慢性骨髄性白血病

概要

慢性骨髄性白血病（CML）は、骨髄のまれな種類の癌であり、血球が作られる骨の内側の海綿状組織です。 CMLは、血液中の白血球数の増加を引き起こします。

慢性骨髄性白血病の慢性という用語は、この癌が急性型の白血病よりもゆっくりと進行する傾向があることを示しています。慢性骨髄性白血病における骨髄性（my-uh-LOHJ-uh-nus）という用語は、この癌の影響を受ける細胞の種類を指します。

慢性骨髄性白血病は、慢性骨髄性白血病および慢性顆粒球性白血病とも呼ばれます。 。通常、高齢者に発症し、子供にはめったに発生しませんが、どの年齢でも発生する可能性があります。

治療の進歩により、慢性骨髄性白血病の患者の予後が大幅に改善されました。ほとんどの人は寛解を達成し、診断後何年も生きます。

症状

慢性骨髄性白血病は、多くの場合、兆候や症状を引き起こしません。血液検査中に検出される場合があります。

発生した場合、兆候や症状には次のようなものがあります。

• 骨の痛み
• 出血しやすい
• 少量の食べ物を食べた後に満腹感
• 衰弱または倦怠感を感じる
• 発熱
• 試さずに体重が減る
• 食欲不振
• 左側の肋骨の下の痛みまたは膨満感
• 睡眠中の過度の発汗（寝汗）

いつ医師の診察を受ける

気になる兆候や症状が続く場合は、医師に相談してください。

原因

慢性骨髄性白血病は、何かが起こったときに発生します。骨髄細胞の遺伝子に問題があります。何がこのプロセスを最初に引き起こしたのかは明らかではありませんが、医師はそれが慢性骨髄性白血病にどのように進行するかを発見しました。

異常な染色体が発達します

人間の細胞には通常23対の染色体が含まれています。これらの染色体は、体内の細胞を制御する命令（遺伝子）を含むDNAを保持しています。慢性骨髄性白血病の人では、血球の染色体が互いにセクションを交換します。 9番染色体のセクションが22番染色体のセクションと場所を入れ替えて、22番染色体と長染色体9を作成します。

22番染色体はフィラデルフィア染色体と呼ばれ、それが発見された都市。フィラデルフィア染色体は、慢性骨髄性白血病の患者の90％の血球に存在します。

異常な染色体は新しい遺伝子を作成します

フィラデルフィア染色体は新しい遺伝子を作成します。 9番染色体の遺伝子は22番染色体の遺伝子と結合して、BCR-ABLと呼ばれる新しい遺伝子を作成します。 BCR-ABL遺伝子には、異常な血球にチロシンキナーゼと呼ばれるタンパク質を過剰に産生するように指示する指示が含まれています。チロシンキナーゼは、特定の血球が制御不能に成長することを可能にすることによって癌を促進します。

新しい遺伝子はあまりにも多くの病気の血球を可能にします

あなたの血球は海綿状の物質である骨髄に由来しますあなたの骨の中に。骨髄が正常に機能すると、制御された方法で未熟な細胞（血液幹細胞）が生成されます。その後、これらの細胞は成熟し、体内を循環するさまざまな種類の血液細胞（赤血球、白血球、血小板）に特化します。

慢性骨髄性白血病では、このプロセスは適切に機能しません。 BCR-ABL遺伝子によって引き起こされるチロシンキナーゼは、あまりにも多くの白血球を成長させます。これらの細胞のほとんどまたはすべてには、異常なフィラデルフィア染色体が含まれています。病気の白血球は、正常な細胞のように成長したり死んだりすることはありません。罹患した白血球は大量に蓄積し、健康な血液細胞を密集させ、骨髄に損傷を与えます。

危険因子

慢性骨髄性白血病のリスクを高める因子：

• 高齢
• 男性であること
• 特定の種類のがんに対する放射線療法などの放射線被曝

家族病歴は危険因子ではありません

慢性骨髄性白血病につながる突然変異は親から子供に受け継がれません。この突然変異は後天性であると考えられており、出生後に発症することを意味します。

診断

慢性骨髄性白血病の診断に使用される検査と手順は次のとおりです。

• 身体検査。医師があなたを診察し、脈拍や血圧などのバイタルサインをチェックします。彼または彼女はまた、リンパ節、脾臓、腹部を感じて、それらが肥大しているかどうかを判断します。
• 血液検査。全血球計算により、白血球の数が非常に多いなど、血球の異常が明らかになる場合があります。臓器機能を測定するための血液化学検査でも、医師が診断を下すのに役立つ異常が明らかになる場合があります。
• 骨髄検査。骨髄生検と骨髄穿刺は、臨床検査用の骨髄サンプルを収集するために使用されます。これらの検査には、寛骨から骨髄を採取することが含まれます。
• フィラデルフィア染色体を探す検査。蛍光insituハイブリダイゼーション（FISH）分析やポリメラーゼ連鎖反応（PCR）テストなどの特殊なテストでは、フィラデルフィア染色体またはBCR-ABL遺伝子の存在について血液または骨髄サンプルを分析します。

慢性骨髄性白血病の段階

慢性骨髄性白血病の段階は、病気の進行性を指します。医師は、血液または骨髄中の健康な細胞に対する病気の細胞の割合を測定することによって、段階を決定します。罹患細胞の割合が高いということは、慢性骨髄性白血病がより進行した段階にあることを意味します。

慢性骨髄性白血病の段階には次のものがあります。

• 慢性。慢性期は最も早い段階であり、一般的に治療に対して最良の反応を示します。
• 加速します。加速期は、病気がより攻撃的になる移行期です。
• 爆風。発破期は、生命を脅かす重度の攻撃期です。

治療

慢性骨髄性白血病治療の目標は、異常を含む血球を排除することです。病気の血球の過剰を引き起こすBCR-ABL遺伝子。ほとんどの人にとって、治療は病気の長期寛解を達成するのに役立つ可能性のある標的薬から始まります。

標的薬物療法

標的薬は、がんに焦点を当てることによって癌を攻撃するように設計されていますそれらが成長し、増殖することを可能にする癌細胞の特定の側面。慢性骨髄性白血病では、これらの薬剤の標的は、BCR-ABL遺伝子によって産生されるタンパク質であるチロシンキナーゼです。

チロシンキナーゼの作用を阻害する標的薬剤には、次のものがあります。

• イマチニブ（グリベック）
• ダサチニブ（スプリセル）
• ニロチニブ（タシグナ）
• ボスチニブ（ボスリフ）
• ポナチニブ（イクルシグ）

標的薬は、慢性骨髄性白血病と診断された人々の最初の治療法です。これらの標的薬の副作用には、皮膚の腫れや腫れ、吐き気、筋肉のけいれん、倦怠感、下痢、皮膚の発疹などがあります。

BCR-ABL遺伝子の存在を検出するための血液検査は、標的薬物療法の有効性。病気が反応しないか、標的療法に抵抗性になる場合、医師はオマセタキシン（シンリボ）などの他の標的薬、または他の治療法を検討する可能性があります。

医師は人々が安全な場所を決定していません慢性骨髄性白血病では、標的薬の服用をやめることができます。このため、血液検査で病気の寛解が示された場合でも、ほとんどの人は標的薬を服用し続けます。特定の状況では、あなたとあなたの医師は、利益とリスクを考慮した後、標的薬による治療を中止することを検討するかもしれません。

骨髄移植

骨髄移植、幹細胞移植とも呼ばれます、慢性骨髄性白血病の決定的な治療法の唯一のチャンスを提供します。ただし、骨髄移植にはリスクがあり、重篤な合併症の発生率が高いため、通常、他の治療法の助けを借りていない人のために予約されています。

骨髄移植中、高用量の化学療法薬は骨髄の造血細胞を殺すために使用されます。次に、ドナーからの血液幹細胞が血流に注入されます。新しい細胞は、病気の細胞に取って代わる新しい健康な血球を形成します。

化学療法

化学療法は、白血病細胞を含む体内で急速に成長する細胞を殺す薬物治療です。化学療法薬は、進行性の慢性骨髄性白血病を治療するために、標的薬物療法と組み合わされることがあります。化学療法薬の副作用は、服用する薬によって異なります。

臨床試験

臨床試験では、病気の最新の治療法や既存の治療法の新しい使用方法を研究しています。慢性骨髄性白血病の臨床試験に登録すると、最新の治療法を試す機会が得られるかもしれませんが、治癒を保証することはできません。利用できる臨床試験について医師に相談してください。一緒に臨床試験の利点とリスクについて話し合うことができます。

臨床試験

ライフスタイルと家庭療法

多くの人にとって、慢性骨髄性白血病は病気です彼らは何年も一緒に暮らすでしょう。多くの人がイマチニブによる治療を無期限に続けます。気分が悪くなくても気分が悪くなる日もあります。そしてある日、あなたはただ癌にうんざりしているかもしれません。慢性疾患の適応と対処に役立つセルフケア対策には、次のものがあります。

• 副作用について医師に相談してください。強力な抗がん剤は多くの副作用を引き起こす可能性がありますが、それらの副作用は他の薬や治療法で管理できることがよくあります。必ずしもそれらを厳しくする必要はありません。
• 自分で治療をやめないでください。皮膚の発疹や倦怠感などの不快な副作用が発生した場合は、医療専門家に相談せずに単に薬をやめないでください。同様に、気分が良くなり、病気がなくなったと思われる場合は、薬の服用をやめないでください。薬の服用をやめると、寛解していても、すぐに予期せず病気が再発する可能性があります。
• 対処に問題がある場合は、助けを求めてください。慢性的な状態にあることは、感情的に圧倒される可能性があります。あなたの気持ちを医師に伝えてください。相談できるカウンセラーまたは他の専門家への紹介を依頼してください。

代替医療

慢性骨髄性白血病を治療する代替医療は見つかりませんでした。しかし、代替医療は、慢性骨髄性白血病の人々が一般的に経験する倦怠感に対処するのに役立つ場合があります。

あなたは、病気の症状、治療の副作用、またはストレスの一部として倦怠感を経験する可能性がありますそれは慢性的な状態での生活に伴うものです。医師は根本的な原因を制御することで倦怠感を治療できますが、多くの場合、薬物療法だけでは不十分です。

次のような代替療法で緩和できる場合があります。

• 運動
• ジャーナルライティング
• マッサージ
• リラクゼーションテクニック
• ヨガ

医師に相談してくださいオプション。一緒になって、倦怠感に対処するための計画を立てることができます。

対処とサポート

慢性骨髄性白血病は慢性疾患であることが多く、長期的な治療が必要です。がんの旅に対処するために、次のことを試してください。

• 慢性骨髄性白血病について十分に学び、治療について決定を下します。白血病という用語は、骨髄と血液に影響を与える一群の癌を指すため、混乱を招く可能性があります。あなたの種類の白血病に当てはまらない情報を集めるのに時間を無駄にしないでください。

  あなたの特定の病気についての情報を書き留めるようにあなたの医療専門家に頼んでください。次に、検索を絞り込み、Leukemia＆amp;などの信頼できる信頼できる情報源のみを探します。リンパ腫協会。

• 家族や友人に支援を求めましょう。家族や友人と連絡を取り合い、サポートを受けましょう。あなたの診断について話すのは難しいかもしれません、そしてあなたがニュースを共有するときあなたはおそらく様々な反応を得るでしょう。しかし、あなたの診断について話し、あなたの癌についての情報を伝えることは助けになります。しばしば生じる実際的な支援の申し出もそうです。
• 他のがんサバイバーとつながりましょう。コミュニティまたはインターネットのいずれかで、サポートグループに参加することを検討してください。同じ診断を受けた人々のサポートグループは、有用な情報、実用的なヒント、励ましの源となる可能性があります。

予約の準備

まず、心配な兆候や症状がある場合はかかりつけの医師。血液検査またはその他の検査や手順で白血病が示唆された場合、医師は血液および骨髄の疾患および状態の治療の専門家（血液専門医）を紹介する場合があります。

予定は短くなる可能性があり、カバーする根拠がたくさんあることが多いため、十分に準備しておくことをお勧めします。準備に役立つ情報と、医師に期待することを以下に示します。

できること

• 事前予約の制限に注意してください。予約をするときは、食事制限など、事前に何かする必要があるかどうかを必ず確認してください。
• 関係がないと思われる症状も含め、発生している症状を書き留めてください。予定を立てた理由に応じて。
• 大きなストレスや最近の生活の変化など、重要な個人情報を書き留めます。
• すべての薬、ビタミン、サプリメントのリストを作成します。
• 家族や友人を連れて行くことを検討してください。アポイントメント中に提供されたすべての情報を取り込むことが難しい場合があります。あなたに同行する人は、あなたが見逃したり忘れたりしたことを覚えているかもしれません。
• 質問を書き留めて医師に尋ねてください。

医師との時間は限られているので、質問のリストは、一緒にあなたの時間を最大限に活用するのに役立ちます。時間がなくなった場合に備えて、最も重要なものから最も重要でないものへと質問をリストします。慢性骨髄性白血病の場合、医師に尋ねる基本的な質問は次のとおりです。

• 私の検査結果の意味を説明できますか？
• 他の検査や手順をお勧めしますか？
• CMLのフェーズは何ですか？
• 治療の選択肢は何ですか？
• 各治療で起こりうる副作用は何ですか？
• 治療は私の日常生活にどのように影響しますか？
• どの治療オプションが私に最適だと思いますか？
• あなたが推奨する治療で寛解を達成する可能性はどのくらいありますか？
• 治療についてどのくらい早く決定する必要がありますか？
• CMLスペシャリストからセカンドオピニオンを取得する必要がありますか？その費用はいくらですか、そして私の保険はそれをカバーしますか？
• 私が持っていくことができるパンフレットまたは他の印刷物はありますか？どのウェブサイトをお勧めしますか？

医師に尋ねる準備をした質問に加えて、思いついた他の質問をすることを躊躇しないでください。

医師に何を期待するか

医師はあなたに多くの質問をする可能性があります。それらに答える準備ができていると、後で対処したい他のポイントをカバーする時間ができるかもしれません。医師は次のように尋ねることがあります：

• 最初に症状が出始めたのはいつですか？
• 症状は継続的ですか、それとも時折ですか？
• 症状の重症度はどれくらいですか。 ？
• 症状を改善すると思われるものは何ですか？
• 症状を悪化させると思われるものは何ですか？