET)スキャンは、キャッスルマン病を診断し、治療が有効かどうかを評価するためにも使用できます。
  • リンパ節生検、キャッスルマン病をリンパ腫などの他のタイプのリンパ組織障害と区別するため。拡大したリンパ節から組織サンプルを取り出し、実験室で検査します。

治療

治療は、キャッスルマン病の種類によって異なります。

ユニセントリックキャッスルマン病

ユニセントリックキャッスルマン病は、罹患したリンパ節を外科的に切除することで治癒できます。リンパ節が胸部または腹部にある場合(多くの場合)、大手術が必要になる場合があります。

外科的切除が不可能な場合は、薬を使用してリンパ節を縮小させることがあります。放射線療法も、影響を受けた組織を破壊する効果的な方法である可能性があります。

再発をチェックするには、イメージングを含むフォローアップ検査が必要です。

多中心性キャッスルマン病

多中心性キャッスルマン病の治療には、一般に、細胞の異常増殖を制御するための薬物療法やその他の治療法が含まれます。具体的な治療法は、病気の程度と、HIVまたはHHV-8に感染しているかどうか、あるいはその両方に依存します。

多中心性キャッスルマン病の治療オプションには、次のものがあります。

  • 免疫療法。シルツキシマブ(シルバント)やリツキシマブ(リツキサン)などの薬を使用すると、多中心性キャッスルマン病の人に過剰に産生されるタンパク質の作用をブロックできます。
  • 化学療法。このタイプの薬はリンパ細胞の異常増殖を遅らせることができます。病気が免疫療法に反応しない場合、または臓器不全がある場合は、医師が化学療法の追加を勧める場合があります。
  • コルチコステロイド。プレドニゾンなどの薬は炎症を抑えるのに役立ちます。
  • 抗ウイルス薬。これらの薬は、これらのウイルスの一方または両方を持っている場合、HHV-8またはHIVの活動をブロックする可能性があります。

予約の準備

血液疾患の治療を専門とする医師(血液専門医)。

できること

  • 経験した症状とその期間を書き留めます。
  • 他の症状を含む重要な医療情報を書き留めます。
  • 服用しているすべての薬、ビタミン、サプリメントのリストを作成します。

質問医師

  • 私の兆候や症状の最も可能性の高い原因は何ですか?
  • どのような種類の検査が必要ですか?特別な準備が必要ですか?
  • どのような治療をお勧めしますか?手術が必要ですか?

医師に尋ねる準備ができている質問に加えて、予約中に他の質問をすることを躊躇しないでください。

あなたの医者に何を期待するか

あなたの医者はあなたに多くの質問をするでしょう。それらに答える準備ができていると、あなたがもっと時間をかけたいポイントを調べる時間を作るかもしれません。質問される場合があります:

  • HIV / AIDSやカポジ肉腫などの他の健康状態はありますか?
  • 最初に症状が出始めたのはいつですか?
  • 症状は継続的または時折発生しましたか?
  • 症状はどの程度深刻ですか?
  • 症状を改善するものはありますか?
  • 何か、症状を悪化させるように見えますか?



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