ヘノッホシェーンライン紫斑病

概要

ヘノッホシェーンライン紫斑病（IgA血管炎とも呼ばれます）は、皮膚、関節、腸、腎臓の小血管が炎症を起こして出血する原因となる障害です。

この形態の血管炎の最も顕著な特徴は、典型的には下肢と臀部にある紫がかった発疹です。ヘノッホシェーンライン紫斑病はまた、腹痛や関節痛を引き起こす可能性があります。まれに、深刻な腎臓の損傷が発生する可能性があります。

ヘノッホシェーンライン紫斑病は誰にでも発症する可能性がありますが、2〜6歳の子供に最もよく見られます。通常、症状は自然に改善します。障害が腎臓に影響を与える場合は、一般的に医療が必要です。

症状

ヘノッホシェーンライン紫斑病の4つの主な特徴は次のとおりです。

• 発疹（紫斑）。あざのように見える赤紫色の斑点が臀部、脚、足に発生します。発疹は腕、顔、体幹にも現れることがあり、靴下のラインやウエストラインなどの圧力のある領域で悪化する可能性があります。
• 関節の腫れ、痛み（関節炎）。ヘノッホシェーンライン紫斑病の人は、関節の周り、主に膝と足首に痛みと腫れがあることがよくあります。関節痛は、古典的な発疹に1〜2週間先行することがあります。これらの症状は、病気が治り、持続的な損傷がなくなると治まります。
• 消化管の症状。ヘノッホシェーンライン紫斑病の子供たちの多くは、腹痛、吐き気、嘔吐、血便を発症します。これらの症状は、発疹が現れる前に発生することがあります。
• 腎臓の関与。ヘノッホシェーンライン紫斑病も腎臓に影響を与える可能性があります。ほとんどの場合、これは尿中のタンパク質または血液として現れますが、尿検査を行わない限り、そこにあることすら知らないかもしれません。通常、これは病気が治まると消えますが、持続性の腎臓病を発症する人もいます。

いつ医師に診てもらうか

ヘノッホシェーンライン紫斑病がある場合は医師に相談してください消化管に深刻な問題を引き起こしています。

子供がこの状態に関連する発疹を発症した場合は、できるだけ早く医師の診察を受けてください。

原因

ヘノッホシェーンライン紫斑病では、体の小さな血管の一部が炎症を起こし、皮膚、腹部、腎臓に出血を引き起こす可能性があります。この最初の炎症が発生する理由は明らかではありません。これは、免疫系が特定のトリガーに不適切に反応した結果である可能性があります。

ヘノッホシェーンライン紫斑病を患っている人のほぼ半数が、風邪などの上気道感染症の後に発症しました。その他の引き金には、水痘、連鎖球菌咽頭炎、はしか、肝炎、特定の薬剤、食物、虫刺され、寒冷地への曝露などがあります。

危険因子

ヘノッホ発症のリスクを高める要因-シェーンライン紫斑病には以下が含まれます：

• 年齢。この病気は主に子供と若年成人に発症し、症例の大部分は2歳から6歳までの子供に発生します。
• 性別。ヘノッホシェーンライン紫斑病は、女性よりも男性にわずかに多く見られます。
• 人種。白人とアジアの子供は、黒人の子供よりもヘノッホシェーンライン紫斑病を発症する可能性が高くなります。

合併症

ほとんどの人にとって、症状は1か月以内に改善し、持続しません。問題。しかし、再発はかなり一般的です。

ヘノッホシェーンライン紫斑病に関連する合併症には次のものがあります。

• 腎臓の損傷。ヘノッホシェーンライン紫斑病の最も深刻な合併症は腎臓の損傷です。このリスクは、子供よりも大人の方が大きくなります。時折、損傷がひどく、透析または腎臓移植が必要になることがあります。
• 腸閉塞。まれに、ヘノッホシェーンライン紫斑病が腸重積症を引き起こすことがあります。腸重積症は、腸の一部が望遠鏡のように折りたたまれ、物質が腸内を移動するのを妨げる状態です。

診断

古典的な発疹、関節痛、消化管症状が見られる場合、医師はヘノッホシェーンライン紫斑病と診断することができます。これらの兆候や症状のいずれかが欠落している場合、医師は次の検査の1つ以上を提案することがあります。

臨床検査

単一の臨床検査でヘノッホシェーンライン紫斑病を確認することはできませんが、特定の検査は、他の病気を除外し、ヘノッホシェーンラインの診断を可能にするのに役立ちます。含まれる可能性があるもの：

• 血液検査。徴候や症状に基づいて診断が明確でない場合は、血液検査が行われることがあります。
• 尿検査。腎臓がまだ正常に機能しているかどうかを判断するために、血液、タンパク質、またはその他の異常の形跡がないか尿を検査する場合があります。

生検

ヘノッホシェーンライン紫斑病を患っている人は、影響を受けた臓器に特定のタンパク質、IgA（免疫グロブリンA）が沈着していることがよくあります。医師は、ラボでテストできるように、皮膚の少量のサンプルを採取する場合があります。重度の腎臓病変の場合、医師は治療の決定を導くのに役立つ腎生検を提案することがあります。

イメージングテスト

医師は腹痛の他の原因を除外するために超音波検査を勧めることがあります腸閉塞などの合併症の可能性をチェックします。

治療

ヘノッホシェーンライン紫斑病は通常、1か月以内に自然に治り、持続的な悪影響はありません。休息、たっぷりの水分、市販の鎮痛剤が症状を和らげる可能性があります。

薬

プレドニゾンなどのコルチコステロイドは、関節や腹部の時間と強度を短縮するのに役立ちます。痛み。これらの薬は深刻な副作用を引き起こす可能性があるため、医師と使用することのリスクと利点について話し合ってください。

手術

腸の一部が折りたたまれたり破裂したりした場合は、手術が必要になる場合があります。

ライフスタイルと在宅療法

在宅ケアは、病気が進行している間、軽度のヘノッホシェーンライン紫斑病の人々を快適に保つことに重点を置いています。休息、水分たっぷり、市販の鎮痛剤が役立つ場合があります。

予約の準備

この状態については、まずかかりつけの医師または子供の小児科医に相談してください。 。腎臓の合併症が発生した場合は、後で腎臓の専門医（腎臓内科医）に紹介されることがあります。予定の準備に役立つ情報をいくつか紹介します。

できること

予定の前に、次の質問への回答を書いてください。

• 症状はいつ始まりましたか？
• 突然または徐々に現れましたか？
• 発疹が始まる前に発疹のある人（あなたまたはあなたの子供）は病気でしたか？
• 発疹のある人は定期的にどのような薬やサプリメントを服用していますか？

医師に尋ねたい質問は次のとおりです。

• 何をこれらの症状を引き起こしている可能性がありますか？
• 診断を確認するにはどのような検査が必要ですか？
• この状態は一時的ですか、それとも慢性ですか？
• 腎臓があるかどうかはどうすればわかりますか？ダメージ？後で判明した場合はどうなりますか？
• ヘノッホシェーンライン紫斑病はどのように治療されますか？
• 治療の副作用は何ですか？
• に関する文献はありますかこの状態？私がもっと学ぶことができるウェブサイトをお勧めできますか？

あなたの医者に何を期待するか

あなたの医者は次のような多くの質問をする可能性があります：

• 発疹が最初に始まったとき、どのように見えましたか？
• 発疹は痛みを伴いますか？かゆみはありますか？
• 発疹のある人には、胃の痛みや関節の痛みなどの他の症状がありますか？