肥大型心筋症

概要

肥大型心筋症（HCM）は、心筋が異常に厚くなる（肥大する）病気です。心筋が肥厚すると、心臓が血液を送り出すのが難しくなる可能性があります。

肥大型心筋症の多くの人は症状がほとんどなく、重大な問題もなく通常の生活を送ることができるため、診断されないことがよくあります。ただし、HCMを患っている少数の人々では、心臓の筋肉が肥厚すると、息切れ、胸の痛み、または心臓の電気システムの問題が発生し、生命を脅かす異常な心臓リズム（不整脈）または突然死を引き起こす可能性があります。

症状

肥大型心筋症の兆候と症状には、次の1つ以上が含まれる場合があります。

• 特に運動中の胸の痛み
• 失神、特に運動中または運動直後
• 心臓のつぶやき。医師があなたの心臓を聞いているときに検出する可能性があります
• 急速な、はためく、またはドキドキする心拍（動悸）の感覚
• 特に運動中の息切れ

医師の診察時期

さまざまな状態が原因で、息切れや動悸が発生する可能性があります。迅速で正確な診断と適切なケアを受けることが重要です。 HCMの家族歴がある場合、または肥大型心筋症に関連する症状がある場合は、医師に相談してください。

次の症状のいずれかが数分以上続く場合は、911または最寄りの緊急電話番号に電話してください。

• 不整脈または不整脈
• 呼吸困難
• 胸痛

原因

肥大型心筋症は通常、心筋が異常に厚くなる原因となる異常な遺伝子（遺伝子変異）によって引き起こされます。

肥大型心筋症のほとんどの人では、心臓の2つの下部チャンバーの間の筋肉壁（中隔）（中隔）。心室）は通常より厚くなります。その結果、壁が厚くなると心臓からの血流が妨げられる可能性があります。これは閉塞性肥大型心筋症と呼ばれます。

血流の有意な遮断がない場合、その状態は非閉塞性肥大型心筋症と呼ばれます。ただし、心臓の主ポンプ室（左心室）が硬くなることがあります。これにより、心臓がリラックスしにくくなり、心拍ごとに心室が保持して体に送ることができる血液の量が減少します。

肥大型心筋症の人は、心筋細胞（心筋細胞）の異常な配置もあります。混乱）。これにより、一部の人に不整脈が引き起こされる可能性があります。

危険因子

肥大型心筋症は通常、家族に受け継がれます（遺伝性）。

肥大型心筋症の親がいる場合心筋症の場合、50％の確率でこの病気の遺伝子変異があります。

肥大型心筋症の人の親、子供、兄弟は、病気のスクリーニングについて医師に相談する必要があります。

合併症

肥大型心筋症（HCM）の多くの人は、重大な健康上の問題を抱えていません。ただし、肥大型心筋症の合併症には次のものがあります。

• 心房細動。心筋の肥厚、および心臓細胞の異常な構造は、心臓の電気システムの変化を引き起こし、速いまたは不規則な心拍を引き起こす可能性があります。心房細動はまた、血栓を発症するリスクを高める可能性があり、血栓が脳に移動して脳卒中を引き起こす可能性があります。
• 血流が遮断されます。多くの人では、肥厚した心筋が心臓から出る血流を遮断し、労作、胸痛、めまい、失神を伴う息切れを引き起こします。
• 僧帽弁の問題。肥厚した心筋が心臓から出る血流を遮断すると、左心房と左心室の間の弁（僧帽弁）が適切に閉じない場合があります。その結果、血液が左心房に逆流し（僧帽弁逆流）、症状が悪化する可能性があります。
• 拡張型心筋症。非常に少数のHCM患者では、肥厚した心筋が弱くなり、効果がなくなる可能性があります。心室が拡大（拡張）し、そのポンプ能力が低下します。
• 心不全。肥厚した心筋は、最終的には硬くなりすぎて、心臓を効果的に血液で満たすことができなくなります。その結果、心臓は体のニーズを満たすのに十分な血液を送り出すことができません。
• 心臓突然死。まれに、肥大型心筋症がすべての年齢の人々に心臓関連の突然死を引き起こす可能性があります。肥大型心筋症の多くの人は自分が肥大型心筋症にかかっていることに気付いていないため、心臓突然死が問題の最初の兆候である可能性があります。これは、高校の運動選手やその他の若くて活動的な成人を含む、一見健康に見える若者に起こる可能性があります。

予防

肥大型心筋症の既知の予防法はありません。しかし、治療を導き、合併症を防ぐために、できるだけ早く状態を特定することが重要です。

肥大型心筋症の親、兄弟、または子供の一等親血縁者がいる場合、医師は遺伝子検査を勧めることがあります状態をスクリーニングします。ただし、HCMのすべての人が現在検出可能な突然変異を持っているわけではありません。また、一部の保険会社は遺伝子検査をカバーしていない場合があります。

遺伝子検査が行われていない場合、または結果が役に立たない場合、家族がいる場合は医師が定期的に心エコー検査を推奨することがあります肥大型心筋症のメンバー。青年および競技選手は、年に1回スクリーニングを受ける必要があります。陸上競技に出場しない成人は、5年ごとにスクリーニングを受ける必要があります。

診断

医師が検査します

検査

医師は、肥大型心筋症（HCM）を診断するための検査を命じたり、その他の症状を除外したりする可能性があります。同様の症状を引き起こす可能性があります。

• 心エコー図。心エコー検査は、肥大型心筋症の診断によく使用されます。この検査では、音波（超音波）を使用して、心臓の筋肉が異常に厚いかどうかを確認します。また、心臓のチャンバーとバルブがどれだけ血液を送り出しているかも示します。

  運動中に、通常はトレッドミルで心エコー検査が行われることがあります。これは運動ストレステストと呼ばれます。トレッドミルストレステストは、肥大型心筋症の人を診断するために一般的に使用されます。

• 心電図（ECGまたはEKG）。粘着パッドに取り付けられたセンサー（電極）は、胸や時には脚に配置されます。彼らはあなたの心臓からの電気信号を測定します。 ECGは、異常な心臓のリズムと心臓の肥厚の兆候を示すことがあります。場合によっては、ホルターモニターと呼ばれるポータブルECGが必要になります。このデバイスは、心臓の活動を1〜2日間継続的に記録します。
• 心臓MRI。心臓MRIは、強力な磁石と電波を使用して心臓の画像を作成します。それはあなたの心筋についてのあなたの医者に情報を与えて、あなたの心臓と心臓弁がどのように働くかを示します。この検査は心エコー検査で行われることがよくあります。

治療

肥大型心筋症の治療の目標は、症状を緩和し、リスクの高い人々の心臓突然死を防ぐことです。あなたの特定の治療法はあなたの症状の重症度に依存します。一緒に、あなたとあなたの医者はあなたの状態に最も適切な治療法について話し合います。

薬

薬は心筋が圧迫する強さを減らし、心拍数を遅くして心臓が血液をよりよく送り出すことができます。肥大性心筋症とその症状を治療するための薬には、次のものが含まれます。

• メトプロロール（Lopressor、Toprol-XL）、プロプラノロール（Inderal、Innopran XL）、アテノロール（Tenormin）などのベータ遮断薬
• ベラパミル（Verelan、Calan SR）またはdiltiazem（Cardizem、Tiazac）などのカルシウムチャネルブロッカー
• アミオダロン（Pacerone）またはジソピラミド（Norpace）などの心臓リズム薬
• 心房細動がある場合に血餅を防ぐための、ワルファリン（クマディン、ヤントーベン）、ダビガトラン（プラダクサ）、リバロキサバン（ザレルト）、アピクサバン（エリキス）などの血液希釈剤

手術またはその他の手順

心筋症またはその症状を治療するために、いくつかの異なる手術または手順が利用可能です。それらは、開心術から心臓リズムを制御するためのデバイスの埋め込みにまで及びます。

中隔筋切除術。薬で症状が改善されない場合は、この開心術が推奨されることがあります。それは、心腔の間の厚くなりすぎた壁（中隔）の一部を取り除くことを含みます。中隔筋切除術は、心臓からの血流を改善し、僧帽弁を通る血流の逆流を減らすのに役立ちます（僧帽弁逆流）。

手術は、肥厚した心筋の位置に応じて、さまざまなアプローチを使用して行うことができます。頂端筋切除術と呼ばれる1つのタイプでは、外科医は心臓の先端近くから肥厚した心筋を取り除きます。僧帽弁が同時に修復されることもあります。

• 中隔アブレーション。この手順は、アルコールで肥厚した心筋を破壊します。アルコールは長くて細いチューブ（カテーテル）を通して動脈に注入され、その領域に血液を供給します。考えられる合併症には、ペースメーカーの埋め込みを必要とする心臓の電気システム（心臓ブロック）の破壊が含まれます。
• 植込み型除細動器（ICD）。 ICDは、心拍を継続的に監視する小さなデバイスです。ペースメーカーのように胸に埋め込まれます。生命を脅かす不整脈が発生した場合、ICDは正確に調整された電気ショックを提供して、正常な心臓のリズムを回復します。 ICDは、肥大型心筋症の少数の人々に発生する心臓突然死の予防に役立つことが示されています。

臨床試験

ライフスタイルと家庭療法

ライフスタイルの変更により、肥大型心筋症に関連する合併症のリスクを減らすことができます。医師は、次のようなライフスタイルの変更を勧める場合があります。

• スポーツをするときは注意してください。一部の低強度スポーツを除いて、肥大型心筋症の人には一般的に競技スポーツは推奨されません。健康的なライフスタイルの一環として、低強度から中強度の運動に参加できる場合があります。医師と具体的な推奨事項について話し合ってください。
• 健康的な食事をとること。健康的な食事は、心臓の健康を維持するための重要な部分です。
• 健康的な体重を維持する。健康的な体重を維持することで、心臓への過度のストレスを防ぎ、手術やその他の手順に関連する健康上のリスクを軽減します。
• アルコールの使用を減らします。アルコールによって引き起こされる症状やリズムの病歴がある場合は、安全なレベルのアルコール使用について医師に相談してください。過度の飲酒は不整脈を引き起こし、心臓の血流の遮断を増加させる可能性があります。
• 薬を服用します。処方されたとおりに薬を服用してください。
• 定期的に医師の診察を受けてください。あなたの医者はあなたの状態を評価するために定期的なフォローアップの予定を勧めるかもしれません。新しい症状や悪化した症状があるかどうかを医師に知らせてください。

妊娠

肥大型心筋症の女性は通常、正常な妊娠をすることができます。ただし、肥大型心筋症の場合は、妊娠中にリスクの高い状態の女性の世話をした経験のある医師に診てもらうよう医師から勧められることがあります。

対処とサポート

診断中肥大型心筋症では、さまざまな困難な感情を引き起こす可能性があります。この状態の多くの人々のように、あなたは悲しみ、恐れ、怒りの感情を経験するかもしれません。これらの反応は、診断に伴うライフスタイルの変化に適しています。

あなたの状態に対処するには：

• ストレスを軽減します。ストレスを軽減する方法を見つけましょう。
• サポートを受けましょう。友人や家族からのサポートを受けましょう。
• 医師が推奨するライフスタイルの変更に従ってください。健康的な食事をしたり、健康的な体重を維持したりするなど、健康的なライフスタイルを変えることで、自分の状態に対応することができます。

予約の準備

あなた心臓病の診断と治療の訓練を受けた医師（心臓専門医）に紹介される場合があります。予定の準備に役立つ情報をいくつか紹介します。

できること

• アクティビティの変更など、予定前の制限に従う必要があるかどうかを確認します。レベルまたは食事療法。
• 症状とその症状の期間を書き留めます。
• すべての薬、ビタミン、サプリメントのリストを作成します。
• 他の診断された状態を含む重要な医療情報を書き留めます。
• 最近の変化や人生のストレス要因を含む重要な個人情報を書き留めます。
• 医師に尋ねる質問を書き留めます。 。

医師に尋ねる質問

• 私の症状の最も可能性の高い原因は何ですか？
• どのような種類の検査が必要ですか？ ？
• どのような治療法が役立ちますか？
• 私の心臓の状態はどのようなリスクを引き起こしますか？
• どのくらいの頻度でフォローアップの予約が必要ですか？
• 活動を制限する必要がありますか？
• 子供はnまたは他の一等親血縁者がこの状態についてスクリーニングされ、遺伝カウンセラーに会う必要がありますか？
• 私が持っている他の状態または服用している薬は私の心臓の問題にどのように影響しますか？

医師に尋ねる準備をした質問に加えて、予約時に遠慮なく質問してください。

医師に期待すること

あなたの医者はあなたに多くの質問をする可能性があります。それらに答える準備ができていると、あなたがもっと時間をかけたいポイントを調べる時間を作るかもしれません。質問される場合があります：

• 症状が出始めたのはいつですか、またどの程度重症ですか？
• 症状は時間とともに変化しましたか？もしそうなら、どのように？
• 運動や運動は症状を悪化させますか？
• 気を失ったことはありますか？
• 心臓病の家族歴はありますか？ ？

その間にできること

予約する前に、家族に肥大型心筋症と診断された、または原因不明の突然死を経験した親戚がいないか尋ねてください。 。医師が家族の病歴についてできるだけ多くの詳細を知るのに役立ちます。

運動によって症状が悪化する場合は、医師の診察を受けて特定の運動の推奨事項を受け取るまで、激しい運動を避けてください。

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