QT延長症候群

概要

QT延長症候群（LQTS）は、高速で混沌とした心拍を引き起こす可能性のある心調律状態です。これらの急速な心拍により、突然失神する可能性があります。この状態の人の中には発作を起こす人もいます。重症の場合、LQTSは突然死を引き起こす可能性があります。

QT延長症候群（先天性QT延長症候群）を引き起こす遺伝子変異を持って生まれる人もいます。 QT延長症候群は、特定の投薬、ミネラルの不均衡、または病状（後天性QT延長症候群）によ​​って引き起こされる可能性があります。

QT延長症候群は治療可能です。危険な心拍のエピソードを防ぐために、特定の薬を避けるか服用する必要があるかもしれません。 QT延長症候群の治療には、手術や埋め込み型デバイスが含まれる場合があります。

症状

QT延長症候群の人の多くは、兆候や症状がありません。次の理由でのみ自分の状態に気付く場合があります。

• 無関係な理由で行われた心電図（ECG）の結果
• QT延長症候群の家族歴
• 遺伝子検査の結果

QT延長症候群の最も一般的な兆候は失神です。

失神（失神）は、心臓が組織化されていない方法で一時的に鼓動するときに発生します。 。興奮したり、怒ったり、怖がったり、運動中に失神することがあります。電話や目覚まし時計など、あなたを驚かせるものは、意識を失う原因となる可能性があります。 QT延長症候群による失神は、ほとんどまたはまったく警告なしに発生する可能性があります。立ちくらみ、動悸、脱力感、かすみ目などの警告サインが最初にある人もいます。

LQTSのある人でも発作が起こることがあります。

通常、心臓はその通常のリズム。これが単独で起こらない場合、または外部除細動器を使用して心拍を正常に戻すことができない場合、突然死が発生します。

QT延長症候群の症状を持つほとんどの人は40歳までの最初のエピソード。ただし、先天性QT延長症候群の兆候と症状は、出生後の最初の数週間から数か月の間、または小児期以降に発生する可能性があります。先天性QT延長症候群の人の中には、兆候や症状がない人もいます。

QT延長症候群の兆候や症状は睡眠中に発生する可能性があります。

いつ医師に診てもらうか

身体活動や精神的興奮の最中、または新しい薬を服用した後に突然失神した場合は、医師に連絡してください。 QT延長症候群の第一度近親者（親、兄弟、または子供）がいる場合は、医師に知らせることが重要です。 QT延長症候群は家族で発症する可能性があります。

原因

QT延長症候群は、心臓の電気充電システムの異常によって引き起こされる不整脈です。心臓の構造は正常です。

通常、心臓は心拍ごとに血液を体に送り出します。心臓の心室は収縮して弛緩し、血液を送り出します。この協調的な行動は、心臓の電気システムによって制御されます。電気信号（インパルス）は心臓の上部から下部に伝わり、心臓を収縮させて鼓動させます。各心拍の後、システムは次の心拍の準備のために自動的に再充電されます。

QT延長症候群では、心臓の電気システムが心拍の間に再充電するのに通常よりも時間がかかります。心電図（ECG）でよく見られるこの遅延は、QT延長間隔と呼ばれます。

QT延長症候群は、原因に応じて2つの主要なカテゴリに分類されることがよくあります。

• この状態で生まれた場合、それは先天性QT延長症候群と呼ばれます。 QT延長症候群のいくつかの形態は、家族に受け継がれる（遺伝する）遺伝子変異に起因します。
• 根本的な病状または投薬が原因である場合、QT延長症候群と呼ばれます。このタイプのQT延長症候群は通常、根本的な原因が特定されたときに元に戻すことができます。

先天性QT延長症候群の原因

17を超える遺伝子がQT延長症候群に関連していますこれまでのところ症候群であり、研究者はこれらの遺伝子内の何百もの突然変異を特定しました。

医師は先天性QT延長症候群の2つの形態を説明しました：

• ローマノワード症候群（常染色体優性形）。このより一般的な形態は、片方の親から単一の遺伝子変異のみを継承する人々に発生します。
• ジャーベル・ランゲ・ニールセン症候群（常染色体劣性型）。このまれな形態は通常、より早く発生し、より深刻です。この症候群では、子供は両方の親から欠陥のある遺伝子変異体を受け取ります。子供たちはQT延長症候群と難聴で生まれます。

後天性QT延長症候群の原因

100を超える薬（多くは一般的）がQT間隔を長くする可能性がありますそうでなければ健康な人に、後天性QT延長症候群を引き起こします。

後天性ロングQT症候群を引き起こす可能性のある薬は次のとおりです。

• エリスロマイシン（Eryc、エリスロシンなど）、アジスロマイシン（Zithromax、Zmax）などの特定の一般的な抗生物質
• 酵母感染症の治療に使用される経口摂取される特定の抗真菌薬
• 電解質の不均衡を引き起こす利尿薬（低カリウム、最も一般的）
• 心臓リズム薬（特に抗不整脈薬） QT間隔が長くなります）
• 特定の抗うつ薬と抗精神病薬
• いくつかの抗悪心薬

あなたの状態が薬によって引き起こされている場合、それは薬物誘発性の長いQT症候群と呼ばれることがあります。処方箋なしで購入したものも含め、服用しているすべての薬について常に医師に伝えてください。

後天性QT延長症候群のその他の原因には次のものがあります。

• 低カリウム血症（低カリウム血症） ）
• 低カルシウムレベル（低カルシウム血症）
• 低マグネシウムレベル（低マグネシウム血症）
• COVID-19感染

リスク要因

次のことが、先天性または後天性QT延長症候群またはその症状を発症するリスクを高める可能性があります。

• 心臓停止の病歴
• QT延長症候群の1度の親族（親、兄弟）
• QT間隔の延長を引き起こすことが知られている薬の使用
• 女性であり心臓薬を服用している
• 過度嘔吐または下痢
• 電解質の不均衡を引き起こす神経性食欲不振症などの摂食障害

性交は、QT延長症候群の患者にとって高リスクではないようです。妊娠と出産は、QT延長症候群と診断された女性の症状のリスク増加とは関連していません。ただし、あなたがその状態にあり、妊娠している場合、医師は妊娠中および妊娠後にあなたを注意深く監視する必要があります。

合併症

適切な治療とライフスタイルの変更は、関連する合併症を防ぐのに役立ちますQT延長症候群へ。

QT延長症候群の合併症には以下が含まれます：

• トルサードドポアント（「ポイントのねじれ」）。これは、生命を脅かす形態の心室性不整脈です。心臓の下の2つの心室（心室）が速く無秩序に鼓動し、ECGモニターの波がねじれたように見えます。心臓はより少ない血液を送り出します。脳への血液が不足すると、突然失神し、多くの場合、警告なしに失神します。

  エピソードが長期間続く場合、失神の後に全身発作が起こる可能性があります。危険なリズムが自然に矯正されない場合、心室細動と呼ばれる生命を脅かす不整脈が続きます。

• 心室細動。この状態では、心室が非常に速く鼓動するため、心臓が震え、血液の送り出しが停止します。除細動器によって心臓がショックを受けて正常なリズムに戻らない限り、心室細動は脳の損傷や突然死につながる可能性があります。
• 突然死。 QT延長症候群は、そうでなければ健康に見える若者の突然死のいくつかのケースを説明するかもしれないことが今では知られています。
• 原因不明の失神、溺死、発作または他の事故。 QT延長症候群は、子供や若年成人の原因不明の死亡の原因となる可能性があります。

予防

先天性QT延長症候群は、遺伝子変異によって引き起こされます。既知の予防策はありません。ただし、適切な治療を行うことで、QT延長症候群の合併症につながる可能性のある危険な心拍を防ぐことができます。

通常の健康状態で、QT延長症候群の一部のタイプにつながる健康状態を防ぐことができる場合があります。健康診断と医師との良好なコミュニケーション。心臓のリズムに影響を与え、QT間隔の延長を引き起こす可能性のある薬を避けることが特に重要です。

診断

QT延長症候群を診断するために、医師は身体検査を行い、あなたまたはあなたの子供の症状と病歴および家族歴について質問します。医師は聴診器を使用して心臓の音を聞きます。

QT延長症候群の診断に使用される最も一般的な検査は心電図です。

心電図（ECGまたはEKG）

心電図は、心臓の電気信号を記録する迅速で痛みのない検査です。安静時、またはトレッドミルやエアロバイクで運動しているときに心電図が表示される場合があります。安全に運動できない場合は、運動と同じように心臓を刺激するエピネフリン（アドレナリン）などの薬が投与されることがあります。

ECG中、粘着性のパッチ（電極）が胸に配置されます。心臓の鼓動を引き起こす心臓の電気信号を記録します。信号は、接続されているコンピューターのモニターまたはプリンターに波として表示されます。

ECGは、QT間隔が長いかどうかを判断できます。このテストでは、心臓の電気信号にP、Q、R、S、Tの文字を使用して5つの波としてラベルを付けます。QからTのラベルが付いた波は、心臓の下室（心室）の電気的活動を示します。

Q波の開始とT波の終了の間のスペースがQT間隔です。それは、心臓が収縮して血液が再び鼓動する前に補充するのにかかる時間です。

あなたにとって正常なことは、年齢、性別、および個々の心拍数によって異なります。あなたの医者はこの情報を考慮します。間隔が通常よりも長くかかる場合、それは延長QT間隔と呼ばれます。

リモートECGモニタリング

QT延長症状が出たり消えたりする傾向がある場合、それらは捕捉されない可能性があります標準的なECG記録中。この場合、医師は遠隔または継続的なECGモニタリングを推奨する場合があります。いくつかの異なるタイプがあります。

• ホルターモニター。ホルターモニターは、通常24〜48時間の継続的なECGを記録する小型のウェアラブルデバイスです。
• イベントモニター。このポータブルデバイスはホルターモニターに似ていますが、一度に数分間、特定の時間にのみ記録します。ホルターモニターより長く、通常30日着用できます。通常、症状を感じたらボタンを押します。一部のデバイスは、異常なリズムが検出されると自動的に記録します。

遺伝子検査

QT延長症候群の遺伝子検査が利用可能であり、診断を確認するために多くの医師によって推奨されています。保険会社に相談して、QT延長症候群がカバーされているかどうかを確認してください。

QT延長症候群の遺伝子検査では、QT延長症候群の遺伝性症例をすべて検出できるわけではないことを理解することが重要です。家族は検査の前後に遺伝カウンセラーに相談することをお勧めします。

QT延長症候群の遺伝子検査が陽性の場合、医師は他の家族も検査を受けて遺伝性かどうかを判断することを勧める場合があります。同じ遺伝子。

治療

QT延長症候群の治療には、ライフスタイルの変更、投薬、場合によっては手術やその他の手順が含まれます。

治療の目標は、予防することです。不規則な心拍と突然の死。医師は、症状とQT延長症候群のタイプに基づいて最も適切な治療オプションについて話し合います。兆候や症状があまりない場合でも、医師が治療を提案する場合があります。

薬物誘発性のQT延長症候群がある場合は、症状の原因となる投薬を中止するだけで、症状を治療できます。 。医師は安全にそうする方法を教えてくれます。

後天性QT延長症候群の他の症例では、基礎疾患の治療が必要です。治療法はさまざまですが、電解質の不均衡を修正するためにIVによって投与されるマグネシウムまたはその他の液体が含まれる場合があります。

薬

薬はQT延長症候群を治療しませんが、生命の可能性から保護するのに役立ちます-脅迫的な心調律の変化。

QT延長症候群の治療に使用される薬には、次のものがあります。

• ベータ遮断薬。これらの心臓薬は、QT延長症候群のほとんどの患者にとって標準的な治療法です。それらは心拍数を遅くし、QT延長症候群の可能性を低くします。 QT延長症候群の治療に使用されるベータ遮断薬には、ナドロール（Corgard）とプロプラノロール（Inderal LA、InnoPran XL）が含まれます。
• メキシレ​​チン。この心調律薬をベータ遮断薬と組み合わせて服用すると、QT間隔が短縮され、失神、発作、突然死のリスクが軽減される可能性があります。

常に医師が指示した薬を服用してください。

手術またはその他の手順

症状によっては、医師が次のようなQT延長症候群の治療を検討する場合があります。

左心不整脈除神経（LCSD）手術。この手順では、外科医は胸の脊椎の左側に沿って特定の神経を取り除きます。これらの神経は体の交感神経系の一部であり、心臓のリズムを制御するのに役立ちます。

LCSDは通常、QT延長症候群で、症状のリスクが高く、服用できない、または摂取できない持続性の心臓リズムの問​​題を抱える人々のために予約されています。ベータ遮断薬を許容します。 QT延長症候群は治癒しませんが、突然死のリスクを軽減するのに役立ちます。

植込み型除細動器（ICD）。 ICDは胸部の皮下に埋め込まれ、心拍を継続的に監視します。生命を脅かす可能性のある不整脈を止めることができます。 ICDが異常な心臓リズムを検出すると、電気ショックを与えて心臓を正常にリセットします。

QT延長症候群のほとんどの人はICDを必要としません。ただし、特定のアスリートでは、競技スポーツに復帰できるようにするための手順が行われる場合があります。特に子供にICDを移植する決定は、慎重に検討する必要があります。 ICDの埋め込みは主要な手順であり、不適切なショックやその他の合併症を引き起こす可能性があります。

臨床試験

ライフスタイルと家庭療法

薬や手術を勧めるだけでなく、QT延長症候群に関連する失神や心臓突然死の可能性を減らすために、医師がライフスタイルの変更を提案する場合があります。

• どのスポーツが安全かを知る。医師と一緒にリスクとベネフィットを注意深く検討した後、競技スポーツを含むスポーツで完全に活動し続けることが可能かもしれません。一般的に、QT延長症候群の人は一人で泳ぐべきではありません。失神した場合に備えて、仲間を連れて行けば、レクリエーション活動は大丈夫です。
• サウンドチェックを行います。特に睡眠中に驚かされる可能性のあるドアベルやその他のデバイス（電話など）の音量を下げます。
• 感情を抑えます。非常に興奮したり、怒ったり、驚いたりすると、QT延長症候群の人の心拍数が変化する可能性があります。
• 薬を確認してください。 QT間隔が長くなる可能性のある薬物は避けてください。よくわからない場合は、医師に相談してください。処方箋なしで購入したものも含め、服用しているすべての薬やサプリメントについて医師に知らせることをお勧めします。
• 定期的な健康診断を受けてください。予約時に、症状や状態に変化があったかどうかを医師に知らせてください。医師が治療計画を更新したり、追加の治療法を提案したりする場合があります。

対処とサポート

QT延長症候群に関連する危険な心調律の可能性を心配すると、あなたとあなたの愛する人。あなたの愛する人があなたをサポートし、緊急時にあなたの世話をする方法をよりよく理解するのを助けるための措置を講じてください。

• 他の人に伝えてください。家族、友人、教師、隣人、そしてあなたと定期的に接触している他の人に、あなたの心臓の状態と症状を知らせてください。自分の状態を他の人に知らせるために、医療アラートIDを着用してください。
• 緊急時の計画を立ててください。家族は心肺蘇生法を学びたいと思うかもしれません。そうすれば、必要に応じてすぐに蘇生法を提供できます。状況によっては、自動体外式除細動器を使用するか、迅速にアクセスできることが適切な場合があります。
• サポートまたはカウンセリングを求めてください。一部の人々は、彼らが状態に精通している他の人々や家族と彼らの経験や感情を共有することができるサポートグループに参加することが役立つと感じています。 QT延長症候群を遺伝している家族も、遺伝カウンセラーに相談することが役立つ場合があります。

予約の準備

QT延長症候群の兆候や症状が現れた場合、医師に連絡してください。最初の検査の後、医師は心臓病の診断と治療の訓練を受けた医師（心臓専門医）、心臓リズム状態の訓練を受けた医師（電気生理学者）、または遺伝的心臓病を専門とする心臓専門医（遺伝的心臓専門医）を紹介する可能性があります。

予約の準備をし、医師に何を期待するかを知るのに役立つ情報がいくつかあります。

できること

• 兆候を書き留めます
• 他の健康状態やすべての薬の名前など、重要な医療情報を書き留めます。心臓病や突然死の家族歴を医師と共有することも重要です。
• 可能であれば、あなたと一緒に予約に来ることができる家族や友人を見つけてください。あなたに同行する人は、医師の言うことを思い出すのを手伝うことができます。
• 必ず医師に尋ねたい質問を書き留めてください。

医師に尋ねる質問最初の予定は次のとおりです。

• 私の兆候や症状の原因は何ですか？
• これらの兆候や症状の原因として他に考えられるものはありますか？
• どのような検査が必要ですか？
• 専門医に相談する必要がありますか？

心臓専門医または電気生理学者に紹介されているかどうかを尋ねる質問には、次のものがあります。

• 長いQT症候群がありますか？どのタイプですか？
• この状態による合併症のリスクは何ですか？
• どの治療アプローチをお勧めしますか？
• 最初の治療がうまくいかない場合は、次に何をお勧めしますか？
• 薬をお勧めする場合、考えられる副作用は何ですか？

医師が手術を勧めるかどうかを尋ねる質問は次のとおりです。

• 私の場合、どのタイプの手順が最も効果的である可能性が高く、その理由は何ですか？
• どこで手術を行う必要がありますか？
• 紹介する必要があります長いQT症候群の卓越したセンターに？
• 手術後の回復とリハビリテーションから何を期待すべきですか？

その他の質問は次のとおりです。

• この状態に対して頻繁な検査と生涯にわたる治療が必要ですか？
• QT延長症候群のどのような緊急の兆候と症状に注意する必要がありますか。 ？
• 友人、教師、同僚にこの状態にあることを伝える必要がありますか？
• どのような活動制限に従う必要がありますか？
• 食事の変更は、この状態を管理するのに役立ちますか？
• どの薬を避けるべきですか？
• 治療の長期的な見通しはどうですか？
• 安全ですか？私は将来妊娠しますか？
• 将来の子供がこの欠陥を抱えるリスクは何ですか？
• 遺伝カウンセラーに会うべきですか？

事前に準備した質問に加えて、何かがわからない場合は、予約時に他の質問をすることを躊躇しないでください。

医師に何を期待するか

QT延長症候群の可能性があるためあなたに会う医師症候群は、次のような多くの質問をする可能性があります。

• あなたの症状は何ですか？
• 最初に症状を経験し始めたのはいつですか？
• 症状はありますか？時間の経過とともに悪化しますか？
• 強い感情が興奮、怒り、驚きなどの症状を引き起こしますか？
• 運動は症状を引き起こしますか？
• 驚いた—ドアベルや電話の呼び出し音など—症状を引き起こしますか？
• 症状には、頭がおかしい、またはめまいがするなどがありますか？
• 気を失ったことがありますか？
• 発作を起こしたことがありますか？
• 症状に胸のひらひら感が含まれていますか？
• 睡眠中に息を切らしていることに気づいていますか？
• 他の病状と診断されましたか？
• 家族の心臓病の病歴を知っていますか？
• 一親等の血縁者（親、兄弟、子供）はいますか？溺死など、予期せず死亡した、または説明なしに突然亡くなりましたか？
• 市販薬や処方薬、ビタミンやサプリメントなど、現在どのような薬を服用していますか？
• レクリエーショナルドラッグを使用したことがありますか？もしそうなら、どれですか？
• あなたの通常の毎日の食事は何ですか？
• あなたはカフェインを使用していますか？いくらですか？
• 子供はいますか？将来の妊娠を計画していますか？

その間にできること

予約を待つ間、家族に確認して、妊娠しているかどうかを確認してください。 QT延長症候群または原因不明の死亡の家族歴。

乳幼児突然死症候群（SIDS）、溺死、その他の事故など、予期せぬ原因で死亡した一親等の血縁者がいることは重要な手がかりです。あなたの医者のために。一般的に、家族の病歴について可能な限り知ることは、医師が診断と治療の次のステップを決定するのに役立ちます。