大脳皮質基底核変性症

概要

大脳皮質基底核変性症は、脳の一部が収縮し、神経細胞が時間の経過とともに変性して死ぬというまれな病気です。この病気は、情報を処理する脳の領域と、動きを制御する脳の構造に影響を及ぼします。この退化により、体の片側または両側の動きがますます困難になります。

この状態により、協調運動不全、こわばり、思考困難、言語や言語の問題、またはその他の問題が発生する可能性があります。

症状

大脳皮質基底核変性症の兆候と症状は次のとおりです。

• 体の片側または両側での動きが困難で、時間の経過とともに悪化します

• 協調運動不全
• バランスの問題
• 硬さ
• 握りこぶしを形成する手など、手または足の異常な姿勢
• 筋肉のけいれん
• 嚥下困難
• 異常な眼球運動
• 思考、発話、言語の問題

大脳皮質基底核変性症は6年から8年かけて進行します。最終的に、大脳皮質基底核症候群の人は歩くことができなくなる可能性があります。

原因

大脳皮質基底核変性症の原因は不明ですが、研究によると、タウと呼ばれる脳内のタンパク質が役割を果たす可能性があります。病気で。脳細胞にタウが蓄積すると、その劣化や大脳皮質基底核変性症の症状につながる可能性があります。

大脳皮質基底核変性症のように見えるが、別の変性疾患によって引き起こされる兆候や症状がある可能性があることを知っておくことが重要です。進行性核上性麻痺、アルツハイマー病、ピック病、クロイツフェルト-ヤコブ病などの脳の。大脳皮質基底核変性症の兆候と症状がある人の半数は別の病気を患っています。

合併症

大脳皮質基底核変性症の症状は、肺炎や敗血症などの重篤な合併症に進行します。感染に対する脅迫的な反応。大脳皮質基底核変性症の合併症は、最終的には死に至ります。

診断

大脳皮質基底核変性症の診断は、あなたの兆候に基づいて行われます。と症状。ただし、あなたの兆候や症状は、進行性核上性麻痺、アルツハイマー病、ピック病、クロイツフェルトヤコブ病などの別の変性疾患が原因である可能性があります。

研究者は、ポジトロン放出断層撮影（PET）と単一光子放射型認知症かどうかを調べています。 -光子放射型コンピューター断層撮影（SPECT）スキャンは、大脳皮質基底核変性症と一致する脳の変化を明らかにすることができます。ただし、この分野ではさらに研究を行う必要があります。

治療

大脳皮質基底核変性症の進行を遅らせるのに役立つ治療法はありません。あなたの医者はあなたの症状を管理しようとするために薬を勧めるかもしれません。職業療法、理学療法、言語療法を受けることで、転倒を防ぎ、大脳皮質基底核変性症によって引き起こされる障害を管理することができます。

臨床試験

予約の準備

プライマリケア提供者に会うことから始めます。または、神経内科医などの専門医にすぐに紹介される場合もあります。

予約の準備に役立つ情報がいくつかあります。

できること

予約をするときは、特定の検査を受ける前に断食するなど、事前に何かする必要があるかどうかを尋ねてください。次のリストを作成します。

• 予約の理由とは関係がないと思われる症状を含む症状
• 主要なストレス、最近の生活の変化、家族の医療などの主要な個人情報病歴
• 服用するすべての薬、ビタミン、その他のサプリメント（用量を含む）
• 医師に尋ねる質問

家族や友人を連れて行く可能であれば、与えられた情報を思い出すのに役立ちます。

皮質基底変性症の場合、医師に尋ねる基本的な質問には次のようなものがあります。

• 私の原因は何ですか。症状？
• 最も可能性の高い原因以外に、症状の考えられる原因は何ですか？
• どのような検査が必要ですか？
• 私の状態は一時的なものである可能性がありますか？または慢性的ですか？
• 最善の行動方針は何ですか？
• あなたが提案している主要なアプローチの代替案は何ですか？
• 私はこれらの他の健康状態を持っています。それらを一緒に管理するにはどうすればよいですか？
• 従う必要のある制限はありますか？
• 専門家に相談する必要がありますか？
• パンフレットやその他の印刷物はありますか？私は持てます？どのウェブサイトをお勧めしますか？

他の質問をすることを躊躇しないでください。

医師に何を期待するか

医師は次のようないくつかの質問をする可能性があります：

• 症状はいつ始まりましたか？
• 症状は継続的ですか、それとも時折ですか？
• 症状はどのくらい深刻ですか？
• 症状を改善すると思われるものは何ですか？
• 症状を悪化させると思われるものはありますか？