アイゼンメンゲル症候群

概要

アイゼンメンゲル（I-sun-meng-uhr）症候群は、誰かが生まれた（先天性）未修復の心臓欠陥の長期的な合併症です。

アイゼンメンゲル症候群に関連する先天性心疾患は、血液が心臓と肺を異常に循環する原因となります。血液が正常に流れない場合、肺の血管が硬く狭くなり、肺の動脈の圧力が上昇します（肺動脈性高血圧症）。これにより、肺の血管が永久に損傷します。

先天性心疾患の早期診断と修復により、通常、この生命を脅かす状態を回避できます。アイゼンメンゲル症候群が発症した場合は、注意深い医学的モニタリングが必要です。薬は症状と予後を改善することができます。

症状

アイゼンメンゲル症候群の兆候と症状は次のとおりです。

• 青みがかったまたは灰色がかった皮膚の色（チアノーゼ）
• 大きくて丸い指の爪または足指の爪（クラビング）
• 活動による疲れやすく息切れ
• 安静時の息切れ
• 胸の痛みまたはきつさ
• 呼吸困難（呼吸困難）
• めまいまたは失神
• 血の咳
• 指やつま先のしびれやうずき
• 呼吸困難

医師の診察を受ける時期

アイゼンメンゲル症候群の兆候や症状がある場合は、医師の診察を受けるように予約してください。以前に心臓の欠陥と診断されたことがない場合でも、チアノーゼや息切れなどの症状は、医師の診察が必要な健康上の問題があることを示しています。

原因

アイゼンメンゲル症候群は通常、心腔間の穴が原因で発症します。アイゼンメンゲル症候群が心臓と肺にどのように影響するかを理解するには、心臓がどのように機能するかを知ることが役立ちます。

心臓がどのように機能するか

心臓は4つのチャンバーに分かれており、右側に2つあります。左側に2つあります。右側は、肺につながる血管に血液を移動させます。肺では、酸素が血液を豊かにし、血液が心臓の左側に循環します。心臓の左側は、大動脈と呼ばれる大きな血管に血液を送り込みます。大動脈は、血液を体の残りの部分に循環させます。

バルブは、心臓のチャンバーに出入りする血液の流れを制御します。これらのバルブは開いて血液が次のチャンバーまたは動脈の1つに移動できるようにし、次に閉じて血液が逆流しないようにします。

アイゼンメンゲル症候群の発症方法

アイゼンメンゲル症候群は通常、心臓の主要な血管または心腔の間の修復されていない穴（シャント）が原因です。このシャントはあなたが生まれた心臓の欠陥です（先天性）。アイゼンメンゲル症候群を引き起こす可能性のある心臓の欠陥には、次のものがあります。

• 心内膜床欠損症。この心臓の欠陥では、心臓の中心に大きな穴があり、上部の心房（心房）と下部の心室（心室）の間の壁が出会っています。心臓の一部の弁も適切に機能しない可能性があります。
• 心房中隔欠損症。心房中隔欠損症は、心臓（心房）の上部チャンバーの右側と左側を分割する組織壁のシャントです。
• 動脈管開存症。この心臓の欠陥は、酸素の少ない血液を肺に運ぶ肺動脈と、酸素の多い血液を体の残りの部分（大動脈）に運ぶ動脈との間の開口部です。
• 心室中隔欠損症。アイゼンメンゲル症候群の最も一般的な原因は、心臓の主要なポンプ室（心室）の右側と左側を分ける組織壁のこのシャントです。

これらの欠陥のいずれにおいても、血液通常は流れない方法で流れているため、肺動脈の圧力が上昇します。時間が経つにつれて、この増加した圧力はあなたの肺のより小さな血管に損傷を与えます。血管壁が損傷していると、肺に血液を送り出すことが困難になります。

アイゼンメンゲル症候群は、酸素含有量の少ない血液（青い血液）がある心臓の側の血圧を上昇させます。これにより、低酸素含有血液が心臓または血管の穴（シャント）を通過できるようになり、酸素が豊富な血液と酸素が少ない血液が混ざり合います。これはあなたの血中の酸素レベルを下げ、あなたの肌に青みがかった色合いを引き起こします（チアノーゼ）。これはまた、酸素不足を補うために赤血球数の増加につながります。

危険因子

心臓欠陥の家族歴もリスクを高めますアイゼンメンゲル症候群を発症する可能性を含む、先天性心疾患を発症している赤ちゃん。心臓欠陥またはアイゼンメンゲル症候群と診断された場合は、他の家族の心臓欠陥のスクリーニングについて医師に相談してください。

合併症

適切な治療とモニタリングがないと、アイゼンメンゲル症候群の合併症には次のようなものがあります。

• 血中の低酸素レベル（チアノーゼ）。心臓を通る血流が逆になると、体の組織や臓器が受け取る酸素の量が減少します。これにより、身体活動に対する耐性が低下し、肌が青みがかった色または灰色がかった色になります。チアノーゼは時間とともに悪化します。
• 赤血球数が多い。酸素が豊富な血液が体全体に十分に循環していないため、腎臓からホルモンが放出され、赤血球（体全体に酸素を運ぶ細胞）の数が増加します。赤血球の増加により、より多くの酸素が体の組織に供給されます。これは、体が酸素レベルの低下を補う重要な方法です。
• 不整脈。心臓の壁の拡大と肥厚は、低酸素レベルとともに、不整脈（不整脈）を引き起こす可能性があります。不整脈の種類によっては、血液が凝固する可能性のある心腔に血液が溜まる可能性があります。血栓が心臓から出て動脈を塞ぐと、心臓発作や脳卒中を起こす可能性があります。

• 突然の心停止。心臓の下部の心室（心室）から異常なリズムが発生した場合、心拍数が速すぎて心臓が効果的に血液を体に送り出すことができず、最終的に心臓の機能が停止する可能性があります。突然の心停止は、心臓機能、呼吸、意識の突然の予期しない喪失です。すぐに医師の診察を受けなければ、数分で突然の心停止で死亡する可能性があります。

  また、通常は麻酔によって引き起こされる血圧の変化に関連して、外科手術中に心停止に陥ることもあります。

• 心不全。心臓の圧力が上昇すると、心筋が弱くなり、心臓が血液を送り出すのが難しくなります。最終的に、これは心不全につながる可能性があります。
• 喀血。アイゼンメンゲル症候群によって引き起こされる肺の圧力の上昇と血液の問題は、生命を脅かす肺や気道への出血を引き起こす可能性があります。これにより、血が咳をし、血中酸素濃度がさらに低下する可能性があります。出血は体の他の部分でも発生する可能性があります。
• 脳卒中。血栓が肺でろ過されずに心臓の右側から左側に移動すると、血栓が脳内の血管を塞ぎ、脳卒中を引き起こす可能性があります。
• 腎臓の問題。血中の酸素レベルが低いと、腎臓に問題が生じる可能性があります。アイゼンメンゲル症候群は、痛風を発症するリスクを高める可能性もあります。
• 感染のリスクが高まります。アイゼンメンゲル症候群の人は、心臓に感染するリスクが高くなります（心内膜炎）。
• 妊娠のリスク。妊娠は母親の心臓と肺にかかる要求のため、アイゼンメンゲル症候群の女性は妊娠すべきではありません。アイゼンメンゲル症候群の女性の妊娠は、母親と赤ちゃんの両方に高い死亡リスクをもたらします。

アイゼンメンゲル症候群は生命を脅かす状態です。アイゼンメンゲル症候群と診断された人の予後は、先天性心疾患の種類やその他の病状によって異なります。アイゼンメンゲル症候群と診断された人の中には、50代、60代、またはそれ以上生き残った人もいます。

診断

アイゼンメンゲル症候群を診断するために、医師はあなたの病歴について話し合い、身体検査を行い、適切な診断テストを注文します。これらの検査には以下が含まれます：

• 血液検査。アイゼンメンゲル症候群でよく見られる血球数をチェックするために、血液検査が行われる場合があります。腎臓と肝臓の機能、および鉄分レベルも血液検査で測定できます。
• 心電図（ECG）。このテストでは、皮膚に取り付けられた電極を介して心臓の電気的活動を記録します。これは、心臓の欠陥の診断に役立ちます。
• 胸部X線。医師は、心臓と肺動脈の肥大を探すために胸部X線検査を命じることがあります。
• 心エコー図。心臓の超音波は心エコー検査と呼ばれます。このテストでは、音波を使用して心臓の詳細な画像を作成します。心エコー検査により、医師は心臓の構造と心臓を通る血流を確認して、心臓の欠陥を探すことができます。
• コンピューター断層撮影（CT）スキャン。このテストでは、医師が肺の断面を見ることができるように、肺の画像を撮影する機械に横になります。また、肺の画像がよりはっきりと見えるようにする染料が与えられる場合もあります。
• 磁気共鳴画像法（MRI）。このテストでは、強力な磁場と電波を使用して、肺の血管の画像を生成します。
• 心臓カテーテル検査。この検査では、医師が薄くて柔軟なチューブ（カテーテル）を鼠径部の動脈に挿入し、X線画像を使用してカテーテルを心臓に誘導します。医師は心臓カテーテル検査を使用して、血管または心室の血圧、中隔欠損のサイズ、および欠損を横切る圧力と流れを測定します。心臓カテーテル検査を行う必要がある場合は、アイゼンメンゲル症候群の診断と治療の専門知識を持つ心臓専門医を選択してください。
• 歩行テスト。医師は、軽度の運動に対する耐性を確認するために6分間の歩行テストを注文する場合があります。

治療

アイゼンメンゲル症候群の治療は、あなたまたはあなたの子供の症状と状態の管理。治療法はありませんが、薬は気分を良くし、生活の質を改善し、深刻な合併症を防ぐのに役立つ可能性があります。

アイゼンメンゲル症候群が発症した後、医師は心臓の穴を修復する手術を推奨しません。手術は生命を脅かす可能性があります。アイゼンメンゲル症候群の専門知識を持つ医師に診てもらうことが重要です。

観察とモニタリング

先天性心疾患の心臓専門医による定期的な訪問を通じてモニタリングされます。少なくとも年に1回は心臓専門医との面会が必要です。一般的な評価には、通常、愁訴と症状の徹底的なレビュー、身体検査、血液検査、および追加の心臓健康検査が含まれます。

薬

薬はアイゼンメンゲル症候群の主要な治療法です。 。血圧、水分レベル、脈拍数の変化について薬を服用するときは、医師が注意深く監視する必要があります。

アイゼンメンゲル症候群の薬には次のものがあります。

• 不整脈を制御する薬。不整脈がある場合は、心臓のリズムを制御するための薬を受け取ることがあります。
• 鉄分サプリメント。あなたの鉄のレベルが低すぎる場合、あなたの医者は鉄のサプリメントを処方するかもしれません。ただし、最初に医師に相談せずに鉄分サプリメントの服用を開始しないでください。
• アスピリンまたはその他の抗凝血薬。脳卒中、血栓、または特定の種類の不整脈がある場合、医師はアスピリンまたはワルファリン（Jantoven）などの他の抗凝血剤を勧めることがあります。ただし、アイゼンメンゲル症候群の人は、これらの薬を服用すると出血のリスクも高まるため、医師の指示がない限り、抗凝血剤を服用しないでください。最初に医師に相談せずに、イブプロフェン（Advil、Motrin IBなど）やナプロキセンナトリウム（Aleveなど）などの市販の鎮痛薬を服用しないでください。
• 血液をリラックスさせる薬血管壁。エンドセリン受容体拮抗薬と呼ばれる薬は、血管壁にある物質であるエンドセリンの作用を逆転させて血管を狭くする薬です。これらの薬の1つであるボセンタン（Tracleer）は、肺動脈の抵抗を下げることにより、エネルギーレベルと症状を改善する可能性があります。ボセンタンを服用している場合、薬が肝臓に損傷を与える可能性があるため、毎月肝臓を監視する必要があります。
• シルデナフィルとタダラフィル。シルデナフィル（Revatio、Viagra）とタダラフィル（Cialis、Adcirca）は、アイゼンメンゲル症候群によって引き起こされる肺動脈の高血圧を治療するために使用されることがあります。これらの薬は、肺の血管を開いて血液がより流れやすくすることで機能します。副作用には、胃のむかつき、めまい、視力の問題などがあります。
• 抗生物質。状態によっては、特定の歯科および医療処置を受ける前に抗生物質を服用する必要がある場合があります。これらの手順により、細菌が血流に侵入する可能性があります。これらの手順の前に服用した抗生物質は、心臓組織の感染（心内膜炎）につながる可能性のある有害な細菌を破壊または制御するのに役立ちます。

手術またはその他の手順

赤血球数が多くなりすぎて、頭痛、集中力低下、視力障害などの症状を引き起こしている場合、医師は血球数を減らすために採血を勧めることがあります。採血手順は瀉血と呼ばれます。それは日常的に行われるべきではなく、先天性心疾患の専門家と相談した後にのみ行われるべきです。失われた体液を補充するために採血するときは、IV液を受け取る必要があります。

アイゼンメンゲル症候群の人の中には、最終的に心肺移植または心臓の穴を修復する肺移植が必要になる場合があります。他の治療法では症状をコントロールできません。

臨床試験

ライフスタイルと家庭療法

アイゼンメンゲル症候群と診断された場合でも、適切な治療と予防策を講じることで活動的な生活を送ることができます。

• 脱水症状を避けてください。毎日どのくらいの水分が必要か医師に相談してください。病気の場合、暖房の効いた部屋で、または飛行機で旅行している場合は、より多くの水分が必要になることがあります。
• 運動制限について医師に確認してください。激しい運動やスポーツをするべきではありませんが、それほど激しい身体活動を行うことはできないかもしれません。どのような種類の身体活動があなたに適しているかについて医師に相談してください。
• 高地は避けてください。高地では酸素レベルが低いため、米国心臓病学会と米国心臓協会は、海抜5,000フィート（1,524メートル）以上の高度での生活を推奨していません。具体的な推奨事項については、飛行機または高地への旅行について心臓専門医と話し合ってください。
• 血圧が過度に低下する可能性のある状況は避けてください。これには、温水浴槽やサウナに座ったり、長時間の温水風呂やシャワーを浴びたりすることが含まれます。これらの活動はあなたの血圧を下げ、失神または死さえも引き起こします。また、重い物やおもりを持ち上げるなど、長時間の緊張を引き起こす活動は避けてください。
• 薬やサプリメントには注意してください。多くの処方薬や市販薬やサプリメントは、血圧を上げたり下げたり、出血や血栓のリスクを高めたり、アイゼンメンゲル症候群の患者の腎機能に影響を及ぼしたりする可能性があります。サプリメントや薬を服用する前に医師に相談してください。
• インフルエンザの予防接種を受けてください。アイゼンメンゲル症候群の人にとって、感染を避けることはさらに重要です。専門家は、毎年インフルエンザの予防接種を受け、5年ごとに肺炎の予防接種を受けることを推奨しています。
• 間接喫煙を避け、タバコ製品の使用をやめます。タバコの煙やその他のタバコ製品は、合併症のリスクを高める可能性があります。レクリエーショナルドラッグの使用も避けることが重要です。

避妊と妊娠

アイゼンメンゲル症候群の場合、妊娠すると深刻な健康上のリスクが発生し、生命を脅かす可能性があります。母親と赤ちゃんのために。アイゼンメンガー症候群の女性は妊娠を避けることが重要です。

効果的な避妊法には、男性パートナーの精管切除、または子宮内避妊器具（IUD）や避妊器具などの避妊用ホルモンインプラントを含む長時間作用型の女性の避妊が含まれます。ネクスプラノン。卵管結紮術（卵管結紮術）は非常に効果的な避妊法ですが、軽度の手術でもリスクが伴うため、あまり推奨されません。

エストロゲンを含む避妊薬は推奨されません。アイゼンメンゲル症候群の女性。エストロゲンは、心臓、脳、または肺への動脈をブロックする可能性のある血栓を発症するリスクを高めます。コンドームやダイアフラムなどのバリア方法のみを使用することは、これらの方法が失敗するリスクがあるためお勧めできません。

対処とサポート

あなたまたはあなたの子供が診断されたかどうかアイゼンメンゲル症候群、治療後でも心配するのは自然なことです。治療は症状を改善し、予後を改善することができますが、症状についてストレスや緊張を感じる場合があります。

アイゼンメンゲル症候群の診断と治療に対処するために留意すべき点がいくつかあります。

感情的な困難。アイゼンメンゲル症候群と診断されることは人生を変えることです。家族を持つために計画を変更する必要があるかもしれません、そしてあなたはあなたの状態が悪化することに神経質になるかもしれません。

あなたの子供がアイゼンメンゲル症候群と診断された場合、彼または彼女は不安を感じ、彼または彼女が学齢期に達するときの感情的な困難。支援グループや、セラピストや心理学者の訪問など、これらの問題に対処する方法について、医師または子供の医師に相談してください。

• 子供の発達障害。先天性心疾患やアイゼンメンゲル症候群の子供たちの中には、手術や手技からの回復時間が長い場合があるため、他の子供たちよりも発達的に遅れている可能性があります。一部の子供たちの困難は彼らの学年まで続くかもしれません、そして彼らは同様に読み書きを学ぶのに困難を感じるかもしれません。発達障害を乗り越えて子供を助ける方法については、子供の医師に相談してください。
• 支援グループ。あなたやあなたの子供にとって深刻な医学的問題は簡単ではなく、あなたの状態の重症度によっては、非常に困難で恐ろしいかもしれません。同じ状況を経験した他の人と話すことはあなたに慰めと励ましをもたらすことに気付くかもしれません。地域のサポートグループがあるかどうか、医師または子供の医師に尋ねてください。

予約の準備

アイゼンメンゲル症候群と診断された場合は、心臓専門医（心臓専門医）に紹介されます。先天性心疾患のある人の治療経験のある心臓専門医を見つけることが重要です。

青または灰色がかった肌の色（チアノーゼ）や息切れなど、アイゼンメンゲル症候群の症状は深刻です。以前に心臓の欠陥と診断されたことがない場合でも、これらの症状には迅速な治療が必要です。

アイゼンメンゲル症候群は複雑な状態であり、話し合うことが多いため、次のようにすることをお勧めします。あなたの約束の準備をしました。ここでは、予約の準備に役立つ情報と、医師に期待することをいくつか紹介します。

できること

• 以前の心臓治療をメモしておきます。アイゼンメンゲル症候群はほとんどの場合、心臓の欠陥の合併症として発症するため、以前に心臓の欠陥と診断された場合は、服用した薬や手術や手技について医師が知っていることが重要です。
• 事前予約の制限に注意してください。予約の際は、事前にフォームへの記入や食事制限など、必要なことはないか聞いてください。たとえば、一部の画像検査では、事前に一定期間断食する必要がある場合があります。
• アイゼンメンゲル症候群とは無関係と思われる症状を含め、発生している症状をすべて書き留めます。彼らが始まったときを思い出してみてください。日、週、月など具体的に説明し、少し前などのあいまいな用語は避けてください。
• 心臓欠陥、肺高血圧症、肺疾患、心臓病、脳卒中、高血圧または糖尿病の家族歴、および主要なストレスや最近の生活の変化など、重要な個人情報を書き留めます。
• すべての薬のリストと、服用しているビタミンやサプリメントのリストを作成します。また、最近薬の服用をやめた場合は、必ず医師に相談してください。
• 可能であれば、家族や友人を連れて行きましょう。アポイントメント中に提供されたすべての情報を覚えるのが難しい場合があります。あなたに同行する人は、あなたが見逃したり忘れたりしたことを覚えているかもしれません。
• 質問を書き留めて医師に尋ねてください。

医師との時間は限られている可能性があるため、準備してください。質問のリストは、一緒に時間を最大限に活用するのに役立ちます。時間がなくなった場合に備えて、最も重要なものから最も重要でないものへと質問をリストしてください。アイゼンメンゲル症候群の場合、医師に尋ねる基本的な質問は次のとおりです。

• 症状や状態のその他の考えられる原因は何ですか？
• どのような種類の検査が必要ですか？
• どのような治療が必要ですか？
• 適切なレベルの身体活動は何ですか？
• どのくらいの頻度でフォローアップする必要がありますか？
• 他の健康状態があります。どうすればそれらを一緒に管理するのが最善ですか？
• 従う必要のある制限はありますか？
• アイゼンメンゲル症候群の治療経験のある専門家を推薦できますか？
• 持ち帰ることができるパンフレットやその他の印刷物はありますか？どのウェブサイトをお勧めしますか？

医師に尋ねる準備をした質問に加えて、予約時に遠慮なく追加の質問をしてください。

あなたの医者に何を期待するか

あなたの医者はあなたに多くの質問をするでしょう。それらに答える準備ができていると、もっと時間をかけたいポイントを調べる時間を確保できるかもしれません。医師は次の質問をする場合があります。

• 以前に心臓の欠陥または肺高血圧症と診断されたことはありますか？もしそうなら、あなたはあなたの状態に対してどのような治療をしましたか？
• あなたの医者の一人があなたが心雑音を持っていると言ったが、診断を追求しなかったことがありますか？もしそうなら、これはいつでしたか？
• 最初に症状を経験し始めたのはいつですか？
• 症状は継続的または時折ありましたか？
• 症状はどのくらい深刻ですか？
• 症状を改善すると思われるものは何ですか？
• 症状を悪化させるものはありますか？