限定された強皮症

概要

CREST症候群としても知られる限定性強皮症は、強皮症のサブタイプの1つであり、その名前は皮膚の硬化を意味します。

限定された強皮症に関連する皮膚の変化は、通常、下腕と脚、肘と膝の下でのみ発生し、顔や首に影響を与えることもあります。限定された強皮症は、消化管、心臓、肺、または腎臓にも影響を与える可能性があります。

限定された強皮症によって引き起こされる問題は軽微な場合があります。しかし、時にはこの病気が肺や心臓に影響を及ぼし、深刻な結果をもたらす可能性があります。限定された強皮症には既知の治療法はありません。治療は、症状の管理、重篤な合併症の予防、生活の質の向上に重点を置いています。

症状

一部の種類の強皮症は急速に発生しますが、限定的な強皮症の兆候や症状は通常徐々に発症します。それらには以下が含まれます：

• 引き締まった硬化した肌。限られた強皮症では、皮膚の変化は通常、指やつま先を含む下腕と脚にのみ影響し、時には顔と首に影響します。下にある骨の上にぴんと張られて引っ張られると、皮膚は光沢のあるように見えます。指を曲げたり、口を開けたりするのが難しくなる可能性があります。

• レイノー現象。この状態は、寒さや感情的なストレスに反応して指や足の指の小さな血管がけいれんし、血流が遮断されたときに発生します。ほとんどの人では、皮膚は青くなり、冷たくなり、しびれる前に白くなります。

  循環が改善すると、皮膚は通常赤くなり、ズキズキしたり、うずくことがあります。レイノー現象はしばしば限定的な強皮症の最初の兆候ですが、レイノーを患っている多くの人は決して強皮症を発症しません。

• 皮膚の赤い斑点または線。皮膚の表面近くの小さな血管の腫れは、これらの小さな赤い斑点または線（毛細血管拡張症）を引き起こします。痛みはなく、主に手と顔に発生します。
• 皮膚の下の隆起。強皮症が限られていると、皮膚の下、主に肘、膝、指に小さなカルシウム沈着物（カルシウム沈着症）が発生する可能性があります。これらの沈着物は、柔らかくなったり感染したりすることがあります。
• 嚥下困難。限定された強皮症は、一般的に口と胃（食道）を接続するチューブに問題を引き起こします。上部食道と下部食道の筋肉の機能が低下すると、嚥下が困難になり、胃酸が食道に逆流し、胸焼け、炎症、食道組織の瘢痕化を引き起こす可能性があります。

医師の診察を受ける時期

限られた強皮症を早期に発見することで、深刻な合併症を防ぐことができます。状態の兆候がある場合は医師に相談してください。

原因

原因は不明ですが、限定的な強皮症は自己免疫疾患であると考えられており、免疫系があなたの体に背を向けます。免疫系は、結合組織の重要な構成要素であるコラーゲンの過剰な産生を刺激するようです。このコラーゲンの過剰産生は、皮膚や内臓に蓄積し、正常に機能しなくなります。

危険因子

• あなたの性別。女性は男性よりも限定的な強皮症を発症する可能性がはるかに高いです。
• 年齢。限られた強皮症は30歳から50歳の間でより一般的です。
• 人種。米国では、限定された強皮症は白人よりも黒人とネイティブアメリカンの方が重症になる傾向があります。
• 遺伝的要因。家族の誰かがループス、関節リウマチ、橋本病などの自己免疫疾患を患っている場合、限られた強皮症を発症するリスクが高くなります。
• 毒素への曝露。塩化ポリビニル、ベンゼン、シリカ、トリクロロエチレンなどの特定の有毒物質は、この病気の遺伝的素因を持つ人々に強皮症を引き起こす可能性があります。

合併症

目に見える兆候限られた強皮症（指、手、顔のきつくて厚い皮膚）は、外観を変える可能性があります。瓶を開けたり、剃ったりするなどの日常の作業をより困難にします。そしてあなたのスピーチに影響を与えます。しかし、最も深刻な合併症は皮膚の下で発生する傾向があります。

• 胃腸の問題。食道の筋肉の機能の変化は、嚥下困難や慢性胸焼けを引き起こす可能性があります。限られた強皮症が腸に影響を与えると、便秘、下痢、食後の膨満、意図しない体重減少、栄養失調を引き起こす可能性があります。
• 指や足の指の潰瘍。重度のレイノー現象は、指や足の指への血流を妨げ、治癒が困難な潰瘍を引き起こす可能性があります。また、重度のレイノー現象と組み合わされた異常または狭窄した血管は、指または足指の壊疽につながる可能性があり、切断が必要になる場合があります。

• 肺の損傷。限定された強皮症は、肺にさまざまな問題を引き起こす可能性があります。場合によっては、過剰なコラーゲンが肺の気嚢の間の組織に集まり、肺組織が硬くなり、適切に機能しなくなることがあります。

  心臓と肺の間の動脈の血圧が上昇すると、心臓の働きが激しくなり、最終的には心臓が弱くなります。

• 心臓の問題。心臓組織の瘢痕化は、異常な心臓リズム（不整脈）を引き起こし、まれに心筋炎（心筋炎）を引き起こす可能性があります。
• 腎臓の問題。腎臓の損傷は他の形態の強皮症でより一般的ですが、限られた強皮症で発生する可能性があります。最初の兆候は高血圧かもしれません。腎臓への血流が制限されると、腎不全を引き起こす可能性があり、治療しないと腎不全につながる可能性があります。
• 歯の問題。顔の皮膚をひどく締めると、歯を磨くのに十分なほど口を大きく開くことが難しくなる可能性があります。酸逆流は歯のエナメル質を破壊する可能性があり、歯茎組織の変化により、歯が緩んだり、脱落したりする可能性があります。
• ドライアイと口。強皮症が限られていると、目や口が非常に乾燥する可能性があります。

内容：

診断

他の異常で複雑なものと同様自己免疫疾患、限られた強皮症は診断が難しい場合があります。徴候と症状は大きく異なり、他の病気のものとよく似ています。

限局性強皮症の診断は、通常、徴候と症状に基づいて行われます。身体検査中に、医師は肌の質感、色、外観の変化を探します。診断に役立つ可能性のあるテストには、次のものがあります。

• ラボテスト。強皮症が限られている人の血液によく見られる抗体について、血液のサンプルを検査することができます。しかし、強皮症が限られているすべての人がこれらの抗体を持っているわけではないため、これは決定的な検査ではありません。
• 皮膚生検。時々、医者は実験室で顕微鏡下で検査される皮膚の小さなサンプルを取ります。生検は有用ですが、限定された強皮症を明確に診断することはできません。

医師は、肺、心臓、腎臓、または胃腸の合併症を特定するために追加の検査を勧める場合があります。

治療

限局性強皮症には既知の治療法はありません。治療は、兆候や症状の緩和と合併症の予防に重点を置いています。

薬

次のようないくつかの種類の薬は、限局性強皮症の兆候や症状を和らげるのに役立ちます。

• 局所抗生物質。皮膚潰瘍が感染した場合は、局所抗生物質を塗布し、その領域に包帯を巻く必要があるかもしれません。局所治療が効かない場合は、経口または静脈内抗生物質が必要になる可能性があります。
• 制酸薬。胸焼けの場合、医師は胃酸の生成を減らす薬を提案するかもしれません。
• 血圧を下げる薬。小さな血管を開いて循環を増加させる薬は、レイノーの症状を和らげ、心臓、肺、腎臓の間の動脈の圧力上昇を抑えるのに役立つ可能性があります。
• 免疫系を抑制する薬。これらのタイプの薬は、過剰なコラーゲンが肺の気嚢の間の組織に集まる状態を防ぐのに有望であることが示されています。

治療

硬くて痛みを伴う関節と皮膚は限られた強皮症の一般的な問題です。理学療法または作業療法は、柔軟性と体力を維持するのに役立つ運動を教えることができます。

• 理学療法。ストレッチ体操は、指の関節の可動性の喪失を防ぐために重要です。理学療法士は、顔と口を柔軟に保つのに役立つフェイシャルエクササイズを紹介することもできます。
• 作業療法。必要に応じて、作業療法士はあなたが日常のタスクを実行する新しい方法を学ぶのを手伝うことができます。たとえば、特殊な歯ブラシやデンタルフロスを使用すると、歯の手入れが簡単になります。

手術

次のような特定の問題には、手術が必要になる場合があります。

• カルシウム沈着物。大きなまたは痛みを伴うカルシウム沈着物は、外科的に除去されることがあります。
• 赤い斑点または線。レーザー手術は、皮膚の表面近くの血管の腫れによって引き起こされる赤い斑点や線の出現を減らすことができます。

臨床試験

ライフスタイルと家庭療法

保温

レイノーの症状を軽減するには、天候が涼しいときは屋外で、冷凍庫に入るときは屋内で手袋またはミトンを着用してください。体が冷えているときに体の中心温度を維持するには、重ね着をして、帽子やスカーフ、サーマルソックス、循環を妨げないフィット感のあるブーツや靴を着用してください。

煙を出さないでください

喫煙した場合は、やめる方法について医師に相談してください。ニコチンは血管を収縮させ、レイノー現象を悪化させます。喫煙も胸焼けを悪化させます。

定期的な運動

定期的な運動は、柔軟性と強さを維持するのに役立ちます。医師または理学療法士または作業療法士に、あなたに適した活動を尋ねてください。

食生活を変える

飲み込みにくい場合は、柔らかくしっとりとした食べ物を選び、よく噛んでください。酸の逆流を最小限に抑えるには：

• 少量の頻繁な食事を食べる
• 辛い食べ物や脂肪の多い食べ物、チョコレート、カフェイン、アルコールは避けてください
• 運動しないでください食事の直前または直後
• ブロックを使用してベッドの頭を上げます
• 食事後2〜3時間は直立したままにし、就寝前には食事をしないでください

肌を保護する

過剰なカフェインは汗と油腺を破壊し、肌を硬く乾燥させます。肌を柔らかくするために：

• 刺激の強い石鹸や洗剤は避けてください。クレンジングクリームまたは優しいスキンクレンザーと、保湿剤を加えたバスジェルまたはシャワージェルをお選びください。食器洗いや掃除をするときはゴム手袋を着用してください。
• 入浴の頻度は少なくなります。一日おきに入浴し、お湯ではなく温水を使用して、簡単な入浴とシャワーを浴びます。肌を洗うときは優しくしてください。
• 保湿します。手を洗ったり入浴したりした後は、肌がまだ湿っている間に、オイルベースの無香料の保湿剤を塗ってください。肌が乾燥していると感じたら、一日中保湿剤を肌に塗ってください。
• 日焼け止めを使用してください。肌へのさらなるダメージを防ぐために、外に出る前に日焼け止めを塗ってください。
• 加湿器を使用してください。これにより、家の湿気が増えます。

適切な口腔衛生を実践してください

定期的な健康診断を行い、歯科医が推奨する場合は、特別なリンスまたは歯磨き粉を使用してください。口が慢性的に乾燥している場合は、水をもっと飲み、アイスチップや固くて砂糖のないキャンディーを吸ってみてください。これらの対策が失敗した場合、歯科医は唾液の流れを刺激する薬を処方する可能性があります。

代替医療

四肢への血流を促進するために、バイオフィードバックを試すことができます。あなたは特定の体の反応を制御します。リラクゼーション運動や投薬も役立つ場合があります。

対処とサポート

限られた強皮症は、外見や簡単な作業を行う能力に影響を与える可能性があるため、自尊心が損なわれる可能性があります。うつ病や不安神経症は、この状態の人によく見られます。

カウンセラーと話すことで、この病気によって引き起こされる変化に対処できる場合があります。オンラインまたは対面のサポートグループを通じて、同じ病気の人とコミュニケーションをとることも役立ちます。

予約の準備

限られた強皮症は、のさまざまな部分に影響を与える可能性があるためです。あなたの体には、関節炎やその他の筋骨格系障害（リウマチ専門医）、皮膚障害（皮膚科医）、肺障害（呼吸器科医）の治療を専門とする医師など、さまざまな医師に相談する必要があるかもしれません。

できること

予約を最大限に活用するには、次のようなリストを作成することをお勧めします。

• 症状の詳細な説明と発症時期
• あなたが抱えている医学的問題に関する情報
• あなたの両親と兄弟の医学的問題に関する情報
• あなたが服用している薬、ビタミン、その他の栄養補助食品（用量を含む）
• 医師に尋ねる質問

可能であれば、誰かを連れて行き、情報を思い出せるようにします。あなたは与えられています。限られた強皮症の場合、医師に尋ねる基本的な質問は次のとおりです。

• 私の症状の最も可能性の高い原因は何ですか？
• 他に考えられる原因は何ですか？
• どのような検査が必要ですか？
• どのような治療をお勧めしますか？
• 症状の管理に役立つセルフケアの手順はありますか？
• フォローアップ訪問のためにどのくらいの頻度で私に会いますか？
• 他の健康状態があります。これらの症状を一緒に管理するにはどうすればよいですか？

医師に何を期待するか

医師は次のような質問をする可能性があります：

• 時間の経過とともに症状はどのように変化しましたか？
• 胸焼けはありますか？
• 嚥下に問題がありますか？
• 指の色は次の場合に変わりますか？冷えますか？
• 試さずに体重が減りましたか？
• 排便習慣の変化に気づきましたか？
• 他の病状と診断されましたか？