クロイツフェルト・ヤコブ病

概要

クロイツフェルト・ヤコブ（KROITS-フェルトYAH-神戸）病は、認知症、そして最終的には死に至る退行性脳障害です。クロイツフェルト・ヤコブ病（CJD）の症状は、アルツハイマー病などの他の認知症のような脳障害の症状に似ている可能性があります。しかし、クロイツフェルト・ヤコブ病は通常、はるかに急速に進行します。

CJDは、病気の肉を食べた後、英国の一部の人々がこの病気の一種であるバリアントCJD（vCJD）を発症した1990年代に世間の注目を集めました。牛。ただし、古典的なクロイツフェルト・ヤコブ病は汚染された牛肉とは関係がありません。

深刻ではありますが、CJDはまれであり、vCJDは最も一般的ではありません。世界中で、毎年100万人あたりに診断されるCJDの症例は推定1例であり、ほとんどの場合、高齢者です。

症状

クロイツフェルト・ヤコブ病は、通常、急速な精神的悪化を特徴としています。数ヶ月以内に。初期の兆候と症状には通常、次のものが含まれます。

• 人格の変化
• 不安
• うつ病
• 記憶喪失
• 思考障害
• かすみ目または失明
• 不眠症
• 話すのが難しい
• 飲み込むのが難しい
• 突然、ぎくしゃくする動き

病気が進行するにつれて、精神症状が悪化します。ほとんどの人は最終的に昏睡状態に陥ります。心不全、呼吸不全、肺炎または他の感染症は一般的に死因です。死亡は通常1年以内に発生します。

vCJDがまれな人では、最初は精神症状がより顕著であり、認知症（思考、推論、記憶能力の喪失）が後から発症します。病気。さらに、この亜種は、古典的なCJDよりも若い年齢の人々に影響を及ぼし、期間がわずかに長くなるようです— 12〜14か月。

原因

クロイツフェルトヤコブ病とその変異体は、伝達性海綿状脳症（TSE）として知られるヒトおよび動物の疾患の幅広いグループに属しています。この名前は、顕微鏡で見ると、影響を受けた脳組織に発生する海綿状の穴に由来しています。

クロイツフェルト・ヤコブ病やその他のTSEの原因は、プリオンと呼ばれる一種のタンパク質の異常なバージョンのようです。 。通常、これらのタンパク質は無害です。しかし、形が崩れると感染性になり、通常の生物学的プロセスに害を及ぼす可能性があります。

CJDの感染方法

CJDのリスクは低いです。この病気は、咳やくしゃみ、触ったり、性的接触によって伝染することはありません。それが発展する3つの方法は次のとおりです：

• 散発的に。古典的なCJDを持つほとんどの人は、明白な理由もなくこの病気を発症します。自発的CJDまたは散発的CJDと呼ばれるこのタイプは、ほとんどの場合を占めます。
• 継承による。 CJD患者の15％未満が、この病気の家族歴を持っているか、CJDに関連する遺伝子変異の検査で陽性です。このタイプは家族性CJDと呼ばれます。

• 汚染による。角膜や皮膚移植などの医療処置中に感染したヒト組織にさらされた後、少数の人々がCJDを発症しました。また、標準的な滅菌方法では異常なプリオンが破壊されないため、汚染された器具で脳外科手術を受けた後にCJDを発症した人もいます。

  医療処置に関連するCJDの症例は医原性CJDと呼ばれます。バリアントCJDは、主に狂牛病（牛海綿状脳症、またはBSE）に感染した牛肉を食べることに関連しています。

危険因子

クロイツフェルトのほとんどの症例-ヤコブ病は原因不明で発生し、危険因子を特定することはできません。ただし、いくつかの要因がさまざまな種類のCJDに関連しているようです。

• 年齢。散発性CJDは、人生の後半、通常は60歳前後で発症する傾向があります。家族性CJDの発症はわずかに早く起こり、vCJDははるかに若い年齢、通常は20代後半の人々に影響を及ぼします。

• 遺伝学。家族性CJDの人は、病気を引き起こす遺伝子変異を持っています。この病気は常染色体優性遺伝です。つまり、病気を発症するには、どちらかの親から変異遺伝子のコピーを1つだけ継承する必要があります。突然変異がある場合、それが子供に伝わる可能性は50％です。

  医原性およびvCJDの人の遺伝子分析は、プリオン遺伝子の特定の変異体の同一のコピーを継承するとリスクが高まる可能性があることを示唆しています汚染された組織にさらされた場合のCJDの発症の影響。

汚染された組織への曝露。ヒト下垂体に由来するヒト成長ホルモンを投与された人、または脳を覆う組織の移植片（硬膜）を投与された人は、医原性CJDのリスクがある可能性があります。

汚染された牛肉を食べることでvCJDに感染するリスクを判断するのは困難です。一般に、各国が公衆衛生対策を効果的に実施している場合、リスクは事実上存在しません。

合併症

他の認知症の原因と同様に、クロイツフェルト・ヤコブ病は深刻な影響を及ぼしますCJDとその変種は通常、はるかに急速に進行しますが、脳と体です。 CJDの人は通常、友人や家族から離れ、最終的には彼らを認識したり、関係したりすることができなくなります。彼らはまた、自分自身をケアする能力を失い、多くは最終的に昏睡状態に陥ります。この病気は最終的には致命的です。

予防

散発的なCJDを予防する既知の方法はありません。神経疾患の家族歴がある場合は、遺伝カウンセラーに相談することをお勧めします。遺伝カウンセラーは、状況に関連するリスクを整理するのに役立ちます。

医原性CJDの予防

病院やその他の医療機関は、医原性CJDを予防するための明確な方針に従います。これらの対策には次のものが含まれます：

• 人間の下垂体に由来する種類ではなく、合成ヒト成長ホルモンの独占的使用
• 脳または神経組織に使用される手術器具の破壊CJDがわかっている、または疑われる人の例
• 脊椎穿刺（腰椎穿刺）用の単回使用キット

血液供給の安全性を確保するために、リスクのある人CJDまたはvCJDへの曝露は、米国では献血の資格がありません。これには、次のような人々が含まれます。

• CJDと診断された生物学的親族がいる
• 硬膜脳移植を受けた
• 人間の成長を受けたホルモン
• 1980年から1996年まで英国で少なくとも3か月間過ごした
• 1980年からヨーロッパで5年以上過ごした
• 米軍に住んでいた1980年から1990年までの少なくとも6か月間北ヨーロッパに、または1980年から1996年までヨーロッパの他の場所にある基地
• 1980年以降英国またはフランスで輸血を受けた
• 1980年以来ウシインスリンを注射してきました

英国や他のいくつかの国でも、CJDまたはvCJDにさらされるリスクのある人々からの献血に関して一定の制限があります。

vCJDの予防

米国でvCJDに感染するリスクは非常に低いままです。米国では3例のみが報告されています。米国疾病予防管理センターによると、これらの症例は海外で取得されたことが強力な証拠によって示されています。英国で2例、サウジアラビアで1例です。

米国vCJD症例の大部分が発生した英国では、報告された症例は200未満です。 CJDの発生率は1999年から2000年の間にピークに達し、それ以来減少しています。

世界中の他の国で報告されている他のvCJD症例はごくわずかです。

vCJDの潜在的な発生源の規制

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ほとんどの国は、BSEに感染した組織が食料供給に入るのを防ぐための措置を講じています。これには、次のようなものがあります。

• BSEが一般的な国からの牛の輸入に対する厳しい制限
• 動物飼料の制限
• 病気の動物に対処するための厳格な手順
• 牛の健康状態を追跡するための監視および検査方法
• 牛のどの部分ができる制限食品用に処理される

診断

脳生検または脳組織の検査のみ死（剖検）は、クロイツフェルト・ヤコブ病の存在を確認することができます。しかし、医師は多くの場合、あなたの病歴や個人歴、神経学的検査、特定の診断検査に基づいて正確な診断を下すことができます。

この検査では、筋肉のけいれんやけいれん、異常な反射などの特徴的な症状が明らかになる可能性があります。と調整の問題。 CJDの人は、失明や視覚空間の知覚の変化の領域もある可能性があります。

さらに、医師は通常、CJDの検出に役立つこれらの検査を使用します。

• 脳波（EEG ）。このテストでは、頭皮に配置された電極を使用して、脳の電気的活動を測定します。 CJDとvCJDの人は、特徴的に異常なパターンを示します。
• MRI。この画像技術は、電波と磁場を使用して、頭と体の断面画像を作成します。脳の白質と灰白質の高解像度画像があるため、脳障害の診断に特に役立ちます。
• 髄液検査。脳脊髄液はあなたの脳と脊髄を取り囲み、クッションを与えます。腰椎穿刺と呼ばれる検査（一般に脊椎穿刺として知られています）では、医師は針を使用してこの液体を少量採取して検査します。髄液中の特定のタンパク質の存在は、多くの場合、CJDまたはvCJDの兆候です。

治療

クロイツフェルト・ヤコブ病またはその変種に対する効果的な治療法はありません。多くの薬がテストされており、効果は示されていません。そのため、医師は痛みやその他の症状を緩和し、これらの病気の人々をできるだけ快適にすることに重点を置いています。

予約の準備

あなたはまず見ることから始めるでしょうあなたのかかりつけの医師または一般開業医。場合によっては、予約を求めると、すぐに脳の専門家（神経内科医）に紹介されることがあります。

予約の準備に役立つ情報がいくつかあります。

あなたが何をしているのかできること

• 予定を立てた理由とは関係がないと思われる症状を含め、症状を一覧表示します。
• 最近の生活の変化などの重要な個人情報を書き留めます。
• 服用している薬、ビタミン、サプリメントを一覧表示します。
• 可能であれば、家族や友人を連れてきます。あなたに同行する人が、あなたが見逃したり忘れたりしたことを思い出すのを手伝ってくれるかもしれません。
• 医師に尋ねる質問を書き留めてください。

クロイツフェルト・ヤコブ病の場合、いくつかの基本的な質問は医師に次のことを尋ねてください：

• 私の症状を引き起こしている可能性が高いものは何ですか？
• 最も可能性の高い原因以外に、私の症状の考えられる原因は何ですか？
• どのようなテストが必要ですか？
• 最善の行動方針は何ですか？
• 従う必要のある制限はありますか？
• 専門医に診てもらう必要がありますか？ ？
• 他の病状があります。それらを一緒に管理するにはどうすればよいですか？
• パンフレットやその他の印刷物はありますか？どのウェブサイトをお勧めしますか？

他の質問をすることを躊躇しないでください。

あなたの医者に何を期待するか

あなたの医者は可能性が高いです次のような多くの質問をします。

• 症状はいつ始まりましたか？
• 症状は継続的または時折ありましたか？
• どの程度重症ですか？あなたの症状は何ですか？
• 症状を改善すると思われるものは何ですか？
• 症状を悪化させると思われるものは何ですか？
• あなたの家族はクロイツフェルト・ヤコブ病にかかっていましたか？
• あなたは米国外に広範囲に住んだり旅行したりしましたか？