もやもや ぢせあせ

概要

もやもや病は、頭蓋骨の頸動脈が閉塞または狭窄し、脳への血流が減少するまれな血管（血管）障害です。次に、脳に血液を供給しようとして、小さな血管が脳の基部で開きます。

この状態は、脳のミニストローク（一過性脳虚血発作）、脳卒中、または出血を引き起こす可能性があります。また、脳の機能に影響を及ぼし、認知および発達の遅延や障害を引き起こす可能性があります。

モヤモヤ病は最も一般的に子供に影響を及ぼしますが、大人がこの状態にある可能性があります。もやもや病は世界中で見られますが、東アジア諸国、特に韓国、日本、中国でより一般的です。これは、これらの集団の特定の遺伝的要因が原因である可能性があります。

症状

モヤモヤ病はどの年齢でも発生する可能性がありますが、症状は最も一般的には5〜10歳の子供に発生します大人の場合は30〜50歳です。

もやもや病の最初の症状は、特に子供では、通常、脳卒中または再発性一過性脳虚血発作（TIA）です。成人もこれらの症状を経験する可能性がありますが、異常な脳血管からの脳の出血（出血性脳卒中）も経験します。

脳への血流の減少に関連するモヤモヤ病の付随する兆候と症状は次のとおりです。

• 頭痛
• 発作
• 顔、腕、脚、通常は体の片側の脱力感、しびれ、麻痺
• 視覚障害
• 他人の話し方や理解の難しさ（失語症）
• 発達の遅れ
• 不随意運動

これらの症状は運動、泣き声、咳、緊張、または発熱によって引き起こされます。

医師の診察を受ける時期

脳卒中やTIAの兆候や症状に気付いた場合は、次の場合でも直ちに医師の診察を受けてください。変動したり消えたりするようです。

FASTを考えて、次のことを行います。

• 顔。その人に微笑んでもらいます。顔の片側が垂れていますか？
• 腕。その人に両腕を上げるように頼みます。片方の腕が下にドリフトしますか？それとも片方の腕が上がらないのですか？
• スピーチ。その人に簡単なフレーズを繰り返すように頼みます。彼または彼女のスピーチは不明瞭ですか、それとも奇妙ですか？
• 時間。これらの兆候のいずれかが見られた場合は、すぐに911または緊急医療支援に電話してください。

911または最寄りの緊急電話番号にすぐに電話してください。症状が消えるかどうかを確認するのを待つ必要はありません。毎分が重要です。脳卒中が治療されない時間が長いほど、脳の損傷や障害の可能性が高くなります。

脳卒中の疑いのある人と一緒にいる場合は、緊急援助を待つ間、その人を注意深く観察してください。

原因

もやもや病の正確な原因は不明です。もやもや病は、日本、韓国、中国で最も一般的に見られますが、世界の他の地域でも発生します。研究者は、これらのアジア諸国での有病率の上昇は、一部の集団における遺伝的要因を強く示唆していると考えています。

モヤモヤ病は、ダウン症、鎌状赤血球貧血、神経線維腫症1型、甲状腺機能亢進症などの特定の状態にも関連しています。

危険因子

もやもや病の原因は不明ですが、次のような特定の要因により、この状態になるリスクが高まる可能性があります。

• アジア系であること。もやもや病は世界中で見られますが、東アジア諸国、特に韓国、日本、中国でより一般的です。これはおそらく、それらの集団の特定の遺伝的要因が原因である可能性があります。これと同じ高い有病率は、西欧諸国に住むアジア人の間で記録されています。
• もやもや病の家族歴があります。もやもや病の家族がいる場合、その状態になるリスクは一般集団の30〜40倍高くなります。これは、遺伝的要素を強く示唆する要因です。
• 特定の病状がある。もやもや病は、神経線維腫症1型、鎌状赤血球症、ダウン症など、他の多くの障害に関連して発生することがあります。
• 女性であること。女性はもやもや病の発生率がわずかに高くなります。
• 若い。大人もやもや病になる可能性がありますが、15歳未満の子供が最も一般的に影響を受けます。

合併症

もやもや病による合併症のほとんどは、脳卒中の影響に関連しています。例：

• 視力の問題。脳卒中の結果、もやもや病の人の中には視覚障害を経験する人もいます。
• 運動障害。まれではありますが、モヤモヤ病の一部の人々では、特定の筋肉の不随意運動が発生します。
• 学習または発達の問題。脳卒中後、子供は精神的処理に問題を抱えている可能性があり、それは学業に影響を与えるだけでなく、感情的な困難や自尊心の低下を引き起こす可能性があります。

診断

もやもや病を診断するために、医師はあなたの症状と家族および病歴を確認します。医師が身体検査を行い、もやもや病とその基礎疾患を診断するためにいくつかの検査を命じることがあります。

検査には次のものが含まれます。

• 磁気共鳴画像法（MRI）。 MRIは、強力な磁石と電波を使用して、脳の詳細な画像を作成します。医師が血管に染料を注入して、動脈や静脈を観察し、血液循環を強調する場合があります（磁気共鳴血管造影）。可能であれば、医師は灌流MRIを推奨する場合があります。このタイプの画像は、血管を通過する血液の量を測定できます。
• コンピューター断層撮影（CT）スキャン。 CTスキャンでは、一連のX線を使用して、脳の詳細な画像を作成します。医師が血管に染料を注入して、動脈と静脈の血流を強調する場合があります（CT血管造影）。
• 脳血管造影。脳血管造影では、医師が鼠径部の血管に細長いチューブ（カテーテル）を挿入し、X線画像を使用して脳に誘導します。次に、医師はカテーテルを通して脳の血管に色素を注入し、X線画像でそれらを見えるようにします。
• 経頭蓋ドップラー超音波。経頭蓋ドップラー超音波では、音波を使用して脳の画像を取得します。医師はこの検査を使用して、脳内の血管に関する情報を取得できます。
• 陽電子放射断層撮影（PET）スキャンまたは単一光子放射型コンピューター断層撮影（SPECT）。これらのテストでは、医師が少量の安全な放射性物質を注射し、脳に放出検出器を配置します。 PETは脳活動の視覚的画像を提供します。 SPECTは、脳のさまざまな領域への血流を測定します。
• 脳波（EEG）。 EEGは、頭皮に取り付けられた一連の電極を介して脳の電気的活動を監視します。もやもや病の子供は脳波に異常を示すことがよくあります。

必要に応じて、医師は他の状態を除外するために他の検査を命じることがあります。

治療

医師はあなたの状態を評価し、あなたの状態に最も適切な治療法を決定します。治療の目標は、症状を軽減し、血流を改善し、血流の不足による虚血性脳卒中、脳内出血（脳内出血）、死亡などの重篤な合併症のリスクを軽減することです。

治療には次のものが含まれます：

薬

脳卒中のリスクを軽減するため、または発作の抑制を助けるために、次のような薬が処方される場合があります。

• 抗凝血剤。もやもや病と診断された後、最初は軽度または症状がない場合は、脳卒中を防ぐためにアスピリンまたは別の抗凝血剤を服用することを医師が勧める場合があります。
• カルシウムチャネル遮断薬。カルシウム拮抗薬としても知られるこのタイプの薬は、頭痛の症状を改善し、一過性脳虚血発作に関連する症状を軽減する可能性があります。
• 抗てんかん薬。あなたまたはあなたの子供が発作障害を伴う場合、これらは処方されるかもしれません。

血行再建術

症状が悪化した場合、または検査で血流が少ないことが示された場合、医師が血行再建術を勧める場合があります。

血行再建術では、外科医は閉塞した動脈をバイパスして、脳への血流を回復させます。医師は、直接または間接の血行再建術、あるいはその両方を組み合わせて使用​​する場合があります。

• 直接血行再建術。直接血行再建術では、外科医は頭皮動脈を脳動脈に直接縫い付け（縫合）、脳への血流を即座に増加させます。

  直接バイパス手術は付着する血管のサイズが原因で、子供に行うのは困難です。

  直接血行再建術は、脳卒中などの合併症のリスクがあります。

• 間接的な血行再建術。間接血行再建術の目標は、時間の経過とともに脳への血流を徐々に増やすことです。間接的な血行再建術は、直接的な血行再建術よりもリスクがやや低い可能性があります。

  間接的な血行再建術の種類には、脳動脈動脈シナジー症（EDAS）または脳筋シナジー症（EMS）、あるいはその両方の組み合わせが含まれます。

  EDAS）、外科医は頭皮動脈を数インチにわたって分離（解剖）します。

  外科医は頭皮の動脈の真下に小さな一時的な開口部を作り、無傷の頭皮動脈をの表面に取り付けます（縫合します）。あなたの脳。動脈からの血管が時間とともにあなたの脳に成長することを可能にします。次に、外科医は骨を交換し、頭蓋骨の開口部を閉じます。

  脳筋シナジー症（EMS）では、外科医が額のこめかみ領域の筋肉を分離（解剖）し、頭蓋骨の開口部から脳の表面に配置して血流を回復させます。

  外科医はEDASを使用してEMSを実行できます。この手順では、外科医が額のこめかみ領域の筋肉を分離（解剖）し、頭皮動脈を脳の表面に取り付けた後、それを脳の表面に配置します。筋肉は、血管が時間の経過とともに脳内に成長するときに動脈を所定の位置に保持するのに役立ちます。

  外科医は、腹部から組織の脂肪層の一部を取り除き、それをあなたの表面に置くことがあります。脳と頭皮動脈を脂肪層の血管に付着させます（大網移植）。この手順により、脳への血流が回復する場合があります。

  外科医は、頭蓋骨に複数の穴（バリ穴）を開けて、別の手順として、または他の手順と組み合わせて、新しい血管を成長させることができます。

もやもや病の人の中には、脳動脈瘤として知られる脳内の血管の膨らみや膨らみを発症する人がいます。これが発生した場合、破裂した脳動脈瘤を予防または治療するために手術が必要になる場合があります。

治療

脳卒中があなたやあなたの子供に及ぼす身体的および精神的影響に対処するために、医師は他の治療法をお勧めします。理学療法および作業療法は、脳卒中によって失われた身体機能を取り戻すのに役立ちます。認知行動療法は、将来の脳卒中に対する恐怖や不確実性に対処する方法など、もやもや病に関連する感情的な問題に対処するのに役立ちます。

予約の準備

あなたまたはあなたの子供もやもや病と診断されている場合は、脳の状態を専門とする医師（神経内科医）に紹介される可能性があります。次回の予約時に医師と話し合う準備をすることができます。

できること

• あなたまたはあなたの子供が経験した症状を書き留めてください。予定を立てた理由とは関係がないと思われるものをすべて含めてください。
• すべての薬のリストを作成します。あなたまたはあなたの子供が服用しているビタミンやサプリメントを、投与量を含めて含めてください。副作用や効果の欠如などの理由で中止された理由を書き留めてください。
• 家族にあなたと一緒に医者に来るように頼んでください。アポイントメント中に提供されたすべての情報を覚えるのが難しい場合があります。あなたと一緒に行く人は、あなたが見逃したり忘れたりしたことを覚えているかもしれません。
• 質問を書き留めます。医師への質問のリストを準備すると、一緒に時間を最大限に活用するのに役立ちます。

質問する基本的な質問には次のものがあります。

• 可能性が高いもの私または私の子供の症状や状態を引き起こしていますか？
• どのような種類の検査が必要ですか？特別な準備が必要ですか？
• どのような治療法があり、どの治療法をお勧めしますか？
• 治療によってどのような種類の副作用が予想されますか？
• 手術は可能ですか？
• 薬を処方していますか？もしそうなら、一般的な代替手段はありますか？
• 私の子供は他の医学的問題を抱えています。どうすれば一緒に管理できますか？
• 私または私の子供は身体活動に制限がありますか？
• 私が持参できるパンフレットやその他の印刷物はありますか？どのウェブサイトをお勧めしますか？

医師に何を期待するか

医師はあなたやあなたの子供に次のような多くの質問をする可能性があります：

• 症状が最初に発生したのはいつですか？
• 症状はどのくらいの頻度で発生しますか？
• 特定の活動が症状を引き起こしますか？
• 誰かいますかあなたの肉親でもやもや病にかかったことはありますか？