本態性血小板血症

概要

本態性血小板血症（throm-boe-sie-THEE-me-uh）は、体が血小板を過剰に産生するまれな障害です。血小板は、血餅を形成するためにくっつく血液の一部です。

この状態により、倦怠感や立ちくらみを感じたり、頭痛や視力の変化を経験したりする可能性があります。また、血栓のリスクも高まります。

本態性血小板血症は60歳以上の人によく見られますが、若い人でも発症する可能性があります。女性にもよく見られます。

本態性血小板血症は、治療法のない慢性疾患です。軽度の病気の場合は、治療が必要ない場合があります。重度の症状がある場合は、血小板数を減らす薬、抗凝血剤、またはその両方が必要になることがあります。

症状

本態性血小板血症の目立った症状がない場合があります。あなたが障害を持っている最初の兆候は、血栓の発生かもしれません。血栓は体のどこにでも発生する可能性がありますが、本態性血小板血症では、脳、手、足に最も頻繁に発生します。

兆候と症状は、血栓が形成される場所によって異なります。

• 頭痛
• めまいまたは立ちくらみ
• 胸痛
• 失神
• 一時的な視力変化
• 手足のしびれやうずき
• 手足の赤み、ズキズキ、灼熱痛

あまり一般的ではありませんが、本態性血小板血症特に血小板数が血液1マイクロリットルあたり100万を超える場合は、出血を引き起こす可能性があります。出血は次の形をとることがあります：

• 鼻血
• あざ
• 口や歯茎からの出血
• 血便

原因

本態性血小板血症は、慢性骨髄増殖性疾患の一種です。つまり、骨髄、つまり骨の中の海綿状の組織が、特定の種類の細胞を作りすぎているということです。本態性血小板血症の場合、骨髄は血小板を作る細胞を作りすぎます。

これが起こる原因は明らかではありません。障害を持つ人々の約90％は、病気の原因となる遺伝子変異を持っています。

感染症や鉄欠乏症などの根本的な状態が高い血小板数を引き起こす場合、それは二次血小板増加症と呼ばれます。本態性血小板血症と比較して、二次性血栓症は血栓や出血のリスクが低くなります。

合併症

本態性血小板血症は、生命を脅かす可能性のあるさまざまな合併症を引き起こす可能性があります。

脳卒中とミニストローク

脳に供給する動脈に血栓が発生すると、脳卒中や一過性脳虚血発作（TIA）を引き起こす可能性があります。 TIA（ミニストローク）は、脳の一部への血流の一時的な中断です。

脳卒中とTIAの両方の兆候と症状が突然発生し、次のようなものがあります。

• 顔、腕、または脚の脱力感またはしびれ、通常は体の片側
• 発話または発話の理解の困難
• ぼやけた、二重の、または視力の低下

脳卒中の兆候や症状が現れた場合はすぐに医師の診察を受けてください。

心臓発作

本態性血小板血症は、血液を供給する動脈に血栓を引き起こす可能性があります。あなたの心に。心臓発作の兆候と症状は次のとおりです。

• 数分以上続く胸の中心の圧力、膨満感、または圧迫痛
• 肩に広がる痛み、腕、背中、歯または顎
• 息切れ
• 皮膚の発汗またはベトベト

兆候や症状が現れた場合は、すぐに医師の診察を受けてください

白血病を含む骨髄の問題

まれに、本質的な血小板血症がこれらの潜在的に生命を脅かす病気に進行することがあります：

• 急性骨髄性白血病。これは、急速に進行する白血球および骨髄腫の一種です。
• 骨髄線維症。この進行性の障害は骨髄の瘢痕化を引き起こし、重度の貧血と肝臓と脾臓の肥大を引き起こします。

妊娠の合併症

本態性血小板血症のほとんどの女性は正常ですが、健康な妊娠。しかし、制御されていない血小板血症は、流産やその他の合併症を引き起こす可能性があります。定期的な健康診断や投薬により、合併症のリスクが軽減される可能性があるため、必ず医師に定期的に状態を監視してもらいます。

内容：

診断

血球数が血液1マイクロリットルあたり450,000血小板を超える場合、医師は根本的な状態を探します。本態性血小板血症の診断を確認するために、血小板数が多い他のすべての原因を除外します。

血液検査

血液のサンプルがチェックされます：

• 血小板の数
• 血小板のサイズ
• 特定の遺伝的欠陥などJAK2、CALR、またはMPL遺伝子変異として
• 鉄レベル
• 炎症のマーカー

骨髄検査

あなたの医師はまた、2つの骨髄検査を提案する場合があります：

• 骨髄穿刺。医師は針を通して少量の液体骨髄を抽出します。サンプルは顕微鏡下で異常な細胞がないか検査されます。
• 骨髄生検。医師は、針を通して固形骨髄組織のサンプルを採取します。サンプルを顕微鏡で調べて、骨髄に血小板を作る大きな細胞の数が通常より多いかどうかを判断します。

治療

治療法はありませんが本態性血小板血症の場合、治療により症状を抑制し、合併症のリスクを減らすことができます。病気にもかかわらず、寿命は正常であると予想されます。

本態性血小板血症の治療は、血栓や出血エピソードのリスクによって異なります。 60歳未満で、兆候や症状がない場合は、定期的な健康診断が必要な場合があります。

次の場合は、医師が薬を処方することがあります。

• 60歳以上で、以前に血餅またはTIAがあったことがある
• 高コレステロール、高血圧、糖尿病などの心血管系の危険因子があります

投薬

医師は、血小板数を減らすために、おそらく低用量のアスピリンと一緒に、次の処方薬のいずれかを提案する場合があります。

• ヒドロキシ尿素（ドロキシア、ハイドレア）。この薬が最も多い本質的な血小板血症に使用される一般的な処方。副作用には、吐き気、脱毛、爪の変色、口や脚の潰瘍などがあります。長期間使用すると、急性骨髄性白血病を発症するリスクがわずかに高まる可能性があります。しかし、病気自体が白血病のリスクを高めるため、ヒドロキシ尿素の正確な影響を判断することは困難です。
• アナグレリド（アグリリン）。ヒドロキシ尿素とは異なり、アナグレリドは白血病のリスク増加とは関連していませんが、効果があるとは見なされていません。副作用には、体液貯留、心臓の問題、頭痛、めまい、吐き気、下痢などがあります。
• インターフェロンアルファ-2b（イントロンA）またはペグインターフェロンアルファ-2a（ペガシス）。これらの薬は注射によって与えられ、ヒドロキシ尿素やアナグレリドよりも悪い副作用を引き起こす可能性があります。しかし、それは一部の人々にとって最良の選択です。副作用には、インフルエンザ様症状、錯乱、吐き気、うつ病、下痢、発作、神経過敏、眠気などがあります。

緊急処置

血小板フェレーシスと呼ばれる医療処置が使用されます。脳卒中やその他の危険な血液凝固後などの緊急時にのみ。これには、血小板を除去してから血液を体に戻す装置に血液を通すことが含まれます。これにより、血小板数が一時的に減少します。

臨床試験

ライフスタイルと家庭療法

本態性血小板血症がある場合、医師は定期的に低用量を服用することを勧める場合があります。アスピリンを投与します。アスピリンは血小板の粘着性を低下させ、血液が血栓を形成しにくくします。妊娠している場合、アスピリンは胎児に副作用を引き起こすリスクが低いです。

また、血液凝固の原因となる可能性のある状態を発症するリスクを下げるために、健康的な生活習慣を選択するようにしてください。これらには、糖尿病、高血圧、高コレステロール血症が含まれます。次の手順を実行します。

• 健康的な食品を食べる。全粒穀物、野菜、果物が豊富で、飽和脂肪が少ないさまざまな食事を選択してください。トランス脂肪を避けるようにしてください。通常の体重を維持するためのポーションコントロールについて学びます。
• 身体活動を増やします。 1日に少なくとも30分間の中程度の身体活動を目指します。毎日活発に散歩したり、自転車に乗ったり、水泳をしたりしてください。
• 喫煙をやめてください。喫煙は血栓のリスクを高めます。喫煙した場合は、停止するための措置を講じてください。

予約の準備

予約の準備をし、医師に何を期待するかを知るのに役立つ情報がいくつかあります。

できること

• 事前に注意してください-予定の制限。予約時に、食事制限など、事前に何かする必要があるかどうかを尋ねます。
• 原因とは関係がないと思われる症状も含め、発生している症状をすべて挙げてください。
• 血栓、出血事件、血小板数の多い家族歴など、健康履歴の重要な要素を一覧表示します。
• 以下を含む主要な個人情報を一覧表示します。大きなストレスや最近の生活の変化。
• 服用しているすべての薬、ビタミン、サプリメントのリストを作成します。経口避妊薬などの一部の薬は、本態性血小板血症の人の血栓のリスクを高める可能性があります。
• 家族や友人を連れて行きます。アポイントメント中に聞いたすべての情報を取り込むことが難しい場合があります。あなたに同行する人は、あなたが見逃したり忘れたりしたことを覚えているかもしれません。
• 医師に尋ねる質問をリストしてください。

本態性血小板血症の場合、医師に尋ねる基本的な質問には次のものがあります。 ：

• どのような種類の検査が必要ですか？
• 私の状態は一時的ですか、それとも長期的ですか？
• どのような治療をお勧めしますか？
• 治療による副作用はありますか？
• どのようなフォローアップが必要ですか？
• 活動を制限する必要がありますか？
• 私の状態で起こりうる合併症は何ですか？
• 他の健康状態があります。これらの症状を一緒に管理するにはどうすればよいですか？
• 本質的な血小板血症に関する追加情報はどこにありますか？

他の質問をすることを躊躇しないでください。あなたの予定。

あなたの医者に何を期待するか

あなたの医者はあなたに次のような多くの質問をする可能性があります：

• どのような兆候と症状に気づきましたか？
• これらの兆候と症状に最初に気づいたのはいつですか？
• 時間の経過とともに悪化しましたか？
• 最近の医療を受けましたか手順または出血？
• 最近感染またはワクチン接種を受けましたか？
• アルコールを飲みますか？
• 胸痛、めまい、脱力感がありますか？
• 胸の痛みはありますか？
• 視力に問題がありますか？
• 出血やあざがありますか？
• ありますか？手や足のしびれやうずきを経験しましたか？
• 赤みを経験しましたか？ 、手や足のズキズキする痛みや灼熱の痛み？
• 血小板数が多い家族歴はありますか？