多系統萎縮症（MSA）

概要

多系統萎縮症（MSA）は、血圧、呼吸、膀胱機能、運動制御など、身体の不随意（自律）機能に影響を与えるまれな変性神経障害です。

以前はShy-Drager症候群、オリーブ橋小脳萎縮症、線条体黒質変性症と呼ばれていたMSAは、動きが遅い、筋肉が硬直している、バランスが悪いなど、パーキンソン病に似た多くの症状を共有しています。

治療には、症状の管理に役立つ薬やライフスタイルの変更が含まれますが、治療法はありません。状態は徐々に進行し、最終的には死に至ります。

症状

多系統萎縮症（MSA）は、体の多くの部分に影響を及ぼします。症状は通常、成人期、通常は50代または60代に発症します。

MSAは、パーキンソン症候群と小脳の2つのタイプに分類されます。タイプは、診断時の症状によって異なります。

パーキンソン症候群

これはMSAの最も一般的なタイプです。兆候と症状は、次のようなパーキンソン病の症状と似ています。

• 硬い筋肉
• 腕と脚を曲げるのが難しい
• 動きが遅い（構音障害）
• 振戦（古典的なパーキンソン病と比較してMSAではまれ）
• 姿勢とバランスの問題

小脳型

主な兆候と症状は筋肉の協調（運動失調）の問題ですが、その他には次のようなものがあります。

• 歩行の不安定やバランスの喪失など、運動と協調の障害
• 不明瞭、遅い、または少量の発話（構音障害）
• ぼやけたまたは二重の視力、目の焦点の困難などの視覚障害
• 嚥下困難（食欲不振）または噛むこと

一般的な兆候と症状

さらに、多系統萎縮症の主な兆候は次のとおりです。

• 姿勢（定位）低血圧、目がくらむ、または軽いと感じる低血圧座ったり横になったりして立ち上がると、頭が下がったり、かすれたりします。

横になっていると、危険なほど高い体温レベルになることもあります（仰臥位高血圧）。 MSAは、次のような不随意（自律神経）の身体機能に他の問題を引き起こす可能性があります。

尿および腸の機能障害

• 便秘
• 膀胱または腸の制御の喪失（失禁）

発汗異常

• 発汗、涙、唾液の産生の減少
• 発汗の減少による熱不耐性
• 体温制御の障害、しばしば冷えた手や足

睡眠障害

• 夢を演じることによる興奮した睡眠
• 夜間の異常な呼吸

性機能障害

• 勃起を達成または維持できない（インポテンス）
• 性欲の喪失

心臓血管の問題

• 血の溜まりによる手足の色の変化
• 冷たいha nds and feet

精神医学的問題

• 笑ったり泣いたりするなどの感情をコントロールするのが難しい

いつ医者に診てもらうか

多系統萎縮症に関連する兆候や症状のいずれかが発生した場合は、評価と診断のために医師に相談してください。すでにこの状態と診断されている場合、新しい症状が発生した場合、または既存の症状が悪化した場合は、医師に連絡してください。

原因

多系統萎縮症（MSA）の既知の原因はありません。 。一部の研究者は、遺伝性の可能性のある要素または疾患プロセスにおける環境毒素の関与を研究していますが、これらの理論を裏付ける実質的な証拠はありません。

MSAは脳の一部の劣化と収縮（萎縮）を引き起こします（体内機能、消化、運動制御を調節する小脳、大脳基底核、脳幹）。

顕微鏡下で、MSA患者の損傷した脳組織は、異常な量の神経細胞（ニューロン）を含んでいることを示しています。 α-シヌクレインと呼ばれるタンパク質。いくつかの研究は、このタンパク質が多系統萎縮症で過剰発現している可能性があることを示唆しています。

合併症

MSAの進行はさまざまですが、状態は寛解しません。障害が進行するにつれて、日常の活動はますます困難になります。

考えられる合併症は次のとおりです。

• 睡眠中の呼吸異常
• バランスの悪さによる転倒による怪我または失神
• 皮膚の損傷などの二次的な問題につながる可能性のある進行性の不動
• 日常の活動で自分の世話をする能力の喪失
• 発話と呼吸を困難にする声帯麻痺
• 嚥下困難の増加

人々は通常、多系統萎縮症の症状が最初に現れてから約7〜10年生きます。ただし、MSAの生存率は大きく異なります。時折、人々はこの病気で15年以上生きることができます。多くの場合、死亡は呼吸器系の問題が原因です。

内容：

診断

多系統萎縮症（MSA）の診断は難しい場合があります。筋固縮や不安定な歩行などのMSAの特定の兆候や症状は、パーキンソン病などの他の障害でも発生し、診断をより困難にします。さまざまな自律神経検査と画像検査を伴う臨床検査は、診断がMSAの可能性があるのか​​MSAの可能性があるのか​​を医師が判断するのに役立ちます。

その結果、一部の人々は適切に診断されません。しかし、医師はますます病気に気づき、MSAがあなたの症状の最も可能性の高い原因であるかどうかを判断するために身体検査と自律検査を使用する可能性が高くなっています。

医師が多系統萎縮症を疑う場合、彼または彼女病歴を取得し、身体検査を行い、場合によっては血液検査を注文します。 MRIなどの脳画像スキャンは、MSAを示唆する可能性のある兆候を示し、症状の原因となる可能性のある他の原因があるかどうかを判断するのにも役立ちます。

神経科医またはその他の人への紹介を受ける場合があります。診断に役立つ特定の評価のスペシャリスト。

傾斜台テスト

このテストは、血圧管理に問題があるかどうかを判断するのに役立ちます。この手順では、電動テーブルに置き、所定の位置にストラップで固定します。次に、テーブルを上に傾けて、体が70度の角度になるようにします。

テスト中、血圧と心拍数を監視します。調査結果は、血圧の不規則性の程度と、それらが体位の変化に伴って発生するかどうかの両方を文書化できます。

自律神経機能を評価するためのテスト

医師は、あなたの体を評価するために他のテストを注文する場合があります次のような不随意機能：

• 血圧測定、横になって立っている
• 呼吸を評価するためのいびきテスト
• 膀胱と腸を評価するためのテスト機能
• 心臓の電気信号を追跡する心電図

睡眠の不規則性、特に呼吸やいびきの中断がある場合、医師は睡眠検査室での評価を勧めることがあります。これは、睡眠時無呼吸などの根本的で治療可能な睡眠障害の診断に役立ちます。

治療

多系統萎縮症の治療法はありません。病気の管理には、兆候や症状を治療して、できるだけ快適にし、体の機能を維持することが含まれます。

特定の兆候や症状を治療するために、医師は次のことを推奨する場合があります。

• 血圧を上げる薬。コルチコステロイドのフルドロコルチゾンや他の薬は、体がより多くの塩と水を保持するのを助けることによって血圧を上げることができます。

  薬物ピリドスチグミン（メスティノン）は、横たわっている間血圧を上げることなく、立っている血圧を上げることができます

  ミドドリン（オルバテン）は血圧をすばやく上昇させる可能性があります。ただし、横になっているときに圧力が上昇する可能性があるため、慎重に行う必要があります。薬を服用してから4時間は横にならないでください。

  FDAは、起立性低血圧の治療にドロキシドパ（Northera）を承認しました。ドロキシドパの最も一般的な副作用には、頭痛、めまい、吐き気などがあります。

  パーキンソン病のような兆候や症状を軽減するための薬。レボドパとカルビドパの併用など、パーキンソン病の治療に使用される特定の薬剤（デュオパ、シネメットなど）を使用して、硬直、平衡障害、運動緩慢などのパーキンソン病のような兆候や症状を軽減できます。これらの薬は、全体的な健康状態を改善することもできます。

  ただし、多系統萎縮症のすべての人がパーキンソン病の薬に反応するわけではありません。また、数年後には効果が低下する可能性があります。

• インポテンス薬。インポテンスは、勃起不全を管理するために設計されたシルデナフィル（Revatio、Viagra）などのさまざまな薬で治療できます。
• 嚥下および呼吸困難を管理するための手順。飲み込みにくい場合は、やわらかいものを食べてみてください。嚥下または呼吸がますます問題になる場合は、外科的に挿入された栄養チューブまたは呼吸チューブが必要になる場合があります。高度なMSAでは、食物を胃に直接届けるチューブ（胃瘻チューブ）が必要になる場合があります。
• 膀胱のケア。膀胱制御の問題が発生している場合は、初期の段階で薬が役立ちます。最終的に、病気が進行した場合、膀胱を排出できるように、柔らかいチューブ（カテーテル）を恒久的に挿入する必要があるかもしれません。

治療。理学療法士は、障害が進行するにつれて、運動能力と筋肉能力を可能な限り維持するのに役立ちます。

言語聴覚士は、言語の改善または維持を支援します。

臨床試験

ライフスタイルと家庭療法

医師は、MSAの症状を最小限に抑えるために、次のような特定のセルフケア手段を使用するようアドバイスすることがよくあります。

• 血圧を上げるための措置を講じます。食事に少量の塩を加え、水分を増やします。塩分や水分は、血液量を増やし、血圧を上げる可能性があります。コーヒーやその他のカフェイン入りの水分を飲んで血圧を上げます。
• ベッドの頭を上げます。ベッドの頭を約4〜6インチ上げると、睡眠時の血圧の上昇を最小限に抑えることができます。リクライニング位置からゆっくり起き上がります。
• 食事を変更します。便秘を和らげるために、食物繊維を増やしてください。また、市販の下剤の恩恵を受ける可能性があります。少量の低炭水化物ダイエットを食べます。
• 熱くなりすぎないようにします。非常に暑い日には、エアコン完備の客室に滞在してください。入浴中はバスルームで過度の熱を避けてください。
• ウエストまで伸縮性のあるサポートストッキングを着用してください。これにより、血圧が下がるのを防ぐことができます。

予約の準備

最初の予約でかかりつけの医師と症状について話し合うことができますが、脳と神経系に影響を与える症状の診断と治療を専門とする医師（神経内科医）に紹介してください。

予約の準備に役立つ情報をいくつか紹介します。

できること

• 発生している症状とその期間を書き留めます。あなたの肉体的または感情的な幸福の最近のすべての変化を含めてください。たとえば、あなたやあなたの愛する人があなたの気分がより速く変化することに気付いた場合は、これを医師と共有してください。
• あなたが診断された他の状態を含む、あなたの重要な医療情報のリストを作成します。
• 性への関心の低下や勃起の困難など、性生活の変化を含む重要な個人情報を書き留めます。
• あなたが服用している処方薬や市販薬の名前。 。
• 可能であれば、あなたと一緒に予約に来ることができる家族や友人を見つけて、医師の言うことを思い出せるようにします。
• 質問を書き留めて医師に尋ねます。 。

複数のシステムの萎縮について、医師に尋ねるいくつかの基本的な質問は次のとおりです。

• 私の症状の原因は何ですか？
• パーキンソン病など、これらの症状の考えられる原因は他にありますか？
• どのようにして確定診断を行いますか？
• どのような検査が必要ですか？
• どのような治療オプションがありますか複数のシステムの萎縮に利用できますか？
• これらの治療オプションの考えられる副作用は何ですか？
• 私の状態はどのように進行する可能性がありますか？
• 治療は遅くなりますか？病気の進行または単に症状を和らげるだけですか？
• 症状を和らげるのに役立つセルフケアの手順はありますか？
• 時間の経過とともに私の健康状態をどのように監視しますか？
• 他の健康状態に合わせて服用している薬を調整する必要がありますか？

他に質問がある場合は遠慮なく質問してください。

医師に何を期待するか

医師は、次のような多くの質問をする可能性があります。

• 症状は何ですか？
• いつ症状が出始めましたか？
• 立ち上がったときに頭がおかしくなったり、めまいがしたりしますか？
• 気を失ったことがありますか？
• 症状には感情的な変化が含まれていますか？ 、笑いと涙の間で揺れるなど？
• 声の変化に気づきましたか？
• そのように言われましたか？眠っている間に大声で鼻を鳴らしたり、呼吸を中断したりしましたか？
• 膀胱の制御に問題がありましたか？
• 便秘になりましたか？
• 性的問題がありましたか？ 、性欲減退やインポテンスなど？
• 噛んだり飲み込んだりするのが困難ですか？
• 呼吸が困難ですか？
• 動きに問題がありますか？遅さや調整不良など？
• パーキンソン病やその他の神経疾患の家族歴はありますか？
• その他の健康状態の治療を受けていますか？

その間にできること

予約を待っている間に、親、兄弟、祖父母などの血縁者が次のような神経障害と診断されているかどうかを調べます。パーキンソン病または小脳性運動失調。多系統萎縮症（MSA）が遺伝性疾患であるとは知られていないため、同様の症状を伴う疾患の家族歴があると、医師がMSAを除外するのに役立つ場合があります。