悪性末梢神経鞘腫瘍

概要

悪性末梢神経鞘腫瘍は、脊髄から体内に伸びる神経の内層に発生するまれな種類のがんです。悪性末梢神経鞘腫瘍は、以前は神経線維肉腫と呼ばれていました。

悪性末梢神経鞘腫瘍は、体のどこにでも発生する可能性がありますが、ほとんどの場合、腕、脚、体幹の深部組織に発生します。それらは患部に痛みや衰弱を引き起こす傾向があり、またしこりや腫瘤の成長を引き起こす可能性があります。

悪性末梢神経鞘腫瘍は通常、手術で治療されます。場合によっては、放射線療法と化学療法も推奨されることがあります。

症状

悪性末梢神経鞘腫瘍の徴候と症状は次のとおりです。

• 痛み患部で
• 患部を動かそうとしたときの弱さ
• 皮膚の下の組織の塊の成長

いつ見るか医師

気になる兆候や症状が続く場合は、医師に相談してください。悪性末梢神経鞘腫瘍はまれであるため、医師が症状のより一般的な原因を調査する場合があります。

原因

ほとんどの悪性末梢神経鞘腫瘍の原因は明らかではありません。

医師は、これらの癌は、神経の周りの保護内層の細胞がそのDNAにエラー（突然変異）を発症したときに始まることを知っています。突然変異は、細胞に急速に増殖し、他の細胞が通常死ぬときに生き続けるように指示します。蓄積した細胞は腫瘍を形成し、成長して近くの組織に侵入したり、体の他の領域に広がったりする可能性があります。

危険因子

悪性末梢神経鞘腫瘍のリスクを高める要因には次のものがあります。 ：

• 以前のがんの放射線療法。悪性末梢神経鞘腫瘍は、治療後10〜20年で放射線治療を受けた領域に発生する可能性があります。
• 非癌性神経腫瘍。悪性末梢神経鞘腫瘍は、神経線維腫などの非癌性（良性）神経腫瘍から発症する可能性があります。
• 神経腫瘍のリスクを高める遺伝性疾患。悪性末梢神経鞘腫瘍は、神経線維腫症1型の患者でより頻繁に発生します。

診断

テスト悪性末梢神経鞘腫瘍の診断に使用される手順には、次のものがあります。

• 神経学的検査。詳細で包括的な神経学的検査は、医師があなたの症状を理解し、あなたの診断についての手がかりを集めるのに役立ちます。
• 画像検査。画像検査は、医師が腫瘍の大きさを理解し、がんが体の他の部位に拡がっている兆候を探すのに役立ちます。画像検査には、MRI、磁気共鳴ニューログラフィー、CT、陽電子放出断層撮影（PET）が含まれる場合があります。
• 検査（生検）のために組織のサンプルを採取します。生検サンプルは、手術前に放射線科医が、または手術中に外科医が採取することができます。組織は専門的な検査のために研究所に送られます。ラボで収集された情報は、医師があなたの予後と治療の選択肢をよりよく理解するのに役立つ場合があります。

治療

悪性末梢神経鞘腫瘍の治療には多くの場合以下が含まれます。

• 手術。手術の目標は、腫瘍全体とそれを取り巻く健康な組織のわずかな縁を取り除くことです。それが不可能な場合、外科医は可能な限り多くの腫瘍を切除します。

  悪性末梢神経鞘腫瘍の位置と大きさによっては、手術によって神経の損傷や障害が生じる可能性があります。腕や脚に発生する腫瘍の場合、手足の切断が必要になることがあります。

  場合によっては、腫瘍を縮小するために手術前に医師が放射線療法を勧めることがあります。これにより、腫瘍を完全に切除できる可能性が高くなります。

• 放射線療法。放射線療法は、X線や陽子などの強力なエネルギービームを使用してがん細胞を殺します。腫瘍を縮小し、手術が成功する可能性を高めるために、手術前に放射線を使用することがあります。手術後、放射線療法を使用して、残っている可能性のあるがん細胞を殺すことができます。
• 化学療法。化学療法は、化学物質を使用してがん細胞を殺す薬物治療です。悪性末梢神経鞘腫瘍が体の他の部分に広がっている場合、医師は症状を抑えてがんの増殖を遅らせるために化学療法を勧めることがあります。
• リハビリテーション。手術後、理学療法士と作業療法士は、神経損傷や手足の切断によって失われた機能と可動性を回復するのに役立ちます。

臨床試験

予約の準備

気になる兆候や症状がある場合は、医師に相談してください。

悪性末梢神経鞘腫瘍と診断された場合は、次の専門医に紹介される可能性があります。

• 神経系に影響を与える状態（神経内科医）
• 癌の治療（腫瘍学者）
• 骨を使った手術（整形外科医）
• 神経を使った手術（神経内科医）

簡潔に説明し、カバーする必要のある領域が多いため、十分に準備しておくことをお勧めします。準備を整え、医師に何を期待するかを知るのに役立つ情報をいくつか紹介します。

できること

• 発生している症状に注意してください。病気の兆候や症状があったり、気分が悪い場合は、予約する前にそれらの詳細を書き留めてください。医師は、これらの症状に最初に気付いたのはいつか、時間の経過とともに変化したかどうかも知りたいと思うでしょう。
• 薬のリストを作成します。服用している処方薬や市販薬、すべてのビタミン、サプリメント、ハーブ療法を含めてください。
• 家族や友人を連れて行きましょう。アポイントメント中に提供されたすべての情報を覚えるのが難しい場合があります。あなたに同行する人は、あなたが見逃したり忘れたりしたことを覚えているかもしれません。
• 医師に尋ねる質問を書き留めてください。

最初の予約時に医師に尋ねる質問は次のとおりです。

• 症状や状態の原因は何ですか？
• 他に考えられる原因はありますか？
• どのような種類の検査が必要ですか？
• 診断と治療を決定する次のステップで何をお勧めしますか？
• その間に従う必要のある制限はありますか？

医師があなたを専門医に紹介する場合に考慮すべき質問は次のとおりです。

• 悪性末梢神経鞘腫瘍がありますか？
• 私の場合の治療の目標は何ですか？
• どのような治療をお勧めしますか？
• すぐに治療を開始する必要がありますか？
• 他にも健康上の問題があります。どうすればそれらを一緒に治療するのが最善ですか？
• 治療の考えられる副作用は何ですか？
• 最初の治療が成功しなかった場合、次に何を試みますか？
• 私の状態の見通しはどうですか？

医師に尋ねる準備ができている質問に加えて、いつでも予約中に遠慮なく質問してください。何かを理解していないこと。

医師に何を期待するか

医師はあなたに多くの質問をする可能性があります。事前にあなたの答えを考えることはあなたがあなたの約束を最大限に活用するのを助けることができます。あなたの医者は尋ねるかもしれません：

• もしあればあなたの症状は何ですか？
• あなたが最初に症状を経験し始めたのはいつですか？
• あなたの症状はどのように変化しましたか？時間の経過とともに？
• 他の病状と診断または治療されましたか？
• どのような薬を服用していますか？