成人の先天性心疾患

大動脈二尖弁

大動脈二尖弁を持って生まれる人もいます。大動脈二尖弁は、左下心室（左心室）と体につながる主要動脈（左心室）の間にあります。大動脈）— 3つではなく2つの（二尖）尖があります。人々はまた、1つ（単尖）または4つ（四尖）の心臓弁膜尖を持って生まれることがありますが、これらはまれです。

二尖大動脈弁は、心臓の大動脈弁を狭くする可能性があります（大動脈弁狭窄症）。この狭窄により、弁が完全に開くのが妨げられ、心臓から体への血流が減少または遮断されます。場合によっては、大動脈弁がしっかりと閉じず、血液が左心室に逆流します（大動脈弁逆流）。大動脈二尖弁を持つほとんどの人は、成人になるまで弁の問題の影響を受けません。また、高齢になるまで影響を受けない人もいます。大動脈二尖弁を持つ一部の子供は、弁の問題を抱えている可能性があります。

大動脈二尖弁を持つ一部の人々は、心臓からつながる主要な血管である大動脈が肥大している可能性があります。大動脈解離のリスクも高まります。

診断

医師はあなたの徴候や症状を確認し、あなたの病歴や家族歴について話し合い、身体検査を行う場合があります。医師は聴診器で心臓の音を聞いて、大動脈二尖弁を示す可能性のある心雑音があるかどうかを判断します。大動脈二尖弁は、別の状態の検査中に診断される場合もあります。

医師は通常、心エコー検査を行って大動脈二尖弁を診断します。心エコー検査では、音波を使用して、動いている心臓のビデオ画像を生成します。医師はこの検査を使用して、大動脈弁、大動脈、心腔、心臓を通る血流を評価できます。

医師があなたの状態を診断するために追加情報が必要な場合は、他の画像検査を行うことがあります。

治療

二尖大動脈弁を有する小児および成人は、先天性心臓病（先天性）の訓練を受けた医師による、弁の問題や大動脈の肥大などの状態の変化を定期的に監視する必要があります。心臓専門医）。

最終的には、大動脈弁狭窄症、大動脈弁逆流、大動脈肥大などの弁の問題の治療が必要になる場合があります。

状態によっては、治療には次のものが含まれます。

大動脈弁置換術

大動脈弁置換術では、外科医が損傷した弁を取り除き、機械的弁または牛、豚、または人間の心臓組織から作られた弁（生体組織弁）と交換します。独自の肺動脈弁を使用する別のタイプの生体組織弁置換術が可能な場合があります。

生体組織弁は時間の経過とともに変性し、最終的には交換が必要になる場合があります。機械弁を持っている人は、血栓を防ぐために、生涯にわたって抗凝血薬を服用する必要があります。医師は、各タイプの弁の利点とリスクについて話し合い、どの弁があなたに適しているかについて話し合います。

バルーン弁形成術

バルーン弁形成術では、医師が先端にバルーン付きのカテーテルを挿入します。あなたの股間の動脈にそしてそれを大動脈弁に導きます。次に、医師がバルーンを膨らませ、バルブの開口部を広げます。次に、バルーンを収縮させ、カテーテルとバルーンを取り外します。この手技は乳児や小児の大動脈弁狭窄症を治療することができますが、この手技を受けた成人では再び弁が狭くなる傾向があります。狭窄の緩和に加えて、手術後に大動脈弁逆流の量が増加する人もいます。

大動脈弁修復

大動脈二尖弁を治療するために大動脈弁修復が行われることはあまりありません。大動脈弁を修復するために、外科医は、融合した弁フラップ（心臓弁膜尖）を分離するか、心臓弁膜尖がしっかりと閉じることができるように余分な弁組織を再形成または除去する場合があります。

大動脈基部および上行大動脈手術

この手順では、外科医は、心臓の近くにある大動脈の拡大部分を取り除きます。次に、外科医はそれを合成チューブ（移植片）と交換し、それを所定の位置に縫い付けます。この手順の間に大動脈弁を交換または修復することもできます。

場合によっては、医師が大動脈の拡大部分を交換しても、大動脈弁は所定の位置に留まります。

生涯にわたるケア

大動脈二尖弁が診断された後は、子供の頃は小児心臓専門医から、次に成人としては成人の先天性心臓専門医による生涯にわたるケアが必要になります。これには、状態の変化を監視するための定期的なフォローアップの予約も含まれます。

二尖大動脈弁は家族に受け継がれます。このため、医師は、二尖大動脈弁を持つ人々のすべての一等親血縁者（親、子供、兄弟）を心エコー検査でスクリーニングすることを推奨することがよくあります。