多発血管性肉芽腫症

概要

多発血管炎性肉芽腫症は、鼻、副鼻腔、喉、肺、腎臓の血管の炎症を引き起こすまれな障害です。

以前はウェゲナー肉芽腫症と呼ばれていましたが、これは状態は、血管炎と呼ばれる血管障害のグループの1つです。それはあなたの臓器のいくつかへの血流を遅くします。影響を受けた組織は肉芽腫と呼ばれる炎症領域を発症する可能性があり、これらの臓器の働きに影響を与える可能性があります。

多発血管炎を伴う肉芽腫症の早期診断と治療は、完全な回復につながる可能性があります。治療を行わないと、この状態は致命的となる可能性があります。

症状

多発血管炎を伴う肉芽腫症の兆候と症状は、突然または数か月にわたって発症する可能性があります。最初の警告サインは通常、副鼻腔、喉、または肺に関係しています。状態はしばしば急速に悪化し、血管や血管や腎臓などの臓器に影響を及ぼします。

多発血管炎を伴う肉芽腫症の兆候と症状には次のものがあります。

• 鼻血様鼻からの痂皮、蒸れ、副鼻腔感染症、鼻血を伴う排液
• 咳、時には血の充血を伴う
• 息切れや喘鳴
• 発熱
• 疲労
• 関節の痛み
• 手足、指、つま先のしびれ
• 体重減少
• 尿中の血液
• 皮膚の痛み、あざや発疹
• 目の充血、灼熱感や痛み、視力の問題
• 耳の炎症や聴覚の問題

一部の人々にとって、この病気は肺だけに影響を及ぼします。腎臓が冒されているとき、血液と尿検査は問題を検出することができます。治療を行わないと、腎臓や肺の障害が発生する可能性があります。

医師の診察を受ける時期

市販の風邪に反応しない鼻水がある場合は、医師の診察を受けてください。薬、特に鼻血や膿のような物質、喀血、または多発血管炎を伴う肉芽腫症の他の警告徴候を伴う場合。この病気はすぐに悪化する可能性があるため、効果的な治療を受けるには早期診断が鍵となります。

原因

多発血管炎性肉芽腫症の原因は不明です。伝染性ではなく、遺伝性であるという証拠はありません。

この状態は、炎症を起こし、血管が狭くなり、有害な炎症性組織塊（肉芽腫）を引き起こす可能性があります。肉芽腫は正常組織を破壊する可能性があり、血管が狭くなると、体の組織や臓器に到達する血液と酸素の量が減少します。

危険因子

多発血管炎性肉芽腫症はどの年齢でも発生する可能性があります。ほとんどの場合、40〜65歳の人に発症​​します。

合併症

鼻、副鼻腔、喉、肺、腎臓に影響を与えるだけでなく、多発血管炎性肉芽腫症は皮膚や目に影響を与える可能性があります。 、耳、心臓、その他の臓器。合併症には次のものが含まれます：

• 聴力損失
• 皮膚の傷跡
• 腎臓の損傷
• 橋の橋の高さの喪失軟骨の衰弱によって引き起こされる鼻（サドル）
• 1つまたは複数の深部静脈、通常は脚に形成される血餅

診断

医師があなたの徴候や症状について尋ね、身体検査を行い、病歴を調べます。

ラボテスト

血液検査では以下をチェックできます：

• 高レベルのC反応性タンパク質や高赤血球沈降速度（一般にsed率と呼ばれます）などの炎症の兆候。
• 多発血管炎を伴う活動性肉芽腫症のほとんどの人の血液に現れる抗好中球細胞質抗体。
• この病気の人によく見られる貧血。
• 兆候腎臓が血液から老廃物を適切にろ過していないこと。

尿検査ca n尿に赤血球が含まれているか、タンパク質が多すぎるかを明らかにします。これは、病気が腎臓に影響を及ぼしていることを示している可能性があります。

画像検査

胸部X線、CT、またはMRIどの血管や臓器が影響を受けているかを判断するのに役立ちます。また、医師が治療に反応しているかどうかを監視するのにも役立ちます。

生検

これは、医師が患部から組織の小さなサンプルを取り除く外科的処置です。あなたの体。生検により、多発血管炎性肉芽腫症の診断を確認できます。

治療

早期診断と適切な治療により、数か月以内に多発血管炎性肉芽腫症から回復する可能性があります。治療には、再発を防ぐために処方薬を長期間服用することが含まれる場合があります。治療を中止できたとしても、定期的に医師の診察を受ける必要があります。影響を受ける臓器によっては、複数の医師に診てもらい、状態を監視する必要があります。

投薬

プレドニゾンなどのコルチコステロイドは、免疫系を抑制し、血管の炎症を軽減するのに役立ちます。一般的な副作用には、体重増加、感染のリスク、骨粗鬆症などがあります。

免疫系を抑制する他の薬には、シクロホスファミド、アザチオプリン（アザサン、イムラン）、ミコフェノール酸（CellCept）、メトトレキサート（Trexall）などがあります。リツキシマブ（リツキサン）は、多発血管炎を伴う肉芽腫症を治療するための別の選択肢です。それは注射によって与えられ、しばしばコルチコステロイドと組み合わされます。

あなたの状態が制御されると、再発を防ぐためにいくつかの薬を長期間服用し続けるかもしれません。これらには、リツキシマブ、メトトレキサート、アザチオプリン、ミコフェノール酸が含まれます。

免疫抑制薬の副作用には、感染のリスクの増加が含まれます。シクロホスファミドは、吐き気、下痢、脱毛を引き起こす可能性があります。医師は、処方された治療による副作用を防ぐために他の薬を処方する場合があります。

血漿交換

血漿交換としても知られるこの治療は、血漿を含む血液の液体部分（血漿）を取り除きます。病気を引き起こす物質。新鮮な血漿または肝臓で作られたタンパク質（アルブミン）を受け取り、体が新しい血漿を生成できるようにします。多発血管炎を伴う非常に重篤な肉芽腫症を患っている人々では、血漿交換は腎臓の回復を助けることができます。

臨床試験

対処とサポート

治療を行うと、多発血管炎を伴う肉芽腫症から回復します。それでも、病気が引き起こす可能性のある再発や損傷についてストレスを感じるかもしれません。対処するためのいくつかの提案があります：

• あなたの状態を理解してください。多発血管炎性肉芽腫症について学ぶことは、合併症、薬の副作用、再発に対処するのに役立つかもしれません。医師に相談するだけでなく、カウンセラーや医療ソーシャルワーカーに相談することもできます。
• 強力なサポートシステムを維持します。家族や友人はあなたが対処するのを手伝うことができます。そして、あなたはその状態で生きている他の人々と話すことは有益で慰めになるかもしれません。サポートグループとのつながりについては、医療チームのメンバーに尋ねてください。

予約の準備

かかりつけ医に診てもらうことから始めますが、その後、肺の専門医（呼吸器科医）を紹介する可能性があります。耳、鼻、喉（耳鼻咽喉科医）;腎臓（腎臓内科医）;または骨と関節（リウマチ専門医）。専門家があなたを診断する可能性があります。

予約の準備に役立つ情報がいくつかあります。

できること

注意してください事前予約制限の。予約をするときは、食事制限など、事前に何かする必要があるかどうかを尋ねてください。

他の診療所や病院で最近血液検査や胸部X線検査を受けたことがある場合は、スタッフに検査結果とX線をあなたが見ている医者に転送するように頼んでください。または、自分で資料を入手して、医師に確実に届くようにしてください。

保険会社が専門医の診察に必要な場合は、紹介を受けてください。紹介状が医師に送られたことを確認するか、持参してください。

次のリストを作成します。

• 症状とその開始時期
• その他の最近の健康上の問題やあなたが経験した主要なストレスを含む重要な個人医療情報
• 服用する薬、ビタミン、サプリメント（用量を含む）
• 医師に尋ねる質問

受け取った情報を思い出せるように、家族や友人を予約に連れて行くことを検討してください。

多血管炎を伴う肉芽腫症の場合、医師に尋ねる質問には次のものがあります。 ：

• 私の症状の原因は何ですか？他に考えられる原因は何ですか？
• どのようなテストが必要ですか？どうすればそれらに備えることができますか？
• 私の状態は一時的なものですか？
• どのような治療をお勧めしますか？
• あなたがしている主要なアプローチの代替案は何ですか？提案しますか？
• 治療はどのくらい続きますか？
• 別の病状があります。これらの状態を一緒に管理するにはどうすればよいですか？
• パンフレットやその他の印刷物をお持ちですか？どのウェブサイトをお勧めしますか？

主治医に何を期待するか

主治医は次のような質問をする可能性があります。

• 症状は継続的または時折発生しますか？
• 症状はどの程度深刻ですか？
• 発熱しましたか？
• 改善したと思われるものはありますか？あなたの症状は？
• 症状を悪化させると思われるものは何ですか？
• 喫煙しますか？

その間にできること

症状が悪化している場合は、主治医に相談して、すぐに専門医に診てもらうようにしてください。