皮膚筋炎

概要

皮膚筋炎（dur-muh-toe-my-uh-SY-tis）は、筋力低下と特有の皮膚発疹を特徴とするまれな炎症性疾患です。

この状態は大人と子供に影響を与える可能性があります。成人では、皮膚筋炎は通常40代後半から60代前半に発生します。小児では、5歳から15歳の間に最も頻繁に現れます。皮膚筋炎は男性よりも女性に多く発症します。

皮膚筋炎の治療法はありませんが、症状が改善する期間が発生する可能性があります。治療は、皮膚の発疹を取り除き、筋力と機能を取り戻すのに役立ちます。

症状

皮膚筋炎の兆候と症状は、突然現れることもあれば、時間の経過とともに徐々に進行することもあります。最も一般的な兆候と症状は次のとおりです。

• 皮膚の変化。紫色または薄暗い赤い発疹が発生します。最も一般的なのは、顔やまぶた、指関節、肘、膝、胸、背中です。かゆみや痛みを伴う発疹は、皮膚筋炎の最初の兆候であることがよくあります。
• 筋力低下。進行性の筋力低下には、腰、太もも、肩、上腕、首など、体幹に最も近い筋肉が含まれます。筋力低下は体の左側と右側の両方に影響を及ぼし、徐々に悪化する傾向があります。

医師の診察を受ける時期

筋力低下が見られた場合は、医師の診察を受けてください。または原因不明の発疹。

原因

皮膚筋炎の原因は不明ですが、この病気は、免疫系が誤って体組織を攻撃する自己免疫疾患と多くの共通点があります。

遺伝的および環境的要因も役割を果たす可能性があります。環境要因には、ウイルス感染、日光への曝露、特定の薬物療法、喫煙などがあります。

合併症

皮膚筋炎の考えられる合併症には、次のものがあります。

• 嚥下困難。食道の筋肉が影響を受けると、嚥下に問題が生じ、体重減少や​​栄養失調を引き起こす可能性があります。
• 誤嚥性肺炎。嚥下困難は、唾液を含む食べ物や液体を肺に吸い込む原因にもなります。
• 呼吸の問題。状態が胸の筋肉に影響を与える場合は、息切れなどの呼吸の問題がある可能性があります。
• カルシウムの沈着。これらは、病気が進行するにつれて、筋肉、皮膚、結合組織で発生する可能性があります。これらの沈着物は皮膚筋炎の子供によく見られ、病気の初期に発症します。

関連する状態

皮膚筋炎は他の状態を引き起こしたり、リスクを高めたりする可能性があります

• レイノー現象。この状態では、低温にさらされると、指、つま先、頬、鼻、耳が青白くなります。
• その他の結合組織病。ループス、関節リウマチ、強皮症、シェーグレン症候群などの他の症状は、皮膚筋炎で発生する可能性があります。
• 心血管疾患。皮膚筋炎は心筋の炎症を引き起こす可能性があります。皮膚筋炎を患っている少数の人々では、うっ血性心不全と心調律の問題が発生します。
• 肺疾患。間質性肺疾患は、皮膚筋炎で発生する可能性があります。間質性肺疾患は、肺組織の瘢痕化を引き起こし、肺を硬く非弾性にする一群の障害を指します。兆候には、乾いた咳と息切れが含まれます。
• がん。成人の皮膚筋炎は、癌、特に女性の卵巣癌を発症する可能性の増加に関連しています。がんのリスクは、皮膚筋炎の診断後3年ほどで横ばいになるようです。

診断

医師が皮膚筋炎の疑いがある場合は、次の検査のいくつかを提案する可能性があります。

• 血液分析。血液検査は、筋肉の損傷を示す可能性のある筋肉酵素のレベルが上昇しているかどうかを医師に知らせます。血液検査では、皮膚筋炎のさまざまな症状に関連する自己抗体を検出することもできます。これは、最適な投薬と治療法を決定するのに役立ちます。
• 胸部X線。この簡単な検査では、皮膚筋炎で時々発生するタイプの肺損傷の兆候をチェックできます。
• 筋電図検査。専門的な訓練を受けた医師が、細い針電極を皮膚から筋肉に挿入して検査します。電気的活動は、筋肉をリラックスまたは引き締めるときに測定され、電気的活動のパターンの変化により、筋肉の病気を確認できます。医師はどの筋肉が影響を受けているかを判断できます。
• MRI。スキャナーは、強力な磁場と電波によって生成されたデータから筋肉の断面画像を作成します。筋生検とは異なり、MRIは筋肉の広い領域にわたる炎症を評価できます。
• 皮膚または筋生検。実験室での分析のために、皮膚または筋肉の小片を取り除きます。皮膚サンプルは、皮膚筋炎の診断を確認するのに役立ちます。筋生検では、筋肉の炎症や、損傷や感染などの他の問題が明らかになる場合があります。皮膚生検で診断が確定した場合は、筋生検は必要ないかもしれません。

治療

皮膚筋炎の治療法はありませんが、治療によって皮膚と筋肉を改善することができます。強度と機能。

薬

皮膚筋炎の治療に使用される薬には、次のものがあります。

• コルチコステロイド。プレドニゾン（Rayos）などの薬は、皮膚筋炎の症状をすばやく制御できます。しかし、長期間使用すると深刻な副作用が発生する可能性があります。したがって、医師は、症状を抑えるために比較的高用量を処方した後、症状が改善するにつれて徐々に用量を減らす可能性があります。
• コルチコステロイド節約剤。コルチコステロイドと併用すると、これらの薬はコルチコステロイドの用量と副作用を減らすことができます。皮膚筋炎の2つの最も一般的な薬は、アザチオプリン（Azasan、Imuran）とメトトレキサート（Trexall）です。ミコフェノール酸モフェチル（セルセプト）は、特に肺が関与している場合に、皮膚筋炎を治療するために使用される別の薬です。
• リツキシマブ（リツキサン）。関節リウマチの治療によく使用されるリツキシマブは、初期治療で症状がコントロールできない場合の選択肢です。
• 抗マラリア薬。持続性の発疹の場合、医師はヒドロキシクロロキン（プラケニル）などの抗マラリア薬を処方することがあります。
• 日焼け止め。日焼け止めを塗り、保護服と帽子を着用して皮膚を日光にさらさないように保護することは、皮膚筋炎の発疹を管理するために重要です。

治療法

症状の重症度によって異なります、あなたの医者は提案するかもしれません：

• 理学療法。理学療法士は、あなたの体力と柔軟性を維持および改善するのに役立つエクササイズを示し、適切なレベルの活動についてアドバイスすることができます。
• 言語療法。嚥下筋が影響を受けている場合、言語療法はそれらの変化を補う方法を学ぶのに役立ちます。
• 栄養評価。皮膚筋炎の経過の後半では、咀嚼や嚥下がより困難になる可能性があります。登録栄養士は、食べやすい食品の作り方を教えてくれます。

外科的およびその他の手順

• 静脈内免疫グロブリン（IVIg）。 IVIgは、何千人もの献血者からの健康な抗体を含む精製血液製剤です。これらの抗体は、皮膚筋炎の筋肉や皮膚を攻撃する有害な抗体をブロックすることができます。静脈からの注入として与えられると、IVIg治療は高価であり、効果を継続するために定期的に繰り返す必要があるかもしれません。
• 手術。手術は、痛みを伴うカルシウム沈着物を取り除き、再発性の皮膚感染症を予防するための選択肢かもしれません。

臨床試験

ライフスタイルと家庭療法

皮膚筋炎では、あなたの発疹の影響を受ける領域は、太陽に対してより敏感です。外出するときは、保護服または高保護の日焼け止めを着用してください。

対処とサポート

慢性自己免疫疾患と一緒に暮らすと、自分が挑戦しているのかどうか疑問に思うことがあります。あなたが対処するのを助けるために、以下を試してください：

• あなたの病気を知ってください。皮膚筋炎やその他の筋肉や自己免疫疾患についてできる限り読んでください。同様の状態の人と話してください。病気、診断、治療計画について医師に質問することを恐れないでください。
• 医療チームの一員になりましょう。あなた自身、あなたの医者、そしてあなたのケアに関与している他の医療専門家をあなたの病気の管理における統一戦線と考えてください。あなたが同意した治療計画に従うことが重要です。発生した新しい兆候や症状については、医師に最新の情報を提供してください。
• 積極的に行動しましょう。定期的な運動ルーチンは、筋力を維持および構築するのに役立ちます。運動プログラムを開始する前に、必ず医師または理学療法士から詳細な計画と推奨事項を入手してください。
• 疲れたら休憩してください。疲れ果てるまで待たないでください。これはあなたの体が回復しようとするときにあなたをさらに後退させるだけです。自分のペースを学ぶことで、一貫したレベルのエネルギーを維持し、同じくらい多くのことを達成し、感情的に気分を良くすることができます。
• 感情を認めます。皮膚筋炎に対処するとき、否定、怒り、欲求不満は正常です。恐怖感や孤立感はよくあることですので、家族や友人の近くにいてください。できる限り日常生活を維持し、楽しむことを怠らないようにしてください。多くの人がサポートグループが役立つと感じています。

予約の準備

最初にかかりつけの医師に診てもらい、専門の医師を紹介する場合があります。関節炎やその他の関節、筋肉、骨の病気の治療（リウマチ専門医）と皮膚疾患を専門とする医師（皮膚科医）へ。

できること

リストを作成するこれには以下が含まれます：

• 症状とその発症時期の詳細な説明
• あなたが経験した医学的問題、およびあなたの両親や兄弟の医学的問題に関する情報
• 服用するすべての薬と栄養補助食品およびそれらの用量
• 医師に尋ねる質問

可能であれば、家族または友人を連れて行き、あなたを助けてください与えられた情報を覚えておいてください。

皮膚筋炎の場合、医師に尋ねる質問は次のとおりです。

• 私の症状の原因は何ですか？
• 何ですか他の考えられる原因はありますか？
• 私のですか？症状は時間とともに変化する可能性がありますか？
• どのようなテストが必要ですか？特別な準備が必要ですか？
• 私の状態に対応できる治療法はありますか？どのような治療法をお勧めしますか？
• 他の病状があります。どうすればそれらを一緒に管理するのが最善ですか？
• パンフレットやその他の印刷物はありますか？どのウェブサイトをお勧めしますか？

他の質問をすることを躊躇しないでください。

あなたの医者に何を期待するか

あなたの医者はおそらく次のような質問をします。

• 症状は徐々に進行しましたか、それとも突然発症しましたか？
• 起きている時間に疲れやすいですか？
• あなたの状態はあなたの活動を制限しますか？
• あなたの家族の誰かが筋肉に影響を与える状態と診断されましたか？
• もしあれば、あなたの症状を改善すると思われるものは何ですか？
• 症状を悪化させると思われるものは何ですか？