左心低形成症候群

概要

左心低形成症候群は、出生時に存在する複雑でまれな心臓の欠陥です（先天性）。この状態では、心臓の左側が著しく発達していません。

赤ちゃんが左心低形成症候群で生まれた場合、心臓の左側は効果的に血液を体に送り出すことができません。代わりに、心臓の右側が肺と体の残りの部分に血液を送り込む必要があります。

右側と左側の間の接続（動脈管）の閉鎖を防ぐための薬、続いていずれか左心低形成症候群の治療には、手術または心臓移植が必要です。ケアの進歩により、この状態で生まれた赤ちゃんの見通しが改善されました。

症状

左心低形成症候群で生まれた赤ちゃんは、通常、出生直後に重病になります。兆候と症状は次のとおりです。

• 灰色がかった青色の皮膚の色（チアノーゼ）
• 急速で呼吸困難
• 摂食不良
• 手足が冷えている
• 脈拍が弱い
• 異常に眠いまたは活動していない

心臓の左側と右側が自然につながっている場合（卵形孔）左心低形成症候群の乳児では、生後数日で閉鎖が許可され、ショック状態になり、場合によっては死亡する可能性があります。

ショックの兆候は次のとおりです。

• 青白いまたは灰色の可能性がある冷たくて不器用な皮膚
• 弱くて速い脈拍
• ゆっくりと浅いまたは非常に速い可能性のある異常な呼吸
• 凝視しているように見える息切れ

ショック状態の赤ちゃんは意識的または無意識的である可能性があります。赤ちゃんがショック状態にあると思われる場合は、すぐに911または最寄りの緊急電話番号に電話してください。

医師の診察を受けるタイミング

赤ちゃんは左心低形成症候群と診断される可能性があります。出生前または直後のいずれか。ただし、赤ちゃんに症状の兆候や症状があることに気付いた場合は、医師の診察を受ける必要があります。

赤ちゃんにショックの兆候や症状がある場合は、すぐに911または最寄りの緊急電話番号に電話してください。 。

原因

左心低形成症候群は、赤ちゃんの心臓が子宮内で発達しているときに発生します。原因は不明です。ただし、家族に左心低形成症候群の子供が1人いる場合、同様の状態の子供がもう1人いるリスクが高くなります。

正常な心臓には、右側に2つ、左側に2つ、合計4つの心室があります。心臓は、体全体に血液を送り出すという基本的な仕事を行う際に、左側と右側をさまざまなタスクに使用します。

右側は血液を肺に移動します。肺では、酸素が血液を豊かにし、血液は心臓の左側に循環します。心臓の左側は、大動脈と呼ばれる大きな血管に血液を送り込みます。大動脈は、酸素が豊富な血液を体の残りの部分に循環させます。

左心低形成症候群で何が起こるか

左心低形成症候群では、左下室（左心室）が小さすぎるか、場合によっては存在しないため、心臓の左側が適切に血液を体に供給することができません。さらに、心臓の左側にある弁（大動脈弁と僧帽弁）が正常に機能せず、心臓を離れる主動脈（大動脈）が通常よりも小さくなっています。

最初の場合心臓の右側は、肺動脈を大動脈（動脈管）に直接接続する血管を介して、肺と体の残りの部分の両方に血液を送り出すことができます。酸素が豊富な血液は、心臓の右心房（心房）の間の自然な開口部（卵円孔）を通って心臓の右側に戻ります。卵円孔と動脈管が開いている場合、それらは開存していると呼ばれます。

動脈管と卵円孔が閉じると（通常は生後1〜2日後に行われます）、心臓の右側には血液を体に送り出す方法がありません。左心低形成症候群の赤ちゃんでは、心臓手術が行われるまで、これらの接続を開いたままにし、体に血流を維持するために薬が必要です。

危険因子

すでに左心低形成症候群の子供は、この状態または同様の状態の別の赤ちゃんを産むリスクが高くなります。

家族歴以外に、左心低形成症候群の明確な危険因子はありません。

合併症

手術を行わないと、左心低形成症候群は致命的であり、通常、生後数日または数週間以内に起こります。

治療により、多くの赤ちゃんが生き残りますが、ほとんどの赤ちゃんは後年に合併症を起こします。合併症には次のようなものがあります。

• スポーツやその他の運動に参加するときに簡単に疲れる
• 心臓のリズムの問​​題（不整脈）
• 肺、腹部、脚、足（浮腫）
• 成長制限
• 肺塞栓症や脳卒中を引き起こす可能性のある血栓の形成
• 関連する発達上の問題脳と神経系
• 追加の心臓手術または移植が必要

予防

低形成性左心症候群を予防する方法はありません。心臓欠陥の家族歴がある場合、または先天性心疾患の子供がすでにいる場合は、妊娠する前に先天性心疾患の経験がある遺伝カウンセラーおよび心臓専門医に相談することを検討してください。

診断

出生前

赤ちゃんがまだ子宮内にいる間に、左心低形成症候群と診断される可能性があります。医師は、妊娠後期の定期的な超音波検査で状態を特定できる場合があります。

出産後

赤ちゃんが生まれた後、医師は心臓の欠陥を疑う場合があります。 、左心低形成症候群など、赤ちゃんの肌の色が灰色がかった青色であるか、呼吸に問題がある場合。赤ちゃんの医師は、聴診器で心臓を聞いているときに心雑音（血流の乱れによって引き起こされる異常な音）を聞いた場合にも、心臓の欠陥を疑う可能性があります。

医師は通常、心エコー図を使用して診断します。左心低形成症候群。このテストでは、赤ちゃんの心臓で跳ね返る音波を使用して、ビデオ画面で表示できる動画を生成します。

赤ちゃんに左心低形成症候群がある場合、心エコー検査では通常の左心室よりも小さくなります。と大動脈。心エコー検査では、心臓弁の異常も示される場合があります。

この検査では血流を追跡できるため、右心室から大動脈に血液が移動していることも示されます。さらに、心エコー検査では、心房中隔欠損症などの関連する心臓欠損症を特定できます。

治療

左心低形成症候群は、いくつかの外科的処置または心臓移植によって治療されます。子供の医師が治療の選択肢について話し合います。

赤ちゃんが生まれる前に診断が下された場合、医師は通常、心臓手術センターのある病院での出産を勧めます。

あなたの赤ちゃんの医師は、手術や移植の前に赤ちゃんの状態を管理するのに役立ついくつかのオプションを推奨する場合があります。これには次のものが含まれます。

• 投薬。薬物アルプロスタジル（プロスタグランジンVR小児科）は、血管を広げ、動脈管を開いたままにするのに役立ちます。
• 呼吸補助。赤ちゃんが呼吸に問題がある場合は、十分な酸素を得るために呼吸器（人工呼吸器）の助けが必要になることがあります。
• 静脈内輸液。赤ちゃんは、静脈に挿入されたチューブを通して水分を受け取ります。
• 栄養チューブ。赤ちゃんが授乳に問題がある場合や授乳中に疲れた場合は、栄養チューブを介して授乳することができます。
• 心房中隔欠損症。この手順では、卵円孔が閉じているか小さすぎる場合に、心臓の上部心房（心房）間の開口部を作成または拡大して、右心房から左心房への血流を増やします。赤ちゃんにすでに心房中隔欠損症がある場合は、心房中隔欠損症は必要ないかもしれません。

手術およびその他の手順

子供は治療のためにいくつかの外科的手順が必要になる可能性があります左心低形成症候群。外科医はこれらの手順を実行して、酸素が豊富な血液を体に送り、酸素が少ない血液を肺に送るための別々の経路を作成します。手順は3段階で行われます。

• ノーウッド手術。この手術は通常、子供の生後2週間以内に行われます。この手順を実行するには、いくつかの方法があります。

  外科医は大動脈を再建し、心臓の右下室（右心室）に接続します。外科医は、大動脈を肺につながる動脈（肺動脈）に接続するチューブ（シャント）を挿入するか、右心室を肺動脈に接続するシャントを配置します。この方法では、右心室が肺と体の両方に血液を送り出すことができます。

  場合によっては、ハイブリッド手順が実行されます。外科医は、肺動脈と大動脈の間の開口部を維持するために動脈管にステントを埋め込みます。肺動脈の周りに配置されたバンドは、肺への血流を減らし、心臓の心房の間に開口部を作ります。

  ノーウッド手術後も、酸素が豊富な血液と酸素が少ない血液が心臓内で混ざり続けるため、赤ちゃんの肌はまだ青色のままです。赤ちゃんがこの治療段階を無事に通過すると、生存の可能性が高まります。

双方向グレン手順。この手順は、通常、2回目の手術です。それはあなたの子供が生後3ヶ月から6ヶ月の間に行われます。医師は、肺動脈に接続されている最初のシャントを取り外し、通常は血液を心臓に戻す大きな静脈の1つ（上大静脈）を肺動脈に接続します。外科医が以前にハイブリッド手術を行った場合は、この手術中に追加の手順を実行します。

この手術は、主に大動脈に血液を送り出すことにより、右心室の働きを軽減します。また、体から戻ってきた酸素の少ない血液のほとんどが、ポンプなしで直接肺に流れ込むことができます。

この手順の後、上半身から戻ってきたすべての血液が肺に送られます。より多くの酸素を含む血液が大動脈に送り込まれ、全身の臓器や組織に供給されます。

フォンタン手術。この手術は通常、お子さんが18か月から4歳のときに行われます。外科医は、血管の1つに酸素の少ない血液の経路を作成し、血液を心臓（下大静脈）に戻し、肺動脈に直接流入させます。次に、肺動脈が血液を肺に輸送します。

フォンタン手術により、体から戻ってきた残りの酸素不足の血液が肺に流れます。この手順の後、心臓内の酸素が豊富な血液と酸素が少ない血液の混合が最小限に抑えられ、子供の皮膚が青く見えなくなります。

• 心臓移植。別の外科的選択肢は心臓移植です。ただし、移植に使用できる心臓の数は限られているため、このオプションはあまり使用されません。心臓移植後、子供はドナーの心臓の拒絶反応を防ぐために生涯にわたって薬を必要とします。

フォローアップケア

手術または移植後、赤ちゃん先天性心疾患の訓練を受けた心臓専門医による生涯にわたるフォローアップケアが必要になります。心臓機能を調節するためにいくつかの薬が必要になる場合があります。さまざまな合併症が時間の経過とともに発生する可能性があり、さらなる治療または他の薬が必要になる場合があります。

子供の心臓専門医は、感染を防ぐために特定の歯科または他の手順の前に予防抗生物質を服用する必要があるかどうかを教えてくれます。場合によっては、医師が子供に身体活動を制限するように勧めることもあります。

成人のフォローアップケア

成人になると、小児循環器専門医から成人の先天性心疾患の訓練を受けた心臓専門医。外科治療の進歩により、左心低形成症候群の子供が成人期まで生き残るようになったのはごく最近のことであるため、この状態の成人が直面する可能性のある課題はまだ明らかではありません。状態の変化を監視するには、定期的な生涯にわたるフォローアップケアが必要です。

妊娠を検討している女性は、妊娠のリスクと避妊の選択肢について医師と話し合う必要があります。この状態になると、妊娠中の心血管系の問題のリスク、流産のリスク、先天性心疾患の赤ちゃんが生まれるリスクが高まります。

臨床試験

対処とサポート

左心低形成症候群と一緒に暮らすことや、この状態の赤ちゃんの世話をすることは難しい場合があります。簡単にするための戦略をいくつか紹介します。

サポートを求めます。左心低形成症候群の子供がいる場合は、家族や友人に助けを求めてください。介護者は休憩を取ることが重要です。支援グループやその他の種類の支援については、子供の心臓専門医に相談してください。

左心低形成症候群の10代または成人の場合は、先天性心疾患の成人向けの支援グループがあるかどうか医師に相談してください。 。あなたの課題を共有している他の人と話すことは役に立つかもしれません。

あなたまたはあなたの赤ちゃんの健康履歴を記録してください。あなたまたはあなたの赤ちゃんの診断、投薬、手術および他の手順とそれらが実行された日付、あなたまたはあなたの子供の心臓専門医の名前と電話番号、あなたまたはあなたの子供の医師と病院の緊急連絡先番号、およびその他を書き留めてくださいあなたまたはあなたの赤ちゃんの世話についての重要な情報。あなたまたはあなたの子供の外科医からの手術報告書のコピーをあなたの記録に含めてください。

この情報はあなたまたはあなたの子供が受けたケアを思い出すのに役立ち、不慣れな医師に役立ちますあなたまたはあなたの赤ちゃんは、複雑な健康履歴を確認します。この情報は、子供が成人期に成長し、小児から成人の心臓病治療に移行するときにも役立ちます。

懸念事項について話します。 お子さんが成長するにつれて、どの活動がお子さんに最適かについて心臓専門医に相談してください。 一部が立ち入り禁止の場合は、子供ができないことに集中するのではなく、他の目的で子供を励ましてください。

子供の健康に関する他の問題が懸念される場合は、子供の心臓専門医と話し合ってください。 あまりにも。 成人として、あなたができる活動とあなたの懸念について医師に尋ねてください。