脳性麻痺

概要

脳性麻痺は、動きや筋肉の緊張や姿勢に影響を与える一群の障害です。これは、未熟な脳が発達するにつれて、ほとんどの場合出生前に発生する損傷によって引き起こされます。

兆候や症状は、乳児期または就学前の年に現れます。一般に、脳性麻痺は、異常な反射、手足や体幹のたるみや硬直、異常な姿勢、不随意運動、不安定な歩行、またはこれらの組み合わせに関連する運動障害を引き起こします。

脳性麻痺の人は嚥下の問題があり、一般的に目の筋肉のバランスが崩れ、目が同じ物体に焦点を合わせません。また、筋肉のこわばりのために、体のさまざまな関節の可動域が減少している可能性があります。

脳性麻痺の機能への影響は大きく異なります。一部の影響を受けた人々は歩くことができます。他の人は援助が必要です。一部の人々は正常またはほぼ正常な知性を示しますが、他の人々は知的障害を持っています。てんかん、失明、難聴も存在する可能性があります。

症状

兆候や症状は大きく異なる可能性があります。脳性麻痺に関連する運動と協調の問題には、次のものがあります。

• 硬すぎる、またはだらしないなど、筋肉の緊張の変化
• 筋肉が硬く、反射が誇張されている（痙性）
• 正常な反射を伴う硬い筋肉（硬直）
• バランスと筋肉協調の欠如（運動失調）
• 震えまたは不随意運動
• 遅い、身もだえする動き
• 腕を押し上げる、座る、這うなど、運動技能のマイルストーンに到達するのが遅れる
• 片手で手を伸ばす、ドラッグするなど、体の片側を好む這うときの脚
• つま先で歩く、しゃがんだ歩行、膝が交差するはさみのような歩行、広い歩行または非対称歩行などの歩行困難
• 過度のよだれや問題飲み込むことで
• 吸うことや食べることの難しさ
• 発話の遅れや話すことの難しさ
• 違いを学ぶ難しさ
• 衣服のボタンを押す、道具を拾うなどの細かい運動能力の難しさ
• 発作

脳性麻痺は、全身に影響を与える可能性があります。それは主に片方の手足または体の片側に限定されるかもしれません。大脳性麻痺の原因となる脳障害は時間の経過とともに変化しないため、通常、症状は年齢とともに悪化しません。

ただし、子供が年をとるにつれて、症状の一部が多少明らかになる場合があります。また、積極的に治療しないと、筋肉の短縮と筋肉の硬直が悪化する可能性があります。

脳性麻痺に関連する脳の異常は、次のような他の神経学的問題の原因となる可能性もあります。

• 見たり聞いたりするのが難しい
• 知的障害
• 異常な触覚または痛みの知覚
• 口腔疾患
• 精神的健康状態
• 尿失禁

いつ医師に診てもらうか

運動障害や子供の発育の遅れを迅速に診断することが重要です。周囲の認識の喪失や異常な体の動き、異常な筋緊張、協調運動障害、嚥下困難、眼筋の不均衡、またはその他の発達上の問題のエピソードについて懸念がある場合は、子供の医師に相談してください。

原因

脳性麻痺は、ほとんどの場合、子供が生まれる前に、脳の発達の異常または混乱によって引き起こされます。多くの場合、原因は不明です。脳の発達に問題を引き起こす可能性のある要因は次のとおりです。

• 異常な発達につながる遺伝子変異
• 発達中の胎児に影響を与える母体感染症
• 胎児脳卒中、発達中の脳への血液供給の中断
• 胎児または新生児としての脳への出血
• 脳内または脳周辺の炎症を引き起こす乳児感染症
• 自動車事故または転倒による乳児の外傷性頭部損傷
• 出産に関連する窒息は、歴史的に考えられているよりもはるかに一般的な原因ではありませんが、困難な分娩または出産に関連する脳への酸素不足

危険因子

脳性麻痺のリスク増加には多くの要因が関係しています。

母体の健康

妊娠中の特定の感染症または毒性曝露は、赤ちゃんの脳性麻痺のリスクを大幅に高める可能性があります。特に懸念される感染症は次のとおりです。

• サイトメガロウイルス。この一般的なウイルスはインフルエンザのような症状を引き起こし、母親が妊娠中に最初の活動性感染症にかかった場合、先天性欠損症を引き起こす可能性があります。
• 風疹（風疹）。このウイルス感染はワクチンで防ぐことができます。
• ヘルペス。これは妊娠中に母から子へと受け継がれ、子宮と胎盤に影響を及ぼします。感染によって引き起こされる炎症は、胎児の発達中の神経系に損傷を与える可能性があります。
• 梅毒。これは性感染症です。
• トキソプラズマ症。この感染症は、汚染された食品、土壌、感染した猫の糞便に見られる寄生虫によって引き起こされます。
• ジカウイルス感染症。母体のジカ熱感染により頭のサイズが通常よりも小さくなる乳児（小頭症）は、脳性麻痺を発症する可能性があります。
• その他の症状。脳性麻痺のリスクを高める可能性のあるその他の症状には、甲状腺の問題、知的障害または発作、メチル水銀などの毒素への曝露が含まれます。

乳児の病気

病気脳性麻痺のリスクを大幅に高める可能性のある新生児には、次のものがあります。

• 細菌性髄膜炎。この細菌感染は、脳と脊髄を取り巻く膜に炎症を引き起こします。
• ウイルス性脳炎。このウイルス感染は、同様に脳と脊髄を取り巻く膜に炎症を引き起こします。
• 重度または未治療の黄疸。黄疸は皮膚の黄変として現れます。この状態は、使用済みの血球の特定の副産物が血流からろ過されない場合に発生します。
• 脳への出血。この状態は通常、赤ちゃんが子宮内で脳性麻痺を患うことによって引き起こされます。

妊娠と出産の他の要因

それぞれからの潜在的な寄与は限られていますが、追加の妊娠または脳性麻痺のリスクの増加に関連する出生要因は次のとおりです。

• 骨盤位。脳性麻痺の赤ちゃんは、頭からではなく、陣痛の開始時にこの足から先に位置する可能性が高くなります。
• 低出生体重。体重が5.5ポンド（2.5キログラム）未満の赤ちゃんは、脳性麻痺を発症するリスクが高くなります。このリスクは、出生時体重が減少するにつれて増加します。
• 複数の赤ちゃん。脳性麻痺のリスクは、子宮を共有する赤ちゃんの数とともに増加します。 1人以上の赤ちゃんが死亡すると、生存者の脳性麻痺のリスクが高まります。
• 早産。妊娠28週未満で生まれた赤ちゃんは、脳性麻痺のリスクが高くなります。赤ちゃんが早く生まれるほど、脳性麻痺のリスクが高くなります。

合併症

筋力低下、筋痙縮、協調運動の問題は、次のいずれかの場合に多くの合併症を引き起こす可能性があります。小児期または成人期（以下を含む）：

• 拘縮。拘縮は、激しい筋肉の引き締め（痙縮）による筋肉組織の短縮です。拘縮は骨の成長を阻害し、骨を曲げ、関節の変形、脱臼、または部分的な脱臼を引き起こす可能性があります。
• 早期老化。ある種の早期老化は、40代の脳性麻痺のほとんどの人に影響を及ぼします。これは、脳性麻痺が体に負担をかけるためです。
• 栄養失調。嚥下や摂食の問題は、脳性麻痺の人、特に乳児が十分な栄養を摂取するのを困難にする可能性があります。これは成長を損ない、骨を弱める可能性があります。十分な栄養を得るために栄養チューブが必要な子供もいます。
• 精神的健康状態。脳性麻痺の人は、うつ病などの精神的健康状態にある可能性があります。社会的孤立と障害への対処の課題は、うつ病の一因となる可能性があります。
• 心臓と肺の病気。脳性麻痺の人は、心臓病、肺疾患、呼吸障害を発症する可能性があります。
• 変形性関節症。関節への圧力または筋肉の痙縮による関節の異常な整列は、この痛みを伴う変性骨疾患の早期発症につながる可能性があります。
• 骨減少症。低骨密度（骨減少症）による骨折は、可動性の欠如、栄養上の欠点、抗てんかん薬の使用など、いくつかの一般的な要因から生じる可能性があります。

予防

大脳性麻痺のほとんどの症例は予防できませんが、リスクを軽減することはできます。妊娠中または妊娠を計画している場合は、健康を維持し、妊娠の合併症を最小限に抑えるために、次の手順を実行できます。

• 予防接種を受けていることを確認してください。風疹などの病気の予防接種を受けると、できれば妊娠する前に、胎児の脳損傷を引き起こす可能性のある感染症を予防できる可能性があります。
• 自分の世話をしてください。妊娠に向かう健康状態が高ければ高いほど、脳性麻痺を引き起こす感染症を発症する可能性は低くなります。
• 早期かつ継続的な出生前ケアを求めてください。妊娠中の定期的な医師の診察は、あなたとあなたの胎児の健康上のリスクを減らす良い方法です。定期的に医師の診察を受けることで、早産、低出生体重、感染症を防ぐことができます。
• 子供の安全を確保してください。チャイルドシート、自転車用ヘルメット、ベッドの安全レール、適切な監視を子供に提供することで、頭部外傷を防ぎます。
• アルコール、タバコ、違法薬物は避けてください。これらは脳性麻痺のリスクに関連しています。

内容：

診断

脳性麻痺の兆候と症状時間の経過とともに明らかになる可能性があるため、診断は生後数か月まで行われない可能性があります。

かかりつけの医師または小児科医が、子供に脳性麻痺があると疑う場合、彼または彼女は子供の兆候を評価し、症状を監視し、成長と発達を監視し、子供の病歴を確認し、身体検査を実施します。医師は、脳および神経系の状態にある子供を治療する訓練を受けた専門医（小児神経内科医、小児物理療法およびリハビリテーション専門医、または小児発達専門医）を紹介する場合があります。

医師は一連の診断を下し、他の考えられる原因を除外するための検査。

脳スキャン

脳画像技術は、脳の損傷または異常な発達の領域を明らかにすることができます。これらの検査には以下が含まれる場合があります：

• MRI。 MRIスキャンでは、電波と磁場を使用して、子供の脳の詳細な3Dまたは断面画像を生成します。 MRIは、多くの場合、子供の脳の病変や異常を特定できます。

  この検査は痛みはありませんが、騒がしく、完了するまでに最大1時間かかる場合があります。お子さんは、事前に鎮静剤または軽い全身麻酔を受ける可能性があります。

• 頭蓋超音波検査。これは乳児期に行うことができます。頭蓋超音波は、高周波音波を使用して脳の画像を生成します。超音波は詳細な画像を生成しませんが、迅速かつ安価であり、脳の貴重な予備評価を提供できるため、使用できます。

脳波（EEG）

子供が発作を起こしている疑いがある場合、EEGは状態をさらに評価することができます。発作はてんかんの子供に発症する可能性があります。 EEGテストでは、一連の電極が子供の頭皮に取り付けられます。

EEGは、子供の脳の電気的活動を記録します。てんかんでは正常な脳波パターンに変化が見られるのが一般的です。

臨床検査

血液、尿、皮膚の検査は、遺伝的または代謝的な問題のスクリーニングに使用される場合があります。

追加の検査

お子さんが脳性麻痺と診断された場合は、専門医に紹介されて、障害に関連することが多い他の状態についてお子さんを検査する可能性があります。これらのテストでは、次の問題を特定できます。

• ビジョン
• 聴覚
• スピーチ
• 知性
• 開発
• 動き

治療

脳性麻痺の子供と大人は、医療チームによる長期的なケアが必要です。小児科医または医師、そして場合によっては小児神経科医が子供の医療を監督するほかに、チームにはさまざまなセラピストやメンタルヘルスの専門家が含まれる場合があります。

薬

筋肉を弱めることができる薬緊張は、機能的能力を改善し、痛みを治療し、痙性または他の脳性麻痺の症状に関連する合併症を管理するために使用される場合があります。

筋肉または神経の注射

特定の筋肉の緊張を治療するために、医師はオナボツリヌス毒素Aの注射を推奨する場合があります（ボトックス、ディスポート）または別のエージェント。お子さんは約3か月ごとに注射が必要になります。

副作用には、注射部位の痛みや軽度のインフルエンザ様症状などがあります。その他のより深刻な副作用には、呼吸困難や嚥下困難が含まれます。

口腔筋弛緩薬

ジアゼパム（バリウム）、ダントロレン（ダントロレン）、バクロフェン（ガブロフェン、リオレサル）、チザニジン（ザナフレックス）などの薬剤は、筋肉を弛緩させます。

ジアゼパムには依存性のリスクがあるため、長期間の使用はお勧めしません。これらの薬の副作用には、眠気、血圧の変化、モニタリングが必要な肝障害のリスクなどがあります。

場合によっては、バクロフェンはチューブで脊髄に送り込まれます。ポンプは腹部の皮下に外科的に埋め込まれます。

お子さんには、よだれを減らすための薬が処方されることもあります。唾液腺へのボトックス注射の可能性もあります。

治療法

脳性麻痺の治療には、さまざまな治療法が重要な役割を果たします。

理学療法。筋力トレーニングとエクササイズは、子供の体力、柔軟性、バランス、運動発達、可動性に役立ちます。また、入浴や授乳など、家庭での子供の日常生活を安全にケアする方法も学びます。

出生後最初の1〜2年間は、理学療法士と作業療法士の両方がサポートを提供します。頭と体幹の制御、ローリング、把握などの問題。その後、両方のタイプのセラピストが車椅子の評価に関与します。

歩行の改善や硬い筋肉のストレッチなどの機能を支援するために、子供にはブレースまたはスプリントが推奨される場合があります。

• 作業療法。作業療法士は、家庭、学校、地域社会での日常の活動や日常生活において、子供が自立できるように支援します。お子様に推奨される適応機器には、歩行器、四足歩行器、座席システム、電動車椅子などがあります。

言語療法と言語療法。音声言語病理学者は、子供がはっきりと話す能力や手話を使ってコミュニケーションする能力を向上させるのに役立ちます。また、コミュニケーションが困難な場合は、コンピューターや音声シンセサイザーなどのコミュニケーションデバイスの使用法を教えることもできます。

音声療法士は食事や嚥下の困難にも対処できます。

• レクリエーション療法。一部の子供たちは、治療的な乗馬やスキーなど、定期的または適応的なレクリエーションまたは競技スポーツ活動の恩恵を受けています。このタイプの治療法は、子供の運動能力、言語、感情的な幸福を改善するのに役立ちます。

外科的処置

筋肉の緊張を和らげたり、骨を矯正したりするために手術が必要になる場合があります痙性によって引き起こされる異常。これらの治療法には以下が含まれます：

整形外科手術。重度の拘縮や変形のある子供は、腕、腰、脚を正しい位置に置くために骨や関節の手術が必要になる場合があります。

外科的処置により、拘縮によって短くなる筋肉や腱が長くなることもあります。これらの矯正は、痛みを和らげ、可動性を改善することができます。この手順により、歩行器、ブレース、松葉杖の使用も簡単になります。

• 神経線維の切断（選択的背側神経根切断術）。いくつかの重症例では、他の治療法が役に立たなかった場合、外科医は選択的背側神経根切断術と呼ばれる手順で痙性筋肉に作用する神経を切断することがあります。これにより筋肉が弛緩し、痛みが軽減されますが、しびれを引き起こす可能性があります。

代替医療

脳性麻痺の子供や青年の中には、何らかの形の補完医療や代替医療を使用している人もいます。これらの治療法は臨床診療として受け入れられていません。

たとえば、高圧酸素療法は、有益性の証拠が限られているにもかかわらず、脳性麻痺治療のために広く推進されています。高圧酸素療法、特殊な衣服を使用した抵抗運動トレーニング、子供のための補助運動完了、および特定の形態の電気刺激などの療法を含む管理された臨床試験は、決定的ではないか、これまでのところ利点を示していません。

幹細胞療法は脳性麻痺の治療アプローチとして検討されていますが、それが安全で効果的かどうかはまだ調査中です。

対処とサポート

子供が障害状態と診断された場合、全体家族は新たな課題に直面しています。お子様とご自身の世話をするためのヒントをいくつかご紹介します。

• お子様の自立を促進します。どんなに小さくても、自立への努力を奨励してください。
• 子供を擁護してください。あなたはあなたの子供のヘルスケアチームの重要な部分です。お子さんに代わって発言したり、医師、セラピスト、教師に難しい質問をしたりすることを恐れないでください。

サポートを見つけてください。支援の輪は、あなたとあなたの家族が脳性麻痺とその影響に対処するのを助けるのに大きな違いを生むことができます。親として、あなたは子供の障害に悲しみと罪悪感を感じるかもしれません。

あなたの医者はあなたがあなたの地域社会で支援グループ、組織そしてカウンセリングサービスを見つけるのを手伝うことができます。お子さんは、家族支援プログラム、学校プログラム、カウンセリングの恩恵を受けることもあります。

予約の準備

お子さんが脳性麻痺を患っている場合、お子さんのことをどのように学ぶか状態は、障害の重症度、兆候や症状が始まった時期、妊娠中または出産中に危険因子があったかどうかによって異なります。

お子様との面会の準備に役立つ情報を以下に示します。医者。

あなたにできること

次のリストを作成します：

• あなたに関係する症状とその発症時期
• 子供が服用するすべての薬、ビタミン、その他のサプリメント（用量を含む）
• 診断された他の状態を含む、子供の病歴
• 医師に尋ねる質問

親戚や友人を連れて行き、可能であれば、受け取った情報を思い出せるようにします。

医師に尋ねる質問

• 子供はどのような検査が必要ですか？
• いつですか？テストの結果はわかっていますか？
• どの専門医に診てもらう必要がありますか？
• 子供の健康と発達をどのように監視しますか？
• 提案できますか脳性麻痺に関する教材と地域のサポートサービス？
• 脳性麻痺クリニックなど、同じ訪問ですべてのニーズに対応する学際的なプログラムを子供に受けさせることはできますか？

遠慮なく他の質問をする。

医師に何を期待するか

医師は次のような質問をする可能性があります：

• どのような懸念がありますかお子さんの成長や発達について？
• お子さんはどれくらいよく食べますか？
• お子さんは触るとどのように反応しますか？
• 片側の好意を観察しますか？
• お子さんは、寝返り、押し上げ、座り、這う、歩く、話すなど、発達の特定のマイルストーンに到達していますか？