頸部ジストニア

概要

痙性斜頸とも呼ばれる頸部ジストニアは、首の筋肉が不随意に収縮し、頭がねじれたり片側に曲がったりする痛みを伴う状態です。けい性斜頸はまた、頭が制御不能に前後に傾く原因となる可能性があります。

あらゆる年齢で発生する可能性のあるまれな障害であるけい性斜頸は、男性よりも女性の中年の人々に最も頻繁に発生します。症状は通常、徐々に始まり、その後、実質的に悪化しないポイントに達します。

頸部ジストニアの治療法はありません。障害は治療なしで解決することもありますが、持続的な寛解はまれです。影響を受けた筋肉にボツリヌス毒素を注射すると、しばしば頸部ジストニアの兆候と症状が軽減されます。いくつかのケースでは手術が適切な場合があります。

症状

頸部ジストニアに伴う筋肉の収縮により、次のようなさまざまな方向に頭がねじれる可能性があります。

• あごを肩に向ける
• 耳を肩に向ける
• あごをまっすぐ上に
• あごを真下に

頸部ジストニアに関連する最も一般的なタイプのねじれは、あごが肩に向かって引っ張られるときです。一部の人々は異常な頭の姿勢の組み合わせを経験します。頭のけいれん運動も発生する可能性があります。

頸部ジストニアを患っている多くの人は、肩に広がる可能性のある首の痛みも経験します。障害はまた頭痛を引き起こす可能性があります。一部の人々では、頸部ジストニアによる痛みが疲れ果てて無力化する可能性があります。

原因

頸部ジストニアのほとんどの人では、原因は不明です。頸部ジストニアを患っている人の中には、この障害の家族歴がある人もいます。研究者らは、頸部ジストニアに関連する遺伝子変異を発見しました。けい性斜頸は、頭、首、または肩の怪我に関連することもあります。

危険因子

けい性斜頸の危険因子には、次のものがあります。

• 年齢。この障害はあらゆる年齢の人々に発生する可能性がありますが、最も一般的には30歳以降に始まります。
• あなたの性別。女性は男性よりも頸部ジストニアを発症する可能性が高いです。
• 家族歴。近親者が頸部ジストニアまたは他のタイプのジストニアを患っている場合、障害を発症するリスクが高くなります。

合併症

場合によっては、不随意頸部ジストニアに関連する筋肉の収縮は、体の近くの領域に広がる可能性があります。最も一般的な場所には、顔、顎、腕、胴体などがあります。

頸部ジストニアを患っている人は、脊柱管のスペースを減らす可能性のある骨棘を発症することもあります。これは、腕、手、脚、または足のうずき、しびれ、脱力感を引き起こす可能性があります。

診断

身体検査だけで子宮頸部ジストニアの診断を確認できることがよくあります。医師は、血液検査または磁気共鳴画像法（MRI）を提案して、徴候や症状の原因となる根本的な状態を除外する場合があります。

治療

頸部ジストニアの治療法はありません。一部の人々では、兆候や症状は治療なしで消えることがありますが、再発は一般的です。治療は、兆候や症状の緩和に重点を置いています。

薬

顔のしわを滑らかにするためによく使用される麻痺薬であるボツリヌス毒素は、頸部ジストニアの影響を受けた首の筋肉に直接注射できます。ボツリヌス毒素薬の例としては、ボトックス、痙性斜頸、ゼオミン、ミオブロックなどがあります。

頸部ジストニアのほとんどの人は、これらの注射で改善が見られます。通常、3〜4か月ごとに繰り返す必要があります。

結果を改善したり、ボツリヌス毒素注射の投与量と頻度を減らしたりするために、医師は筋肉をリラックスさせる効果のある経口薬を提案することもあります。

治療法

感覚のトリック、顔の反対側や後頭部に触れるなど、けいれんが一時的に止まることがあります。さまざまな知覚トリックが人によって機能しますが、病気が進行するにつれて効果が失われることがよくあります。

温湿布とマッサージは、首と肩の筋肉をリラックスさせるのに役立ちます。首の強さと柔軟性を改善する運動も役立つかもしれません。

ストレスを感じると頸部ジストニアの兆候や症状が悪化する傾向があるため、ストレス管理のテクニックを学ぶことも重要です。

手術およびその他の手順

侵襲性の低い治療で効果がない場合は、医師が手術を勧める場合があります。手順には次のものが含まれます：

• 脳深部刺激療法。この手順では、細いワイヤーが頭蓋骨に開けられた小さな穴を通って脳に導かれます。ワイヤーの先端は、動きを制御する脳の部分に配置されます。電気パルスがワイヤーを介して送信され、神経信号を遮断して頭をねじります。
• 神経を切断します。もう1つの選択肢は、収縮信号を影響を受けた筋肉に伝達する神経を外科的に切断することです。

臨床試験

対処とサポート

頸部ジストニアは、社会的状況で不快に感じたり、運転などの日常のタスクを遂行する能力を制限したりする可能性があります。けい性斜頸の人の多くは、孤立して落ち込んでいると感じています。

あなたは一人ではないことを忘れないでください。多くの組織やサポートグループが、あなたとあなたの家族に情報とサポートを提供することに専念しています—あなたが障害を持っているか、あなたがそうしている友人や家族がいるかどうかにかかわらず。

あなたの医者は提案することができるかもしれませんお住まいの地域で利用可能なサポートグループ、または地元のサポートグループに関する情報を掲載したインターネット上の優れたサイトが多数あります。

予約の準備

最初に症状について話し合うことがありますがあなたのかかりつけの医師と一緒に、彼または彼女はあなたを神経科医（脳と神経系の障害を専門とする医師）に紹介して、さらなる評価を求めるかもしれません。

あなたにできること

予定は短い場合があるため、事前に計画を立て、次のリストを作成してください。

• 両親または兄弟の医学的問題に関する情報
• 服用するすべての薬と栄養補助食品
• 医師に尋ねたい質問

医師に何を期待するか

医師rは、次の質問のいくつかを尋ねる場合があります。

• 症状はいつ始まりましたか？
• 症状は時間の経過とともに悪化しましたか？
• 何かそう思われますか？症状を和らげるのに役立ちますか？
• どのような薬を服用していますか？