大動脈縮窄症

概要

大動脈はあなたの体の中で最大の動脈です。それはあなたの心臓からあなたの体の残りの部分に酸素が豊富な血液を移動させます。大動脈縮窄症（大動脈縮窄症、ko-ahrk-TAY-shunと発音）は、心臓をより強くポンプで送り、大動脈を介して血液を移動させます。

大動脈縮窄症は通常、出生時（先天性）に見られます。この状態は大動脈のどの部分にも影響を与える可能性がありますが、欠陥はほとんどの場合、動脈管と呼ばれる血管の近くにあります。症状は軽度から重度までさまざまです。大動脈がどれだけ狭くなるかによっては、成人になるまで検出されない場合があります。

大動脈縮窄は、他の心臓の欠陥とともに発生することがよくあります。通常、治療は成功しますが、この状態には生涯にわたる注意深いフォローアップが必要です。

症状

大動脈縮窄症は、状態の重症度によって異なります。ほとんどの人には症状がありません。軽度の縮窄は成人になるまで診断されない場合があります。

重度の大動脈縮窄のある赤ちゃんは、出生直後に症状が現れることがあります。

• 薄い肌
• 刺激性
• 激しい発汗
• 呼吸困難
• 摂食困難

大動脈の癒合を伴う人は、他の心臓の欠陥の兆候または症状を示すこともあります。これは、その状態でしばしば発生します。

大動脈の癒合の兆候または症状乳児期後の一般的な症状は次のとおりです。

• 高血圧
• 胸痛
• 筋肉の衰弱
• 足のけいれんや足の冷え
• 息切れ
• 胸痛

いつ医師に診てもらうか

あなたまたはあなたの子供に次の症状がある場合、または症状：

• 重度の胸痛
• 失神
• 突然の息切れ
• 原因不明の高血圧

これらの兆候や症状があるからといって、必ずしも深刻な健康状態にあるとは限りませんが、すぐにチェックアウトすることをお勧めします。早期発見と治療はあなたの命を救うのに役立つかもしれません。

原因

医師は、大動脈縮窄の原因がはっきりしていません。この状態は一般的に出生時に存在します（先天性）。先天性心疾患は、すべての先天性欠損症の中で最も一般的です。

まれに、大動脈縮窄症が後年に発症します。大動脈を狭め、この状態を引き起こす可能性のある状態またはイベントには、次のものがあります。

• 外傷性損傷
• 動脈の重度の硬化（アテローム性動脈硬化症）
• 炎症を起こした動脈（高安動脈炎）

大動脈の癒合は通常、上半身に分岐する血管を越えて、下半身につながる血管の前に発生します。これにより、腕の血圧は高くなりますが、脚と足首の血圧は低くなります。

大動脈縮窄症では、心臓の左下心室（左心室）の圧送が困難になります。狭窄した大動脈から血液が流れ、左心室で血圧が上昇します。これにより、左心室の壁が厚くなる可能性があります（肥大）。

危険因子

大動脈縮窄は、他の先天性心疾患とともに発生することがよくあります。

• 大動脈二尖弁など、特定の心臓の状態は縮窄に関連していることがよくあります。大動脈弁は、心臓の左下室（左心室）を大動脈から分離します。大動脈二尖弁には、通常の3つではなく2つのフラップ（尖）があります。大動脈縮窄症の人の多くは、二尖大動脈弁を持っています。
• 大動脈弁狭窄症。大動脈弁狭窄症は、左心室から大動脈への血流を妨げる大動脈弁の下の領域が狭くなると発生します。この狭窄は線維性膜の形である可能性があります。
• 動脈管開存症。動脈管は、赤ちゃんの左肺動脈を大動脈に接続する血管です。赤ちゃんが子宮の中で成長している間、血液が肺を迂回することを可能にします。出生直後、動脈管は通常閉じます。開いたままの場合は、動脈管開存症と呼ばれます。
• 心臓の左側と右側の間の壁にある穴。一部の人々は、上部心室（心房中隔欠損症）または下部心室（心室中隔欠損症）の間の壁（中隔）に穴が開いて生まれます。これにより、心臓の左側からの酸素が豊富な血液が混ざり合います。心臓の右側の酸素不足の血液。
• 先天性僧帽弁狭窄症。僧帽弁は左上心腔と左下心腔の間にあります。それはあなたの心臓の左側を通って血液を流します。僧帽弁狭窄症では、弁が狭くなります。その結果、左上心室と左下心室の間の血液の動きが減少し、左上室（心房）内の圧力が上昇します。肺からの酸素が豊富な血液は、左上のチャンバーに付着している静脈を通って心臓に戻ります。左心房の圧力が上昇すると、肺のうっ血の症状が現れることがあります。これらの症状には、息切れ、運動中の呼吸困難、横になったときの息切れなどがあります。

大動脈縮窄症は、女性よりも男性に多く見られます。ターナー症候群などの特定の遺伝的状態。

合併症

治療を行わないと、大動脈縮窄はしばしば合併症を引き起こします。乳児では、心不全や死亡につながる可能性があります。

高血圧は、大動脈縮窄の最も一般的な長期合併症です。通常、大動脈縮窄が修復された後、血圧は低下しますが、それでも通常よりも高い場合があります。

大動脈縮窄の他の合併症には、次のようなものがあります。

• 衰弱または脳の膨らんだ動脈（脳動脈瘤）または脳の出血（出血）
• 大動脈の破裂または裂傷（解剖）
• 大動脈壁の一部の拡大（動脈縮窄） ）
• 心不全
• 早期冠動脈疾患—心臓に供給する血管の狭窄
• 脳卒中

大動脈縮窄がひどい場合は、心臓が他の臓器に十分な血液を送り出せない可能性があります。これは心臓の損傷を引き起こす可能性があり、腎不全や他の臓器不全につながる可能性があります。

大動脈縮窄症の治療後に合併症が発生する可能性もあります。それらには以下が含まれます：

• 大動脈の再狭窄（再縮窄、おそらく治療後数年）
• 大動脈瘤または破裂

あなた大動脈縮窄症には生涯にわたるフォローアップが必要であり、追加の治療が必要になる場合があります。

予防

大動脈縮窄症は通常出生時に存在するため、予防することはできません。 。ただし、ターナー症候群、大動脈二尖弁、その他の心臓欠陥などの大動脈縮窄のリスクが高い状態、または先天性心疾患の家族歴がある場合は、早期発見が役立ちます。大動脈縮窄のリスクについて医師と話し合ってください。

内容：

診断

大動脈縮窄の年齢診断されるのは、状態の重症度によって異なります。大動脈縮窄症がひどい場合は、通常、乳児期に診断されます。大動脈縮窄は胎児の超音波検査で診断されることがあります。

大動脈縮窄と診断された成人および年長の子供は、軽度の症例で症状がない場合があります。医師が次のことを検出するまで、健康に見えることがよくあります。

• 腕の高血圧
• 腕と脚の血圧差、腕の血圧が高い脚の血圧が下がる
• 脚の脈拍が弱いか遅れる
• 心臓のつぶやき—狭い領域を通る血流が速くなることによって引き起こされる異常なうなり音

テスト

大動脈縮窄の診断を確認するための検査には、次のものが含まれます。

• 心エコー検査。心エコー検査では、音波を使用して心臓の動画を作成し、ビデオ画面で表示できます。この検査では、多くの場合、大動脈縮窄の場所と重症度を医師に示すことができます。また、二尖大動脈弁などの他の心臓の欠陥を明らかにすることもできます。医師はしばしば心エコー検査を使用して大動脈縮窄症を診断し、あなたに最適な治療オプションを決定します。

• 心電図（ECG）。心電図はあなたの心臓の電気信号を記録します。このテストでは、粘着性のあるパッチ（電極）が胸と手足に取り付けられます。パッチには、モニターに接続するワイヤーがあります。彼らはあなたの心臓を鼓動させる電気信号を記録します。コンピューターが情報を記録し、モニターまたは紙に波として表示します。

  大動脈縮窄がひどい場合、ECGは下心室の壁の肥厚を示すことがあります（心室肥大） 。

• 胸部X線。胸部X線は、心臓と肺の画像を作成します。胸部X線検査では、縮窄部位の大動脈の狭窄または大動脈の拡大部分、あるいはその両方が示される場合があります。
• 磁気共鳴画像法（MRI）。 MRIは、強力な磁場と電波を使用して、心臓と血管の詳細な画像を生成します。この検査では、大動脈縮窄の場所と重症度、他の血管の損傷、その他の心臓の欠陥を示すことができます。医師はMRIの結果を使用して治療をガイドすることもあります。
• コンピューター断層撮影（CT）スキャン。 CTスキャンでは、一連のX線を使用して、身体の詳細な断面画像を作成します。
• CT血管造影図。 CT血管造影では、染料と特殊なX線を使用して、冠状動脈の内部を示します。それはあなたの静脈と動脈の血流を明らかにします。この検査では、大動脈縮窄の場所と重症度を示し、それが体内の他の血管に影響を与えるかどうかを判断できます。 CT血管造影は、他の心臓の欠陥を検出したり、治療オプションをガイドしたりするためにも使用できます。

心臓カテーテル検査。この手順では、医師が長くて細いチューブ（カテーテル）を鼠径部、腕、または首の動脈または静脈に挿入し、X線画像を使用して心臓に通します。 X線画像で心臓の構造がよりはっきりと見えるようにするために、カテーテルから染料が注入されることがあります。

心臓カテーテル検査は、大動脈縮窄の重症度を判断するのに役立ちます。あなたがそれを必要とするならば、あなたの医者はそれを手術または他の治療の計画を助けるために使うかもしれません。カテーテル縮窄症の治療は、大動脈縮窄症の特定の治療を行うためにも使用できます。

治療

大動脈縮窄症の治療法は、診断時の年齢によって異なります。そしてあなたの状態の重症度。他の心臓の欠陥は、大動脈縮窄と同時に修復される可能性があります。

先天性心疾患の訓練を受けた医師があなたを評価し、あなたの状態に最も適切な治療法を決定します。

投薬

大動脈縮窄症の修復には薬は使用されません。ただし、ステント留置または手術の前後に血圧を制御することを医師が推奨する場合があります。大動脈縮窄症を修復すると血圧が改善しますが、多くの人は手術やステント留置術が成功した後も血圧薬を服用する必要があります。

大動脈縮窄症がひどい赤ちゃんには、動脈管開存症を維持する薬が投与されることがよくあります。これにより、縮窄が修復されるまで、狭窄部の周りに血液が流れるようになります。

手術またはその他の手順

大動脈縮窄を修復するための手術がいくつかあります。あなたの医者はあなたとあなたまたはあなたの子供の状態をうまく修復する可能性が最も高いタイプについて話し合うことができます。オプションは次のとおりです。

• エンドツーエンドの吻合を伴う切除。この方法では、大動脈の狭窄部分を切除し（切除）、続いて大動脈の2つの健康な部分を接続します（吻合）。
• 鎖骨下皮弁大動脈形成術。左腕（左鎖骨下動脈）に血液を送る血管の一部を使用して、大動脈の狭窄領域を拡張する場合があります。
• グラフト修復をバイパスします。この手法では、挿入して狭窄領域をバイパスします。大動脈の部分の間のグラフトと呼ばれるチューブ。
• パッチ大動脈形成術。医師は、大動脈の狭い領域を切断し、合成材料のパッチを取り付けて血管を広げることにより、縮窄を治療する場合があります。パッチ大動脈縮窄症は、縮窄症が大動脈の長い部分を含む場合に役立ちます。

バルーン血管形成術とステント留置術

この手順は、代わりに大動脈縮窄症の最初の治療として使用できます。縮窄手術後に再び狭窄が発生した場合に行われる可能性があります。

バルーン血管形成術では、医師が薄くて柔軟なチューブ（カテーテル）を鼠径部の動脈に挿入し、X線画像を使用して血管から心臓に通します。

狭くなった大動脈の開口部からの膨張していないバルーン。バルーンを膨らませると、大動脈が広がり、血液が流れやすくなります。大動脈の狭窄部分を開いたままにするために、メッシュで覆われた中空のチューブ（ステント）が大動脈に配置されることがあります。

臨床試験

ライフスタイルと家庭療法

大動脈縮窄症は修復される可能性がありますが、合併症を監視するために、残りの人生または子供の生涯にわたって定期的な医師の診察が必要です。

医師は血圧をチェックし、次のように扱います。必要です。

状態を管理するためのヒントをいくつか紹介します。

定期的に運動をします。定期的な運動は血圧を下げるのに役立ちます。ウェイトリフティングなど、一時的に血圧を上昇させる可能性のある特定の身体活動を制限する必要があるかどうかについて、医師に相談してください。

医師は、参加するかどうかを決定する前に、あなたを評価し、運動テストを実施する場合があります。競争力のあるスポーツやウェイトリフティング。

• 妊娠を慎重に検討してください。大動脈縮窄症の女性は、修復後であっても、妊娠中および出産中に大動脈破裂、大動脈解離、またはその他の合併症のリスクが高くなる可能性があります。赤ちゃんを産むことを考えている場合は、安全に赤ちゃんを産む方法を医師に相談してください。大動脈縮窄症の修復を受け、妊娠を検討している場合は、血圧を注意深く管理することが、あなたと赤ちゃんの健康を維持するために重要です。
• 心内膜炎を予防します。心内膜炎は、細菌感染によって引き起こされる心臓の内膜またはその構造の炎症です。通常、心内膜炎を予防するために、特定の歯科治療の前に抗生物質を服用する必要はありません。ただし、過去に心内膜炎を患ったことがある場合、または弁置換術を受けたことがある場合は、医師が抗生物質を推奨することがあります。

予約の準備

あなたまたはあなたの場合子供は大動脈縮窄の兆候と症状を発症します、あなたの医者に電話してください。最初の検査の後、あなたまたはあなたの子供は、心臓病の診断と治療の訓練を受けた医師（心臓病専門医）に紹介される場合があります。

予約の準備に役立つ情報と、何を期待するかを次に示します。医師から。

あなたにできること

• あなたやあなたの子供が経験した兆候や症状、そしてその期間を書き留めてください。
• 他の健康状態やあなたやあなたの子供が服用している薬の名前など、重要な医療情報を書き留めてください。
• 可能であれば、あなたと一緒に予約に来ることができる家族や友人を見つけてください。あなたに同行する人は、医者の言うことを思い出すのを手伝うことができます。
• 必ず医者に尋ねたい質問を書き留めてください。

医者に尋ねる質問最初の予約には次のものが含まれます：

• これらの症状を引き起こしている可能性が高いものは何ですか？
• これらの症状の考えられる原因は他にありますか？
• どのような検査が必要ですか？ ？
• 専門医に相談する必要がありますか？

心臓専門医に紹介されているかどうかを尋ねる質問には、次のものがあります。

• または私の子供は縮窄症を患っていますか？
• 欠陥はどのくらい深刻ですか？
• テストで他の心臓の欠陥が明らかになりましたか？
• リスクは何ですか？大動脈縮窄による合併症？
• どのような治療アプローチをお勧めしますか？
• 薬をお勧めする場合、考えられる副作用は何ですか？
• もしあなたは手術を勧めていますが、どのタイプの手順が最も効果的である可能性が高いですか？なぜですか？
• 手術後の回復とリハビリテーションには何が関係しますか？
• フォローアップ検査と検査のために子供または私はどのくらいの頻度で診察を受ける必要がありますか？
• 自宅でどのような兆候や症状に注意する必要がありますか？
• この状態の長期的な見通しはどうですか？
• 食事や活動の制限をお勧めしますか？
• 歯科医の診察やその他の医療処置の前に抗生物質を服用することをお勧めしますか？
• 大動脈縮窄症の女性が妊娠しても安全ですか？
• そのリスクは何ですか？私または私の子供の将来の子供にはこの欠陥がありますか？
• 遺伝カウンセラーに会うべきですか？

医師に尋ねる準備ができている質問に加えて、何かがわからない場合はいつでも予約中に遠慮なく質問してください。

医師に何を期待するか

大動脈縮窄の可能性についてあなたやあなたの子供を診察する医師は、いくつかの質問をするかもしれません。

影響を受ける人の場合：

• 症状は何ですか？
• 最初に症状が出始めたのはいつですか？
• 症状は時間の経過とともに悪化しますか？
• 症状には息切れが含まれますか？
• 症状には頭痛やめまいが含まれますか？
• 症状には胸痛が含まれますか？
• 症状には足の冷えが含まれていますか？
• 運動による脱力感や足のけいれんはありますか？
• 気を失ったことはありますか？
• 頻繁に呼吸困難がありますか？
• 運動や身体運動によって症状が悪化しますか？
• 他の病状と診断されましたか？
• どのような薬がありますか？現在、市販薬や処方薬、ビタミンやサプリメントなどを服用していますか？
• 家族の心臓の問題の病歴を知っていますか？
• あなたまたはあなたは喫煙しましたか？いくらですか？
• 子供はいますか？
• 将来妊娠する予定はありますか？

赤ちゃんまたは子供がいる場合影響を受ける：

• お子さんの症状は何ですか？
• これらの症状に最初に気付いたのはいつですか？
• お子さんは通常の速度で体重が増えていますか？
• お子さんは、息切れや急速な呼吸など、呼吸に問題がありますか？
• お子さんは疲れやすいですか？
• お子さんは汗をかきますか？重度ですか？
• お子さんはイライラしているように見えますか？
• お子さんの症状には胸の痛みが含まれていますか？
• お子さんの症状には足の冷えが含まれていますか？
• お子さんは他の病状と診断されていますか？
• お子さんは現在薬を服用していますか？
• お子さんの家族の心臓の問題の病歴を知っていますか？
• お子さんの家族に先天性心臓欠陥の病歴はありますか？