ギランバレー症候群

概要

ギランバレー症候群（gee-YAH-buh-RAY）症候群は、体の免疫系が神経を攻撃するまれな疾患です。通常、四肢の脱力感やうずきが最初の症状です。

これらの感覚はすぐに広がり、最終的には全身が麻痺します。その最も深刻な形態では、ギランバレー症候群は救急措置です。この状態のほとんどの人は、治療を受けるために入院する必要があります。

ギランバレー症候群の正確な原因は不明です。しかし、患者の3分の2は、6週間前に感染症の症状を報告しています。これらには、呼吸器感染症、胃腸感染症、またはジカウイルスが含まれます。

ギランバレー症候群の既知の治療法はありませんが、いくつかの治療法で症状を緩和し、病気の期間を短縮できます。ほとんどの人はギランバレー症候群から回復しますが、死亡率は4％から7％です。 60〜80％の人が6か月で歩くことができます。患者は、脱力感、しびれ、倦怠感などの長引く影響を経験する場合があります。

症状

ギランバレー症候群は、多くの場合、足や脚から始まり、上半身と腕。障害を持つ人々の約10％で、症状は腕または顔から始まります。ギランバレー症候群が進行すると、筋力低下が麻痺に発展する可能性があります。

ギランバレー症候群の兆候と症状には、次のようなものがあります。

• チクチクする、ピンと針の感覚指、つま先、足首、手首
• 上半身に広がる足の衰弱
• 不安定な歩行、または階段を歩いたり登ったりできない
• 顔面の難しさ話す、噛む、飲み込むなどの動き
• 二重視力または目を動かすことができない
• 痛み、射撃、窮屈さを感じ、夜間に悪化する可能性のある激しい痛み
• 膀胱制御または腸機能の困難
• 急速な心拍数
• 低または高血圧
• 呼吸困難

ギランバレー症候群の人は通常、症状が始まってから2週間以内に最も重大な筋力低下を経験します。

タイプ

かつては単一の障害と考えられていたギランバレー症候群i現在、いくつかの形態で発生することが知られています。主なタイプは次のとおりです。

• 北米およびヨーロッパで最も一般的な形態である急性炎症性脱髄性多発根神経炎（AIDP）。 AIDPの最も一般的な兆候は、下半身から始まり上向きに広がる筋力低下です。
• 眼の麻痺が始まるミラーフィッシャー症候群（MFS）。 MFSは不安定な歩行にも関連しています。 MFSは米国ではあまり一般的ではありませんが、アジアではより一般的です。
• 急性運動性軸索ニューロパシー（AMAN）および急性運動感覚性軸索ニューロパシー（AMSAN）は米国ではあまり一般的ではありませんが、AMANおよびAMSANはより頻繁です。中国、日本、メキシコで。

医師の診察を受ける時期

つま先や指に軽度のうずきがあると思われる場合は、医師に連絡してください。広がるか悪化する。次のような重度の兆候や症状がある場合は、緊急の医療支援を求めてください。

• 足やつま先から始まり、現在は体を上に動かしているうずき
• うずきや脱力感それは急速に広がっています
• 横になったときに息を止めるのが難しい、または息切れ
• 唾液を窒息させる

ギランバレー症候群は深刻な症状です急速に悪化する可能性があるため、すぐに入院する必要があります。適切な治療が開始されるのが早ければ早いほど、良い結果が得られる可能性が高くなります。

原因

ギランバレー症候群の正確な原因は不明です。この障害は通常、呼吸器または消化管の感染から数日または数週間後に現れます。まれに、最近の手術や予防接種がギランバレー症候群を引き起こす可能性があります。最近、ジカウイルスに感染した後の症例が報告されています。ギランバレー症候群は、COVID-19感染後にも発生する可能性があります。

ギランバレー症候群では、通常は侵入する生物のみを攻撃する免疫系が神経を攻撃し始めます。米国で最も一般的なギランバレー症候群の形態であるAIDPでは、神経の保護被覆（ミエリン鞘）が損傷しています。損傷は神経が脳に信号を伝達するのを防ぎ、衰弱、しびれ、麻痺を引き起こします。

危険因子

ギランバレー症候群はすべての年齢層に影響を与える可能性があります。しかし、あなたのリスクはあなたが年をとるにつれて増加します。また、女性よりも男性に多く見られます。

ギランバレー症候群は次の原因で引き起こされる可能性があります：

• 最も一般的には、加熱が不十分な家禽によく見られる細菌の一種であるカンピロバクターの感染
• インフルエンザウイルス
• サイトメガロウイルス
• エプスタインバーウイルス
• ジカウイルス
• A型、B型、C型およびE型肝炎
• HIV、エイズを引き起こすウイルス
• マイコプラズマ肺炎
• 手術
• 外傷
• ホジキンリンパ腫
• まれに、インフルエンザの予防接種や小児期のワクチン接種
• COVID-19感染

合併症

ギランバレー症候群は神経に影響を及ぼします。神経があなたの動きと体の機能を制御するので、ギランバレー症候群の人は以下を経験するかもしれません：

• 呼吸困難。脱力感や麻痺は、呼吸を制御する筋肉に広がる可能性があり、致命的な合併症となる可能性があります。ギランバレー症候群の患者の最大22％が、治療のために入院した最初の1週間以内に呼吸するために、機械による一時的な支援が必要です。
• しびれやその他の感覚が残っています。ギランバレー症候群のほとんどの人は完全に回復するか、わずかな衰弱、しびれ、またはうずきが残ります。
• 心臓と血圧の問題。血圧の変動と不整脈（心不整脈）は、ギランバレー症候群の一般的な副作用です。
• 痛み。ギランバレー症候群の人の3分の1は重度の神経痛を経験しており、これは投薬で緩和される可能性があります。
• 腸と膀胱の機能の問題。腸機能の低下と尿閉は、ギランバレー症候群が原因である可能性があります。
• 血栓。ギランバレー症候群のために動けない人々は、血栓を発症するリスクがあります。自立して歩くことができるようになるまでは、抗凝血剤を服用し、サポートストッキングを着用することをお勧めします。
• 褥瘡。不動であると、床ずれ（褥瘡）を発症するリスクもあります。頻繁に再配置すると、この問題を回避できる場合があります。
• 再発。ギランバレー症候群の人の2％から5％が再発を経験します。

ギランバレー症候群の重度の初期症状は、深刻な長期合併症のリスクを大幅に高めます。まれに、呼吸窮迫症候群や心臓発作などの合併症で死亡することがあります。

診断

ギランバレー症候群は初期の段階で診断するのは難しいです。その兆候と症状は他の神経障害のものと類似しており、人によって異なる場合があります。

医師は病歴と徹底的な身体検査から始める可能性があります。

あなたのその後、医師は次のことを推奨する場合があります：

• 脊椎穿刺（腰椎穿刺）。少量の水分が腰の脊柱管から引き抜かれます。液体は、ギランバレー症候群の人に一般的に発生するタイプの変化についてテストされます。
• 筋電図検査。細い針の電極は、医師が研究したい筋肉に挿入されます。電極は筋肉の神経活動を測定します。
• 神経伝導検査。電極は神経の上の皮膚にテープで固定されています。神経信号の速度を測定するために、小さな衝撃が神経を通過します。

治療

ギランバレー症候群の治療法はありません。しかし、2種類の治療法は、回復を早め、病気の重症度を軽減することができます。

• 血漿交換（血漿交換）。血液の一部（血漿）の液体部分が除去され、血球から分離されます。その後、血球は体内に戻され、除去されたものを補うためにより多くの血漿が生成されます。血漿交換は、末梢神経に対する免疫系の攻撃に寄与する特定の抗体を血漿から取り除くことによって機能する可能性があります。
• 免疫グロブリン療法。献血者からの健康な抗体を含む免疫グロブリンは、静脈から投与されます。高用量の免疫グロブリンは、ギランバレー症候群の一因となる可能性のある有害な抗体をブロックする可能性があります。

これらの治療法も同様に効果的です。それらを混合したり、次々に投与したりすることは、どちらかの方法を単独で使用するよりも効果的ではありません。

次のような薬も投与される可能性があります。

• 痛みを和らげることができます。重度であること
• 動けないときに発生する可能性のある血栓を予防する

ギランバレー症候群の人は、回復前および回復中に身体的な助けと治療が必要です。ケアには次のものが含まれます：

• 回復前の介護者による腕と脚の動き、筋肉の柔軟性と強さの維持を支援
• 回復中の理学療法。倦怠感を取り戻し、筋力と適切な動きを取り戻します
• 車椅子やブレースなどの適応装置を使用してトレーニングし、可動性とセルフケアのスキルを身に付けます

回復

回復するまでに数か月から数年かかる人もいますが、ギランバレー症候群のほとんどの人はこの一般的なタイムラインを経験します。

• 最初の兆候と症状の後、状態は徐々に悪化する傾向があります。約2週間<​​/ li>
• 症状は4週間以内に頭打ちになります
• 回復が始まり、通常6〜12か月続きますが、一部の人にとっては3年もかかる場合があります

ギランバレー症候群から回復している成人の場合：

• 診断後6か月で約80％が自立して歩くことができます
• 約60％が運動を完全に回復します診断から1年後の体力
• 約5％から10％は回復が非常に遅れ、不完全です

ギランバレー症候群を発症することはめったにない子供は、一般的に、より完全に回復します。成人。

対処とサポート

ギランバレー症候群の診断は感情的に難しい場合があります。ほとんどの人は最終的に完全に回復しますが、この状態は一般的に痛みを伴い、入院と数ヶ月のリハビリテーションが必要です。限られた可動性と倦怠感に適応する必要があります。

ギランバレー症候群からの回復のストレスを管理するには、次の提案を検討してください。

• 友人の強力なサポートシステムを維持し、家族
• 自分自身または家族のために、サポートグループに連絡してください
• カウンセラーとあなたの気持ちや懸念について話し合ってください

予約の準備

脳と神経系の障害を専門とする医師（神経内科医）に紹介される場合があります。

できること

• 書き留めてください予定を立てた理由とは関係がないと思われる症状を含む、症状。
• すべての薬、ビタミン、サプリメントのリストを作成します。
• 重要な医療情報を書き留めます。 、他の症状を含む。
• 最近の変化や人生のストレス要因など、重要な個人情報を書き留めます。
• 質問を書き留めて医師に尋ねます。
• A親戚や友人に同行してもらい、医師の言うことを思い出せるようにします。

医師に尋ねる質問

• 最も可能性の高い原因は何ですか症状は？
• どのような検査が必要ですか？
• どのような治療が必要ですか？
• 症状が改善するまでにどれくらいかかりますか？治療？
• どのくらい完全に回復すると思いますか？
• 回復にはどのくらい時間がかかりますか？
• 長期的な合併症のリスクがありますか？

医師に尋ねる準備をした質問に加えて、予約中に他の質問をすることを躊躇しないでください。

医師に何を期待するか

あなたの医者はあなたに多くの質問をする可能性があります。それらに答える準備ができていると、あなたがもっと時間をかけたいポイントを調べる時間を作るかもしれません。質問される場合があります：

• あなたの症状は何ですか、そしてあなたの体のどの部分が影響を受けていますか？
• あなたが最初に症状を経験し始めたのはいつですか？それらは突然または徐々に始まりましたか？
• 症状が広がっているか悪化しているように見えますか？
• 衰弱を経験している場合、それはあなたの体の片側または両側に影響を及ぼしますか？
• 膀胱や腸のコントロールに問題がありましたか？
• 視力、呼吸、咀嚼、嚥下に問題がありましたか？
• 最近感染症にかかったことはありますか？病気ですか？
• 最近、森林地帯で過ごしたり、海外に旅行したりしましたか？
• 最近、予防接種などの医療処置を受けましたか？