フックスジストロフィー

概要

フックス（数）ジストロフィーでは、目の前の透明な層（角膜）に水分がたまり、角膜が腫れて肥厚します。これは、まぶしさ、かすみ目または曇った視力、および目の不快感につながる可能性があります。

フックスジストロフィーは通常、両方の目に影響を及ぼし、視力が年を追うごとに徐々に悪化する可能性があります。通常、この病気は30代と40代に始まりますが、フックスジストロフィーの多くの人は50代または60代に達するまで症状を発症しません。

いくつかの薬やセルフケアの手順は、フックスを和らげるのに役立つ場合があります'ジストロフィーの兆候と症状。しかし、障害が進行し、視力が正常に機能する能力に影響を及ぼしている場合、視力を回復する最善の方法は、角膜移植手術を行うことです。

症状

病気が進行するにつれて、フックス'ジストロフィーの症状は、通常、両眼に影響を及ぼします。

• 視力のぼやけや曇り、一般的な視力の欠如として説明されることもあります。
• 視力の変動、目覚めた後の朝は症状が悪化し、日中は徐々に改善します。病気が進行するにつれて、かすみ目は改善に時間がかかるか、改善しない可能性があります。
• まぶしさ。薄暗い光の中で視力が低下する可能性があります。
• 光の周りに光輪が見える。
• 角膜の表面にある小さなかすみによる痛みやざらつき。

いつ医師に診てもらうか

これらの症状がある場合症状、特に時間の経過とともに悪化する場合は、眼科医療提供者に相談してください。角膜専門医に紹介される場合があります。突然症状が出た場合は、緊急の予約をお願いします。フックスジストロフィーと同じ症状を引き起こす他の目の状態も、迅速な治療が必要です。

原因

通常、角膜の内側を覆う細胞（内皮細胞）は健康を維持するのに役立ちます角膜内の液体のバランスを取り、角膜の腫れを防ぎます。しかし、フックスジストロフィーでは、内皮細胞が徐々に死ぬか、うまく機能しなくなり、角膜内に体液がたまります（浮腫）。これは角膜の肥厚とかすみ目を引き起こします。

フックスのジストロフィーは通常遺伝します。この病気の遺伝的根拠は複雑です。家族はさまざまな程度で影響を受けるか、まったく影響を受けない可能性があります。

危険因子

フックスジストロフィーを発症するリスクを高める要因は次のとおりです。

• 性別。フックスジストロフィーは、男性よりも女性に多く見られます。
• 遺伝学。フックスジストロフィーの家族歴があると、リスクが高まります。
• 年齢。小児期に始まるまれな早期発症型のフックスジストロフィーがありますが、通常、この病気は30代から40代に始まり、その後症状が現れます。

診断

視力検査のほかに、医師はフックスジストロフィーの有無を判断するために次の検査を受けるように指示する場合があります。

• 角膜の検査と等級付け。医師は、光学顕微鏡（細隙灯）で目を調べて角膜の内面に不規則な隆起（ガッタエ）がないか調べることで、フックスジストロフィーの診断を下します。その後、彼または彼女は角膜の腫れを評価し、状態をステージングします。
• 角膜の厚さ。医師は、角膜厚さ測定と呼ばれる検査を使用して角膜の厚さを測定する場合があります。
• 角膜トモグラフィー。医師は、角膜の腫れの初期兆候を評価するために、角膜の特別な写真（断層撮影）を入手する場合があります。
• 角膜細胞数。医師が特別な器具を使用して、角膜の裏側に並ぶ細胞の数、形状、サイズを記録する場合があります。ただし、この検査は必須ではありません。

治療

一部の非外科的治療とセルフケア戦略は、フックスジストロフィーの症状を緩和するのに役立つ場合があります。重度の病気がある場合は、医師が手術を勧める場合があります。

薬やその他の治療法

• 目の薬。生理食塩水（5％塩化ナトリウム）の点眼薬または軟膏は、角膜内の水分量を減らすのに役立ちます。
• ソフトコンタクトレンズ。これらは痛みを和らげるための覆いとして機能します。

手術

進行性フックスジストロフィーの手術を受けた人は、視力がはるかに良くなり、その後何年も症状がなくなります。外科的選択肢は次のとおりです。

• 角膜の内層を移植します。デスセメット膜内皮角膜移植（DMEK）として知られるこの手順では、角膜の後層をドナーの健康な内皮細胞に置き換える必要があります。手順は通常、外来患者の設定で局所麻酔で行われます。
• 角膜の移植。別の目の状態がある場合、または以前に眼科手術を受けたことがある場合は、DMEKを選択できない場合があります。医師は、デスメ膜剥離角膜移植（DSEK）として知られる、部分的な厚さの角膜移植を勧めることがあります。まれに、貫通角膜移植（PK）として知られる全層角膜移植が推奨される場合があります。

将来の治療法の可能性

さまざまな新しい治療法が調査されています。それは、フックスのジストロフィーが将来管理される方法を変える可能性があります。フックスジストロフィーのほとんどの症例に関連する遺伝的異常が発見された後、病気がどのように発症するかについての理解が深まり、これは将来の非外科的治療の可能性を提供します。さまざまな点眼薬が開発されており、将来的には臨床試験に入る可能性があります。

臨床試験

ライフスタイルと家庭薬

医師の指示に従うことに加えて、新しい外科的治療も研究されています。ケアのために、これらのテクニックを試して、まぶしさを軽減したり、目を落ち着かせたりすることができます。

• 市販の（処方箋なしの）食塩水（5％塩化ナトリウム）の点眼薬または軟膏を塗ります。

• ヘアドライヤーで目を乾かします。特に腫れがひどい朝は、腕の長さでそれを持ち、顔全体に直接暖かい（熱くはない）空気を送ります。これにより、角膜の余分な水分を取り除き、腫れを軽減します。

予約の準備

フックスジストロフィーが疑われる場合は、予約して確認してください。アイケアプロバイダー（検眼医または眼科医）。場合によっては、角膜疾患を専門とする眼科医に紹介されることもあります。

予約の準備に役立つ情報があります。

できること

次のリストを作成します：

• 症状とその発症時期
• 目の状態の家族歴を含む重要な個人情報
• すべて服用して服用する薬、ビタミン、その他のサプリメント
• 医師に尋ねる質問

可能であれば、家族や友人を連れて行きましょう。生徒が試験のために拡張されている場合は、車で家に帰りたくないかもしれません。また、同伴者は、予約中に得た情報を思い出すのに役立ちます。

フックスジストロフィーの場合、医師に尋ねる質問には次のようなものがあります。 ：

• 他に何が私の症状を引き起こす可能性がありますか？
• 私の視力はどのように影響を受けますか？
• 私の状態はどのくらいの速さで進行しますか？
• どのような検査が必要ですか？
• どのような治療法があり、何をお勧めしますか？
• 他にもこれらの健康状態があります。それらを一緒に管理するにはどうすればよいですか？
• 活動を制限する必要がありますか？
• パンフレットやその他の印刷物はありますか？どのウェブサイトをお勧めしますか？

他の質問をすることを躊躇しないでください。

あなたの医者に何を期待するか

あなたの医者は可能性が高いです次のような質問をするために：

• 症状は継続的または時折ありますか？
• 症状はどのくらい深刻ですか？
• もしあれば、何ですか？ 、症状が改善したようですか？
• 症状を悪化させると思われるものは何ですか？
• 症状は1日を通して変化しますか？
• 気づきましたか。視力の変化はありますか？
• 朝は視力が悪化し、日中は改善しますか？