溶血性尿毒症症候群（HUS）

概要

溶血性尿毒症症候群（HUS）は、腎臓の小血管が損傷して炎症を起こしたときに発生する可能性のある状態です。この損傷により、血管内に血栓が形成される可能性があります。血栓は腎臓のろ過システムを詰まらせ、腎不全を引き起こし、生命を脅かす可能性があります。

誰でもHUSを発症する可能性がありますが、幼児に最もよく見られます。多くの場合、HUSは特定の大腸菌株（E.coli）の感染によって引き起こされます。この形態のHUSの最初の症状は、数日間の下痢であり、常に血が混じっているとは限りません。

HUSは、他の感染症、特定の薬、または妊娠、癌、自己免疫疾患などの状態によっても引き起こされる可能性があります。 。場合によっては、HUSは特定の遺伝子変異の結果です。これらの形態のHUSは通常、下痢を引き起こしません。 。

HUSは深刻な状態です。しかし、タイムリーで適切な治療は通常、ほとんどの人、特に幼児の完全な回復につながります。

症状

HUSの兆候と症状は、原因によって異なる場合があります。 HUSのほとんどの症例は、最初に消化管に影響を与える特定の大腸菌株の感染によって引き起こされます。この形態のHUSの初期の兆候と症状には、次のものがあります。

• 下痢。しばしば血が混じります
• 腹痛、けいれん、膨満感
• 嘔吐
• 発熱

すべての形態のHUSは、原因に関係なく、血管に損傷を与えます。この損傷により、赤血球が破壊され（貧血）、血管内に血栓が形成され、腎臓が損傷します。これらの変化の兆候と症状は次のとおりです。

• 頬や下眼瞼の内側のピンク色の喪失を含む淡い色
• 極度の疲労
• 短さ息の
• 簡単なあざまたは原因不明のあざ
• 鼻や口からの出血などの異常な出血
• 排尿の減少または尿中の血
• 脚、足、足首の腫れ（出血）、顔、手、足、全身の腫れ
• 混乱、発作、脳卒中
• 高血圧

医師の診察を受ける時期

あなたまたはあなたの子供が血尿または数日間の下痢を経験した場合は、すぐに医師の診察を受けてください。

• 排尿量の減少
• 腫れ
• 原因不明のあざ
• 異常な出血

あなたまたはあなたの場合は、緊急治療を受けてください子供が12時間以上排尿しない。

原因

HUSの最も一般的な原因特に5歳未満の子供では、特定の大腸菌株に感染しています。大腸菌とは、健康な人間や動物の腸に通常見られる細菌のグループを指します。数百種類の大腸菌のほとんどは正常で無害です。しかし、大腸菌のいくつかの菌株は下痢を引き起こします。

下痢を引き起こすいくつかの大腸菌菌株は、志賀毒素と呼ばれる毒素も産生します。これらの菌株は、志賀毒素産生性大腸菌またはSTECと呼ばれます。 STECの菌株に感染すると、志賀毒素が血流に入り、血管に損傷を与え、HUSにつながる可能性があります。しかし、E。coliに感染しているほとんどの人は、さらに危険な菌株でさえ、HUSを発症しません。

HUSの他の原因には、次のものがあります。

• その他の感染症、肺炎球菌感染症、ヒト免疫不全ウイルス（HIV）、インフルエンザなど
• 特定の薬剤、特に癌の治療に使用される薬剤や臓器の免疫系を抑制するために使用される薬剤の使用移植レシピエント
• まれに、HUSは、妊娠または自己免疫疾患や癌などの健康状態の合併症として発生する場合があります

珍しいタイプのHUS—非定型HUSとして知られています—遺伝的に子供に受け継がれる可能性があります。この形態のHUSを引き起こす変異遺伝子を受け継いだ人は、必ずしもこの状態を発症するとは限りません。しかし、変異した遺伝子は、感染症、特定の薬の使用、慢性的な健康状態などの引き金にさらされた後に活性化される可能性があります。

危険因子

HUS症例の大部分大腸菌の特定の菌株による感染によって引き起こされます。大腸菌への曝露は、次の場合に発生する可能性があります。

• 汚染された肉や農産物を食べる
• 糞便で汚染されたプールや湖で泳ぐ
• 密接に接触する家族内やチャイルドケアセンターなどで感染した人と一緒にいる場合。

HUSを発症するリスクが最も高いのは次の場合です。

• 5歳の子供年齢以下
• 65歳以上の成人
• 免疫力が低下している人
• 特定の遺伝的変化があり、感受性が高い人HUS

合併症

HUSは、次のような生命を脅かす合併症を引き起こす可能性があります。

• 突然（急性）または時間の経過とともに発症する（慢性）腎不全
• 脳卒中または発作
• コマ
• 出血につながる可能性のある凝固の問題
• 心臓の問題
• 腸の問題などの消化管の問題、胆嚢または膵臓

予防

大腸菌で汚染された肉や農産物は、必ずしも見た目、感触、臭いが悪いとは限りません。大腸菌感染症やその他の食中毒から保護するには：

• 低温殺菌されていない牛乳、ジュース、サイダーは避けてください。
• 食事の前、トイレの使用、おむつ交換後は、手をよく洗ってください。 。
• 器具や食品の表面を頻繁に掃除します。
• 肉を少なくとも160度Fahrenheitの内部温度に調理します。
• 電子レンジまたは冷蔵庫で肉を解凍します。
• 生の食品はすぐに食べられる食品とは別にしてください。以前に生肉で汚染された皿の上に調理済みの肉を置かないでください。
• 農産物に血が滴るなどの液体のリスクを減らすために、農産物の下に肉を保管してください。
• 汚れを避けてください。スイミングエリア。下痢がある場合は泳がないでください。

診断

HUSの診断を確認するため、医師は身体検査を行い、以下を含むラボテストを推奨する可能性があります。

• 血液検査。これらの検査により、赤血球が損傷しているかどうかを判断できます。血液検査では、血小板数の減少、赤血球数の減少、または通常よりも高いレベルのクレアチニン（通常は腎臓から除去される老廃物）が明らかになることもあります。
• 尿検査。この検査では、異常なレベルのタンパク質、血液、尿中の感染の兆候を検出できます。
• 便のサンプル。この検査では、HUSを引き起こす可能性のある毒素産生性大腸菌やその他の細菌が検出される可能性があります。

HUSの原因が明確でない場合は、医師が原因の特定に役立つ追加の検査を推奨することもあります。 。

治療

HUSは病院での治療が必要です。失われた液体と電解質は、腎臓が通常ほど効率的に液体と無駄を除去していないため、慎重に交換する必要があります。

輸血

病院では、静脈内（IV）輸血が必要になる場合があります赤血球または血小板の。

• 赤血球は、寒気、疲労、息切れ、急速な心拍数、黄色い皮膚、暗い尿など、貧血の兆候や症状を逆転させるのに役立ちます。

• 血小板は、出血やあざができやすい場合に、より正常に血小板を凝固させるのに役立ちます。

薬

HUSによる持続的な腎臓の損傷がある場合は、医師は、さらなる腎臓の損傷を予防または遅らせるために、血圧を下げる薬を勧める場合があります。

合併症を発症したり、遺伝子変異によって引き起こされるHUSの形態（非定型HUS）がある場合は、医師が血管へのさらなる損傷を防ぐために、エクリズマブ（ソリリス）を推奨する場合があります。

エクリズマブを服用する前に、エクリズマブを服用するか、髄膜炎、薬の潜在的で深刻な副作用を防ぐためにすでに予防接種を受けています。

手術およびその他の手順

症状、HUSの原因、および合併症がある場合は、医師が次のような他の治療法を勧める場合があります。

• 腎臓透析。血液から老廃物や余分な水分をろ過するために、透析が必要になる場合があります。透析は通常、腎臓が再び適切に機能し始めるまでの一時的な治療です。ただし、重大な腎臓の損傷がある場合は、長期の透析が必要になる場合があります。
• 血漿交換。血漿は、血球と血小板の循環をサポートする血液の液体部分です。機械を使用して、血液から自身の血漿を取り除き、新鮮または凍結したドナー血漿と交換することがあります。
• 腎臓移植。 HUSによる重度の腎臓障害を患っている人の中には、最終的に腎臓移植が必要になる人もいます。

臨床試験

予約の準備

あなたの子供は数日の下痢の後にHUSの症状を経験しています、すぐにあなたの医者に電話して、これらの質問に答える準備をしてください：

• あなたは下痢の血に気づきましたか？
• あなたまたはあなたの子供は、発熱、腫れ、または尿量の減少がありましたか？
• あなたまたはあなたの子供はこれらの症状をどのくらい経験していますか？
• あなたまたはあなたの子供が排尿しましたか？

その間にできること

あなたまたはあなたの子供が嘔吐や下痢を引き起こす病気にかかっている場合は、交換を試みることをお勧めしますCeraLyte、Pedialyte、Oralyteなどの経口再水和液で失われた液体。