チャーグ-ストラウス症候群

概要

チャーグ-ストラウス症候群は、血管の炎症を特徴とする障害です。この炎症は、臓器や組織への血流を制限し、時には永久に損傷を与える可能性があります。この状態は、多発性血管炎を伴う好酸球性肉芽腫症（EGPA）としても知られています。

喘息は、チャーグ-ストラウス症候群の最も一般的な兆候です。この障害は、干し草熱、発疹、胃腸出血、手足の痛みやしびれなどの他の問題も引き起こす可能性があります。

チャーグ-ストラウス症候群はまれであり、治療法はありません。医師は通常、ステロイドやその他の強力な免疫抑制薬で症状をコントロールするのを手伝うことができます。

症状

チャーグ-ストラウス症候群は人によって大きく異なります。軽度の症状しかない人もいます。他の人は重篤または生命を脅かす合併症を持っています。

EGPAとしても知られているこの症候群は3段階で発生する傾向があり、次第に悪化します。この状態のほとんどすべての人は、喘息、慢性副鼻腔炎、および好酸球と呼ばれる白血球数の増加を持っています。喘息は通常、チャーグ-ストラウス症候群の診断の5〜9年前に始まります。

その他の兆候や症状には次のようなものがあります。

• 倦怠感
• 発熱
• 食欲不振と体重減少
• 関節と筋肉の痛み
• 倦怠感
• 咳
• 腹部の痛みと胃腸の出血
• 脱力感、倦怠感、または全身の不快感
• 鼻水または皮膚の痛み
• 手足の痛み、しびれ、うずき
• 重度の腹部の痛み
• 息切れ
• 尿や便の血

いつ医師の診察を受けるか

呼吸困難や鼻水などの兆候や症状が消えない場合、特に持続的な顔の痛みを伴う場合は、医師の診察を受けてください。また、突然悪化する喘息や干し草熱がある場合は、医師の診察を受けてください。

チャーグ-ストラウス症候群はまれであり、これらの症状には他の原因がある可能性が高くなります。しかし、あなたの医者がそれらを評価することは重要です。早期の診断と治療により、良好な結果が得られる可能性が高まります。

原因

チャーグ-ストラウス症候群の原因はほとんどわかっていません。遺伝子とアレルゲンや特定の薬などの環境要因の組み合わせが、過剰な免疫系反応を引き起こす可能性があります。侵入する細菌やウイルスから保護する代わりに、免疫系は健康な組織を標的とし、広範囲の炎症を引き起こします。

危険因子

チャーグ-ストラウス症候群の考えられる危険因子は次のとおりです。

• 年齢。平均して、チャーグ-ストラウス症候群の人は30歳から50歳の間に診断されます。
• 喘息または鼻の問題の病歴。チャーグ-ストラウス症候群と診断されたほとんどの人は、重度の鼻アレルギー、慢性副鼻腔炎、または喘息の病歴があります。

合併症

チャーグ-ストラウス症候群は、以下を含む多くの臓器に影響を与える可能性があります。あなたの肺、皮膚、胃腸系、腎臓、筋肉、関節、心臓。治療を行わないと、病気は致命的となる可能性があります。

関与する臓器に依存する合併症には、次のものが含まれます。

• 末梢神経の損傷。チャーグ-ストラウス症候群は、手足の神経を損傷し、しびれ、灼熱感、機能喪失を引き起こす可能性があります。
• 皮膚の瘢痕化。炎症は傷跡を残す可能性のある痛みを引き起こす可能性があります。
• 心臓病。チャーグ-ストラウス症候群の心臓関連の合併症には、心臓を取り巻く膜の炎症、心臓壁の筋肉層の炎症、心臓発作、心不全などがあります。
• 腎臓の損傷。チャーグ-ストラウス症候群が腎臓に影響を与える場合、糸球体腎炎を発症する可能性があります。この病気は腎臓の濾過能力を阻害し、血流中に老廃物が蓄積する原因となります。

診断

チャーグ-ストラウス症候群を確認できる特定の検査はありません。兆候や症状は他の病気と似ているため、診断が難しい場合があります。

喘息や副鼻腔炎などの初期の兆候や症状はかなり一般的である傾向があるため、診断ができない場合があります。炎症が臓器や神経に深刻な損傷を引き起こすまで行われます。

6つの基準

American College of Rheumatologyは、チャーグ-ストラウス症候群を特定するための基準を確立しました。 6つの基準のうち4つがある場合、一般的にその状態にあると見なされます。基準は次のとおりです。

• 喘息。チャーグ-ストラウス症候群と診断されたほとんどの人は、慢性の、しばしば重度の喘息を患っています。
• 好酸球と呼ばれる白血球の種類の数が通常より多い。好酸球は通常、白血球の1％から3％を占めます。 10％を超える数は異常に高いと見なされ、チャーグ-ストラウス症候群の強力な指標となります。
• 1つ以上の神経群への損傷。チャーグ-ストラウス症候群のほとんどの人は、手足のしびれや痛みを引き起こすタイプの神経損傷を持っています。
• 胸部X線の移動性の斑点または病変。これらの病変は通常、ある場所から別の場所に移動したり、行き来したりします。胸部X線では、病変は肺炎を模倣しています。
• 副鼻腔の問題。急性または慢性副鼻腔炎の病歴は、チャーグ-ストラウス症候群の人によく見られます。
• 血管の外側に白血球が存在します。医師は、血管外の好酸球を探すために、皮膚または鼻茸を切除した組織生検を命じる場合があります。

チャーグ-ストラウス症候群を診断するために、医師は要求する可能性があります。以下を含むいくつかのテスト：

• 血液検査。チャーグ-ストラウス症候群のように、免疫系が自分の体の細胞を攻撃すると、自己抗体と呼ばれるタンパク質が形成されます。

  血液検査では、血液中の特定の自己抗体を検出できます。チャーグ-ストラウス症候群の診断。好酸球のレベルを測定することもできますが、喘息を含む他の病気はこれらの細胞の数を増やす可能性があります。

• 画像検査。 X線とCTスキャンは、肺と副鼻腔の異常を探します。
• 影響を受けた組織の生検。他の検査でチャーグ-ストラウス症候群が示唆された場合は、顕微鏡で検査するために組織の小さなサンプルを採取している可能性があります。組織は、血管炎の存在を確認または除外するために、肺または皮膚や筋肉などの別の臓器から発生する可能性があります。

治療

治療法はありません多発性血管炎を伴う好酸球性肉芽腫症（EGPA）としても知られるチャーグ-ストラウス症候群。しかし、薬は症状の管理に役立ちます。

チャーグ-ストラウス症候群の治療に使用される薬には、次のものがあります。

コルチコステロイド。炎症を軽減するプレドニゾンは、チャーグ-ストラウス症候群の最も一般的に処方されている薬です。医師は、症状をすばやく制御するために、高用量のコルチコステロイドまたは現在の用量のコルチコステロイドの増量を処方する場合があります。

ただし、高用量のコルチコステロイドは重篤な副作用を引き起こす可能性があるため、医師はあなたがあなたの病気を制御下に保つであろう最小量を服用するまで徐々に服用してください。長期間服用した低用量でも副作用を引き起こす可能性があります。

コルチコステロイドの副作用には、骨量減少、高血糖、体重増加、白内障、治療が難しい感染症などがあります。

その他の免疫抑制薬。軽度の症状のある人には、コルチコステロイドだけで十分かもしれません。他の人々は、体の免疫反応をさらに減らすために、シクロホスファミド、アザチオプリン（アザサン、イムラン）、メトトレキサート（トレキサート）などの別の免疫抑制薬を必要とします。

これらの薬は、感染と戦うあなたの体の能力を損ない、他の深刻な副作用を引き起こす場合、それらを服用している間、あなたの状態は綿密に監視されます。

• 免疫グロブリン。毎月の点滴として与えられる免疫グロブリンは、一般的に他の治療に反応しなかった人々に与えられます。最も一般的な副作用はインフルエンザ様の症状で、通常は1日ほど続きます。免疫グロブリンは高価であり、すべての人に効くわけではありません。

生物学的医薬品。最近食品医薬品局が承認したメポリズマブ（ヌカラ）、ベンラリズマブ（ファセンラ）、リツキシマブ（リツキサン）などの薬は、免疫系の反応を変化させ、症状を改善し、好酸球の数を減らすようです。

これらの薬物療法は小規模な試験でのみ研究されており、その長期的な安全性と有効性はまだ不明です。

薬物療法はチャーグ-ストラウス症候群の症状を緩和し、病気を送ることができます寛解に。しかし、再発は一般的です。

医師は、あなたの状態と服用している薬に対するあなたの反応を監視するために、血液やその他の検査を定期的に実施する可能性があります。

臨床試験

ライフスタイルと家庭薬

プレドニゾンによる長期治療は、多くの副作用を引き起こす可能性があります。次の手順を実行することで、これらの問題を最小限に抑えることができます。

• 骨を保護します。食事に必要なビタミンDとカルシウムの量を医師に尋ね、サプリメントを摂取する必要があるかどうかについて話し合ってください。
• 運動。運動は健康的な体重を維持するのに役立ちます。これは、体重増加を引き起こす可能性のあるコルチコステロイド薬を服用しているときに重要です。筋力トレーニングやウォーキングやジョギングなどのウェイトトレーニングも骨の健康を改善するのに役立ちます。
• 喫煙をやめます。これはあなたがあなたの全体的な健康のためにできる最も重要なことの1つです。深刻な健康問題を引き起こすだけでなく、喫煙はあなたが抱えている問題を悪化させ、薬の副作用を増加させる可能性があります。
• 健康的な食事をとってください。ステロイドは高血糖を引き起こし、最終的には2型糖尿病を引き起こす可能性があります。果物、野菜、全粒穀物など、血糖値を安定させるのに役立つ食品を食べる。

対処とサポート

チャーグ-ストラウス症候群に対処するためのいくつかの提案があります：

• 自分自身を教育します。病気について知ることは、合併症や再発に対処する準備をするのに役立ちます。
• サポートシステムを構築します。家族や友人は大いに助けることができます。また、この病気に精通しているカウンセラーや医療ソーシャルワーカーに相談することもできます。または、チャーグ-ストラウス症候群の他の人と話すことが役立つ場合があります。

予約の準備

チャーグ-ストラウスに共通の兆候や症状がある場合症候群、あなたの医者との約束をしてください。早期の診断と治療により、この状態の見通しが大幅に改善されます。

主治医がチャーグ-ストラウス症候群を疑う場合、血管の炎症を引き起こす障害を専門とする医師を紹介する可能性があります（リウマチ専門医や免疫学者などの血管炎）。 Churg-Straussは気道に影響を与えるため、呼吸器科医に診てもらうこともあります。

予約の準備に役立つ情報をいくつか紹介します。

できること

予約をするときは、食事制限など、事前に何かする必要があるかどうか尋ねてください。また、検査後の観察のために医師の診察室に滞在する必要があるかどうかを尋ねます。

次のリストを作成します。

• 症状と症状が始まった時期、チャーグ-ストラウス症候群とは無関係
• 診断された他の症状を含む重要な医療情報
• 服用するすべての薬、ビタミン、その他のサプリメント（用量を含む）
• 医師に尋ねる質問

他の医師に自分の状態を確認したことがある場合は、その所見と最近の胸部X線または副鼻腔X線のコピーをまとめた手紙を持参してください。家族や友人を連れて、受け取った情報を思い出してください。

医師に尋ねる基本的な質問には、次のようなものがあります。

• 私の状態の最も可能性の高い原因は何ですか。 ？
• 他に考えられる原因は何ですか？
• どのような診断テストが必要ですか？
• どのような治療をお勧めしますか？
• どのような生活を送っていますか？症状を軽減または管理するために変更を加えることはできますか？
• フォローアップテストのためにどのくらいの頻度で私に会いますか？

医師に何を期待しますか

チャーグ-ストラウス症候群の可能性についてあなたを診察する医師は、次のような質問をする可能性があります。

• 症状、特に喘息関連の症状は、時間の経過とともに悪化しましたか？
• 症状には息切れや喘息が含まれますか？
• 症状には副鼻腔の問題が含まれますか？
• 症状には、吐き気、嘔吐、または下痢？
• しびれ、痛み、または私たち腕や脚の異常？
• 試しずに体重が減ったことはありますか？
• アレルギーや喘息など、他の病状と診断されたことはありますか？もしそうなら、どれくらい持っていますか？