肝肺症候群

概要

肝肺（hep-uh-toe-POOL-moe-nar-e）症候群は、進行した肝疾患を持つ人々の肺に影響を与えるまれな状態です。肝肺症候群は、肺の血管が拡張（拡張）して数が増えることで引き起こされ、赤血球が適切に酸素を吸収するのを困難にします。これにより、肺は体に十分な量の酸素を供給できなくなり、低酸素レベルにつながります（低酸素血症）。

肝疾患が肺の状態にどのように関連しているかはまだわかっていません。肝移植は肝肺症候群の唯一の治療法です。

症状

肝肺症候群のほとんどの人には症状がありません。症状が発生した場合は、次のような症状が見られます。

• 特に座っているときや立っているときの息切れ
• 指先が広がり、通常より丸くなる指のこすり
• 皮膚の下の血管の損傷（クモ状血管腫）
• 唇と皮膚の青みがかった色合い（チアノーゼ）

原因

肝肺症候群は、肺の中や周囲の血管が広がる（拡張する）ときに引き起こされ、肺から血流に移動する酸素の量に影響を与えます。この異常の原因は不明であり、肝肺症候群を発症する人と発症しない人がいる理由は不明です。

診断

これらの検査は、肝肺症候群があるかどうかを判断するのに役立ちます：

• パルスオキシメトリ。パルスオキシメトリでは、指や耳に取り付けられたセンサーが光を使用して、血液中の酸素量を測定します。
• 胸部の画像。 X線、コンピューター断層撮影（CT）スキャン、または心エコー画像は、他の心臓または肺の状態を除外するのに役立ちます。

治療

酸素補給療法が主な治療法です。血中の低酸素レベルによって引き起こされる息切れ。肝移植は肝肺症候群の唯一の治療法です。

臨床試験