間質性肺疾患

概要

間質性（in-tur-STISH-ul）肺疾患は、肺組織の進行性瘢痕を引き起こす大部分の障害の大規模なグループを表します。間質性肺疾患に関連する瘢痕は、最終的には呼吸して血流に十分な酸素を取り込む能力に影響を及ぼします。

間質性肺疾患は、アスベストなどの危険物への長期暴露によって引き起こされる可能性があります。関節リウマチなどの一部のタイプの自己免疫疾患も、間質性肺疾患を引き起こす可能性があります。ただし、原因が不明な場合もあります。

肺の瘢痕化が発生すると、通常は元に戻せません。薬は間質性肺疾患の損傷を遅らせる可能性がありますが、多くの人は肺の完全な使用を取り戻すことはありません。間質性肺疾患を患っている一部の人々にとって、肺移植は選択肢の1つです。

症状

間質性肺疾患の主な兆候と症状は次のとおりです。

• 安静時の息切れまたは運動による悪化
• 乾いた咳

医師の診察

症状が現れるまでに、不可逆的な肺の損傷がすでに発生していることがよくあります。それでも、呼吸障害の最初の兆候が見られたら医師の診察を受けることが重要です。間質性肺疾患以外の多くの状態が肺に影響を与える可能性があり、適切な治療には早期かつ正確な診断を受けることが重要です。

原因

間質性肺疾患は、あなたの肺は異常な治癒反応を引き起こします。通常、あなたの体は損傷を修復するのにちょうどいい量の組織を生成します。しかし、間質性肺疾患では、修復プロセスがうまくいかず、気嚢（肺胞）の周りの組織が傷つき、肥厚します。これにより、酸素が血流に入るのがより困難になります。

間質性肺疾患は、職場での空気中の毒素、薬物、ある種の医療など、さまざまな要因によって引き起こされる可能性があります。ほとんどの場合、原因は不明です。

職業的および環境的要因

多くの毒素や汚染物質に長期間さらされると、肺に損傷を与える可能性があります。これらには次のものが含まれます：

• シリカダスト
• アスベスト繊維
• 穀物ダスト
• 鳥や動物の糞
• 放射線治療
• 屋内ホットタブ

肺がんまたは乳がんの放射線療法を受けた人の中には、最初の治療から数か月または時には数年後に肺損傷の兆候を示す人がいます。

薬

多くの薬は肺に損傷を与える可能性があります。特に：

• 化学療法薬。メトトレキサート（Otrexup、Trexallなど）やシクロホスファミドなど、がん細胞を殺すように設計された薬も、肺組織に損傷を与える可能性があります。
• 心臓の薬。アミオダロン（ネクステロン、パセロン）やプロプラノロール（インデラル、イノプラン）など、不整脈の治療に使用される一部の薬は、肺組織に害を及ぼす可能性があります。
• 一部の抗生物質。ニトロフラントイン（マクロビッド、マクロダンチンなど）とエタンブトール（ミャンブトール）は肺の損傷を引き起こす可能性があります。
• 抗炎症薬。リツキシマブ（リツキサン）やスルファサラジン（アズルフィジン）などの特定の抗炎症薬は、肺の損傷を引き起こす可能性があります。

病状

肺の損傷は、次のような自己免疫疾患によっても発生する可能性があります。

• 関節リウマチ
• サルコイドーシス
• 皮膚筋炎と多発性筋炎
• 混合結合組織疾患
• シェーグレン症候群
• サルコイドーシス

間質性肺疾患につながる可能性のある物質と状態のリストは長いです。それでも、原因がわからない場合があります。原因がわかっていない障害は、特発性間質性肺炎のラベルの下にまとめられています。最も一般的で致命的なのは特発性肺線維症です。

危険因子

より多くの原因となる可能性のある因子間質性肺疾患の影響を受けやすいものは次のとおりです。

• 年齢。間質性肺疾患は成人に影響を与える可能性がはるかに高くなりますが、乳児や子供が障害を発症することもあります。
• 職業的および環境的毒素への曝露。鉱業、農業、建設業で働いている場合、または何らかの理由で肺に損傷を与えることが知られている汚染物質にさらされている場合、間質性肺疾患のリスクが高まります。
• 胃食道逆流症。胃酸の逆流や消化不良が制御できない場合は、間質性肺疾患のリスクが高くなる可能性があります。
• 喫煙。間質性肺疾患のいくつかの形態は、喫煙歴のある人に発生する可能性が高く、特に関連する肺気腫がある場合、活発な喫煙は状態を悪化させる可能性があります。
• 放射線療法と化学療法。胸部に放射線治療を行ったり、化学療法薬を使用したりすると、肺疾患を発症する可能性が高くなります。

合併症

間質性肺疾患は、次のような一連の生命を脅かす合併症を引き起こす可能性があります。

• 肺の高血圧（肺高血圧症）。全身性高血圧とは異なり、この状態は肺の動脈にのみ影響します。瘢痕組織または低酸素レベルが最小の血管を制限し、肺の血流を制限するときに始まります。これにより、肺動脈内の圧力が上昇します。肺高血圧症は、次第に悪化する深刻な病気です。
• 右心不全（肺性心）。この深刻な状態は、左よりも筋肉が少ない心臓の右下室（右心室）が、閉塞した肺動脈を介して血液を移動させるために通常よりも強くポンプで送る必要がある場合に発生します。最終的に、右心室は余分な緊張によって機能しなくなります。これは多くの場合、肺高血圧症の結果です。
• 呼吸不全。慢性間質性肺疾患の末期では、肺動脈と右心室の圧力の上昇に伴う重度の低血中酸素レベルが心不全を引き起こすと、呼吸不全が発生します。

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診断

間質性肺疾患の原因を特定して特定することは困難な場合があります。多数の障害がこの幅広いカテゴリーに分類されます。さらに、さまざまな病状の兆候や症状が間質性肺疾患を模倣する可能性があるため、医師は確定診断を行う前にこれらを除外する必要があります。

次の検査のいくつかが必要になる場合があります。

臨床検査

• 血液検査。特定の血液検査では、自己免疫疾患のタンパク質、抗体、その他のマーカー、またはカビや鳥のタンパク質によって引き起こされるものなど、環境曝露に対する炎症反応を検出できます。

画像検査

• コンピューター断層撮影（CT）スキャン。この画像検査は、間質性肺疾患の診断の鍵であり、時にはその最初のステップです。 CTスキャナーは、コンピューターを使用して、さまざまな角度から撮影したX線画像を組み合わせて、内部構造の断面画像を生成します。高解像度CTスキャンは、間質性肺疾患によって引き起こされる肺損傷の程度を判断するのに特に役立ちます。線維症の詳細を表示できるため、診断を絞り込み、治療法の決定を導くのに役立ちます。
• 心エコー図。心臓の超音波検査である心エコー検査では、音波を使用して心臓を視覚化します。心臓の構造の静止画像や、心臓がどのように機能しているかを示すビデオを作成できます。このテストでは、心臓の右側で発生する圧力の量を評価できます。

呼吸機能テスト

• 肺活量測定と拡散能力。このテストでは、肺が保持できる空気の量と、肺から空気を移動する速度を測定するマシンに接続されたチューブを介して、すばやく力強く息を吐き出す必要があります。また、酸素が肺から血流にどれだけ簡単に移動できるかを測定します。
• 酸素濃度計。この簡単なテストでは、指の1つに配置された小さなデバイスを使用して、血液中の酸素飽和度を測定します。安静時または活動中に肺疾患の経過と重症度を監視するために行うことができます。

肺組織分析

多くの場合、肺線維症は次の方法でのみ確定診断できます。実験室で少量の肺組織を検査（生検）します。

組織サンプルは、次のいずれかの方法で取得できます。

• 気管支鏡検査。この手順では、医師は、口または鼻から肺に通す小さくて柔軟なチューブ（気管支鏡）を使用して、非常に小さな組織サンプル（通常はピンの頭よりも大きくない）を取り除きます。気管支鏡検査のリスクは一般に軽微であり、ほとんどの場合、一時的な喉の痛みと気管支鏡からの嗄声ですが、組織サンプルが小さすぎて正確な診断ができない場合があります。
• 気管支肺胞洗浄。この手順では、医師は大さじ1杯の塩水を気管支鏡から肺の一部に注入し、すぐに吸引します。回収された溶液には、気嚢からの細胞が含まれています。気管支肺胞洗浄は、他の手順よりも広い範囲の肺をサンプリングしますが、肺線維症を診断するのに十分な情報を提供しない場合があります。
• 外科的生検。これは潜在的な合併症を伴うより侵襲的な手順ですが、正確な診断を行うのに十分な大きさの組織サンプルを取得する唯一の方法であることがよくあります。全身麻酔をかけている間、肋骨の間の2つまたは3つの小さな切開部から手術器具と小さなカメラを挿入します。このカメラを使用すると、外科医は肺から組織サンプルを取り出しながら、ビデオモニターで肺を見ることができます。

治療

間質性肺疾患で発生する肺の瘢痕は元に戻すことはできず、治療は疾患の最終的な進行を止めるのに常に効果的であるとは限りません。一部の治療法では、症状が一時的に改善したり、病気の進行が遅くなったりする場合があります。他の人は生活の質を改善するのに役立ちます。

さまざまな種類の瘢痕性疾患の多くには承認または証明された治療法がないため、臨床試験は実験的治療を受けるための選択肢となる可能性があります。

特定のタイプの間質性肺疾患の治療オプションを特定するための集中的な研究が進行中です。ただし、現在入手可能な科学的証拠に基づいて、医師は次のことを推奨する場合があります。

• コルチコステロイド薬。間質性肺疾患と診断された多くの人々は、最初はコルチコステロイド（プレドニゾン）で治療され、時には免疫系を抑制する他の薬と組み合わせて治療されます。間質性肺疾患の原因によっては、この組み合わせによって疾患の進行が遅くなるか、安定することさえあります。
• 特発性肺線維症の進行を遅らせる薬。ピルフェニドン（Esbriet）とニンテダニブ（Ofev）の薬は、病気の進行速度を遅くする可能性があります。治療に関連する副作用は重大である可能性があります。これらの薬の長所と短所について医師に相談してください。
• 胃酸を減らす薬。胃食道逆流症（GERD）は、特発性肺線維症の大多数の人々に影響を及ぼし、肺損傷の悪化に関連しています。胃酸逆流症の症状がある場合、医師は、H-2受容体拮抗薬またはランソプラゾール（Prevacid 24HR）、オメプラゾール（Prilosec OTC）、パントプラゾール（protonix）などのプロトンポンプ阻害薬を含む胃酸を減らすGERD療法を処方することがあります。

酸素療法

酸素を使用しても肺の損傷を止めることはできませんが、次のことができます。

• 呼吸と運動を容易にする
• 低血中酸素濃度による合併症を予防または軽減します
• 心臓の右側の血圧を下げます
• 睡眠と幸福感を改善します

眠っているときや運動しているときに酸素を受け取る可能性が最も高いですが、24時間使用する人もいます。

肺のリハビリテーション

肺リハビリテーションの目的は、日常の機能を改善するだけでなく、間質性肺疾患を持つ人々が充実した満足のいく生活を送るのを助けることでもあります。そのために、肺リハビリテーションプログラムは以下に焦点を当てています：

• 持久力を向上させるための身体運動
• 肺の効率を向上させる呼吸法
• 感情的なサポート
• 栄養カウンセリング

手術

肺移植は、重度の間質性肺疾患の恩恵を受けていない一部の人々にとって、最後の手段の選択肢となる可能性があります。他の治療オプション。

臨床試験

ライフスタイルと家庭療法

間質性肺疾患との生活には、自分の治療に積極的に関与し、可能な限り健康を維持することが不可欠です。肺疾患。そのため、次のことが重要です。

• 喫煙をやめる。肺疾患がある場合、自分でできる最善のことは喫煙をやめることです。禁煙プログラムなど、さまざまな実績のある技術を使用して禁煙を支援する禁煙の選択肢について、医師に相談してください。また、間接喫煙も肺に害を及ぼす可能性があるため、周囲の人に喫煙を許可しないでください。
• よく食べてください。肺疾患のある人は、食べるのが不快であるためと、呼吸に余分なエネルギーが必要なために、体重が減る可能性があります。これらの人々は、十分なカロリーを含む栄養豊富な食事を必要としています。栄養士はあなたに健康的な食事のためのさらなるガイドラインを与えることができます。
• 予防接種を受けてください。呼吸器感染症は、間質性肺疾患の症状を悪化させる可能性があります。肺炎ワクチンと毎年のインフルエンザの予防接種を受けていることを確認してください。

対処とサポート

慢性肺疾患と一緒に暮らすことは精神的および肉体的に困難です。呼吸の問題が悪化したり、健康管理の必要性があなたの生活の中で優先されるので、あなたの毎日のルーチンと活動は、時には根本的に調整される必要があるかもしれません。恐怖、怒り、悲しみの感情は、あなたが古い人生を失ったことを悲しみ、あなたとあなたの家族の次のことを心配するとき、普通です。

あなたの気持ちをあなたの愛する人とあなたの医者と共有してください。率直に話すことはあなたとあなたの愛する人があなたの病気の感情的な挑戦に対処するのを助けるかもしれません。さらに、明確なコミュニケーションは、あなたとあなたの家族があなたの病気が進行した場合にあなたのニーズに効果的に計画するのに役立ちます。

また、あなたと同じような課題に直面している人々と話すことができるサポートグループへの参加を検討することもできます。グループのメンバーは、対処戦略を共有したり、新しい治療法についての情報を交換したり、単に自分の気持ちを表現するときに耳を傾けたりすることができます。グループがあなたに合わない場合は、1対1の設定でカウンセラーと話すことをお勧めします。

予約の準備

おそらく最初に持参するでしょうあなたの主治医の注意にあなたの症状。彼または彼女はあなたを呼吸器科医、つまり肺障害を専門とする医師に紹介するかもしれません。通常、検査にはさまざまな血液検査、胸部のCTスキャン、呼吸機能検査が含まれます。

できること

予約する前に、次のようなリストを作成することをお勧めします。次の質問に答えます：

• あなたの症状は何ですか、そしてそれらはいつ始まりましたか？
• 他の病状の治療を受けていますか？
• 何ですか市販の薬や違法な薬など、過去5年間に服用した薬やサプリメントはありますか？
• 数か月間であっても、これまでに受けたすべての職業は何ですか？
• 家族の中に何らかの慢性肺疾患を患っている人はいますか？
• 癌の化学療法や放射線治療を受けたことがありますか？
• 何かありますか？他の病状、特に関節炎？

最初の評価の一環として主治医が胸部X線検査を行った場合は、呼吸器科医に診てもらうときに胸部X線検査を行ってください。 。呼吸器科医が古い胸部X線を現在のX線の結果と比較できるかどうかを診断するのに役立ちます。

実際のX線画像は、医師にとってより重要です。レポートだけです。胸部のCTスキャンも行われている可能性があり、それらも要求する必要があります。

医師に期待すること

医師は次の質問のいくつかを尋ねる場合があります：

• 症状は持続しますか、それとも消えてから再び現れるように見えますか？
• 最近、エアコン、加湿器、プール、温水浴槽、または水害を受けた壁やカーペット？
• あなたの家やあなたが多くの時間を過ごす他の家でカビやほこりにさらされていますか？
• 親戚や友人はいますか？関連する症状と診断されましたか？
• 仕事や趣味で鳥と接触しますか？隣人はハトを育てていますか？
• あなたの職歴には、アスベスト、シリカ粉塵、穀物粉塵などの毒素や汚染物質への定期的な曝露が含まれていますか？
• 肺の家族歴はありますか病気ですか？
• あなたは喫煙しましたか、それとも喫煙しましたか？もしそうなら、いくらですか？そうでない場合は、喫煙している他の人の周りで多くの時間を過ごしましたか？
• 他の病状の診断または治療を受けましたか？
• 胃食道逆流症の症状がありますか（ GERD）、胸焼けなど？