重症筋無力症

概要

重症筋無力症（my-us-THEE-nee-uh GRAY-vis）は、自発的な制御下にある筋肉の衰弱と急速な疲労を特徴としています。これは、神経と筋肉の間の正常なコミュニケーションの崩壊によって引き起こされます。

重症筋無力症の治療法はありませんが、治療は、腕や脚の筋肉の衰弱、二重視力、垂れ下がりなどの兆候や症状を和らげるのに役立ちますまぶた、および発話、噛む、飲み込む、呼吸するのが困難です。

この病気はあらゆる年齢の人々に影響を与える可能性がありますが、40歳未満の女性と60歳以上の男性によく見られます。

症状

重症筋無力症によって引き起こされる筋力低下は、影響を受けた筋肉が使用されるにつれて悪化します。通常、症状は休息すると改善するため、筋力低下が起こります。ただし、症状は時間の経過とともに進行する傾向があり、通常、病気の発症後数年以内に最悪に達します。

重症筋無力症は、自発的に制御する筋肉に影響を与える可能性がありますが、特定の筋肉グループは他の人よりも一般的に影響を受けます。

目の筋肉

重症筋無力症を発症する人の半数以上では、最初の兆候と症状は次のような目の問題を伴います。

• 片方または両方のまぶたの垂れ下がり（ptosis）
• 二重視（複視）。水平または垂直で、片方の目を閉じると改善または解消します。

顔と喉の筋肉

重症筋無力症の人の約15％で、最初の症状は顔と喉の筋肉に関係しています。これは次のことができます。

• 話す障害。影響を受けた筋肉に応じて、あなたのスピーチは柔らかくまたは鼻に聞こえるかもしれません。
• 嚥下困難を引き起こします。窒息しやすく、食べたり、飲んだり、ピルを飲んだりするのが難しくなる可能性があります。場合によっては、飲み込もうとしている液体が鼻から出てきます。
• 咀嚼に影響します。特にステーキなど、噛みにくいものを食べていると、食事の途中で筋肉がすり減る可能性があります。
• 表情を変える。たとえば、笑顔がうなり声のように見える場合があります。

首と手足の筋肉

重症筋無力症は、首、腕、脚の衰弱を引き起こす可能性もあります。足の脱力感は、歩き方に影響を与える可能性があります。首の筋肉が弱いと頭を抱えにくくなります。

医師の診察を受ける時期

問題がある場合は医師に相談してください：

• 呼吸
• 見る
• 飲み込む
• 噛む
• 歩く
• 腕や手を使う
• 頭を抱える

原因

抗体

受容体に正確に適合する化学物質（神経伝達物質）を放出することにより、神経は筋肉と通信します神経筋接合部の筋肉細胞上の部位。

重症筋無力症では、免疫系が、アセチルコリン（as-uh-teel）と呼ばれる神経伝達物質に対する筋肉の受容部位の多くを遮断または破壊する抗体を産生します。 -KOH-leen）。利用できる受容体部位が少なくなると、筋肉が受け取る神経信号が少なくなり、衰弱します。

抗体は、筋肉特異的受容体チロシンキナーゼ（TIE-roh-seen KIE-nays）と呼ばれるタンパク質の機能をブロックすることもあります。 ）。このタンパク質は、神経筋接合部の形成に関与しています。このタンパク質をブロックする抗体は重症筋無力症を引き起こす可能性があります。

胸腺

胸腺は、胸骨の下の胸上部にある免疫系の一部です。研究者は、胸腺がアセチルコリンをブロックする抗体の産生を誘発または維持すると信じています。

乳児期に大きく、健康な成人では胸腺は小さいです。しかし、重症筋無力症の一部の成人では、胸腺が異常に大きくなっています。重症筋無力症の人の中には、胸腺の腫瘍（胸腺腫）を持っている人もいます。通常、胸腺腫は癌性（悪性）ではありませんが、癌性になる可能性があります。

その他の原因

アセチルコリンや筋肉をブロックする抗体が原因ではない重症筋無力症を患っている人もいます-特異的受容体チロシンキナーゼ。このタイプの重症筋無力症は、抗体陰性重症筋無力症と呼ばれます。リポタンパク質関連タンパク質4と呼ばれる別のタンパク質に対する抗体が、この状態の発症に関与する可能性があります。

まれに、重症筋無力症の母親に重症筋無力症（新生児重症筋無力症）で生まれた子供がいます。迅速に治療すれば、子供は通常、出生後2か月以内に回復します。

一部の子供は、先天性筋無力症症候群と呼ばれるまれな遺伝性の筋無力症で生まれます。

重症筋無力症を悪化させる可能性のある要因

• 倦怠感
• 病気
• ストレス
• ベータブロッカー、グルコン酸キニジン、硫酸キニジン、キニン、フェニトイン、特定の麻酔薬、一部の抗生物質など、いくつかの薬
• 妊娠
• 月経期

合併症

重症筋無力症の合併症は治療可能ですが、生命を脅かす可能性があるものもあります。

重症筋無力症重症筋無力症

重症筋無力症は、呼吸を制御する筋肉が弱くなりすぎて仕事ができなくなったときに発生する生命を脅かす状態です。呼吸を機械的に補助するには、緊急治療が必要です。薬と血液濾過療法は、人々が再び自分で呼吸するのに役立ちます。

胸腺腫瘍

重症筋無力症の一部の人々は、胸骨の下の腺である胸腺に腫瘍があります。それは免疫系に関係しています。胸腺腫と呼ばれるこれらの腫瘍のほとんどは、癌性（悪性）ではありません。

その他の障害

重症筋無力症の人は、次の症状を示す可能性が高くなります。

• 甲状腺機能低下症または甲状腺機能亢進症。首にある甲状腺は、代謝を調節するホルモンを分泌します。甲状腺機能が低下していると、風邪や体重増加などの問題に対処するのが難しい場合があります。甲状腺機能亢進症は、熱、体重減少、その他の問題に対処するのに困難を引き起こす可能性があります。
• 自己免疫状態。重症筋無力症の人は、関節リウマチや狼瘡などの自己免疫疾患を患う可能性が高くなります。

診断

医師があなたの症状と病歴を確認し、身体検査を行います。医師は、次のようないくつかの検査を使用する場合があります。

神経学的検査

医師は、検査によって神経の健康状態を検査する場合があります。

• 反射
• 筋肉の強さ
• 筋肉の緊張
• 触覚と視覚
• 調整
• バランス

重症筋無力症の診断を確認するのに役立つテストには、次のものが含まれます。

眼瞼テスト

化学的な塩化エドロフォニウムの注射により、突然の一時的な筋力の改善が示される場合があります。重症筋無力症であること。

塩化エドロフォニウムは、神経終末から筋肉受容部位に信号を伝達する化学物質であるアセチルコリンを分解する酵素をブロックします。

アイスパックテスト

垂れ下がったまぶたがある場合、医師はまぶたに氷で満たされたバッグを置くかもしれません。 2分後、医師はバッグを取り出し、垂れ下がったまぶたの改善の兆候を分析します。

血液分析

血液検査により、受容部位を破壊する異常な抗体の存在が明らかになる場合があります。神経インパルスが筋肉の動きを知らせる場所です。

反復的な神経刺激

この神経伝導検査では、医師がテスト対象の筋肉の上の皮膚に電極を取り付けます。医師は電極を介して小さな電気パルスを送り、神経が筋肉に信号を送る能力を測定します。

重症筋無力症を診断するために、医師は神経を繰り返しテストして、信号を送る能力が悪化するかどうかを確認します。倦怠感。

単繊維筋電図検査（EMG）

このテストでは、脳と筋肉の間を移動する電気的活動を測定します。細いワイヤー電極を皮膚から筋肉に挿入して、単一の筋線維をテストする必要があります。

画像診断

医師は、CTスキャンまたはMRIを注文して、あるかどうかを確認する場合があります。胸腺の腫瘍またはその他の異常。

呼吸機能検査

これらの検査は、あなたの状態が呼吸に影響を及ぼしているかどうかを評価します。

治療

さまざまな治療法を単独または組み合わせて行うことで、重症筋無力症の症状を緩和することができます。あなたの治療はあなたの年齢、あなたの病気の重症度、そしてそれがどれだけ速く進行するかによって異なります。

薬

• コリンエステラーゼ阻害剤。ピリドスチグミン（メスティノン、レゴナル）やネオスチグミン（ブロキシベルツ）などの薬は、神経と筋肉の間のコミュニケーションを強化します。これらの薬は治療法ではありませんが、一部の人々の筋収縮と筋力を改善することができます。

  考えられる副作用には、胃腸の不調、下痢、吐き気、過度の唾液分泌と発汗が含まれます。

• コルチコステロイド。プレドニゾンなどのコルチコステロイドは免疫系を阻害し、抗体産生を制限します。ただし、コルチコステロイドの長期使用は、骨の菲薄化、体重増加、糖尿病、一部の感染症のリスクの増加などの深刻な副作用を引き起こす可能性があります。

• 免疫抑制剤。医師は、アザチオプリン（Azasan 、、 Imuran）、ミコフェノール酸モフェチル（Ce​​llcept）、シクロスポリン（Sandimmune）、メトトレキサート（Trexall）、タクロリムス（Astrograf XL、Prograf）など、免疫系を変える他の薬を処方する場合もあります。これらの薬は、効くまでに数か月かかることがありますが、コルチコステロイドと併用される可能性があります。

  感染のリスクの増加や肝臓や腎臓の損傷など、免疫抑制剤の副作用は深刻な場合があります。

静脈内療法

以下の療法は通常、症状の突然の悪化を治療するため、または手術や他の療法の前に短期的に使用されます。

• プラスマフェレーシス（plaz-muh-fuh-REE-sis）。この手順では、透析と同様のフィルタリングプロセスを使用します。血液は、神経終末から筋肉の受容体部位への信号の伝達をブロックする抗体を除去する機械を介して送られます。ただし、通常、良好な効果は数週間しか持続せず、手順を繰り返すと、治療のために静脈にアクセスするのが困難になる可能性があります。

  血漿交換に関連するリスクには、血圧の低下、出血、不整脈、筋肉などがあります。痙攣。一部の人々は、血漿を置き換えるために使用される溶液に対してアレルギー反応を起こします。

  静脈内免疫グロブリン（IVIg）。この治療法はあなたの体に正常な抗体を提供し、それがあなたの免疫系の反応を変えます。効果は通常1週間以内に見られ、3〜6週間続くことがあります。

  通常は軽度の副作用には、悪寒、めまい、頭痛、体液貯留などがあります。

• モノクローナル抗体。リツキシマブ（リツキサン）および最近承認されたエクリズマブ（ソリリス）は、重症筋無力症の一部の症例で使用される静脈内投与薬です。これらの薬は通常、他の治療法に反応しない人々に使用されます。深刻な副作用を引き起こす可能性があります。

手術

重症筋無力症の人の中には、胸腺に腫瘍がある人がいます。胸腺腫と呼ばれる腫瘍がある場合は、医師が胸腺を外科的に切除します（胸腺摘出術）。

胸腺に腫瘍がない場合でも、胸腺を切除すると重症筋無力症が改善することがあります。症状。ただし、胸腺摘出術の利点が現れるまでには数年かかる場合があります。

胸腺摘出術は、開腹手術または低侵襲手術として行うことができます。開腹手術では、外科医が中央胸骨（胸骨）を分割して胸を開き、胸腺を切除します。

胸腺を切除する低侵襲手術では、小さな切開を使用します。

• ビデオ支援胸腺摘出術も含まれる場合があります。この手術の一形態では、外科医は首に小さな切開を行うか、胸の側面にいくつかの小さな切開を行います。次に、長くて薄いカメラ（ビデオ内視鏡​​）と小さな器具を使用して、胸腺を確認して除去します。
• ロボット支援胸腺摘出術。この形態の胸腺摘出術では、外科医は胸の側面にいくつかの小さな切開を行い、カメラアームと機械式アームを含むロボットシステムを使用して胸腺を切除します。

これらの手順は開腹手術と比較して、失血、痛み、死亡率が低く、入院期間が短くなります。

臨床試験

ライフスタイルと家庭療法

エネルギーを最大限に活用し、重症筋無力症の症状に対処します。

• 食事の習慣を調整します。筋力が良いときに食べてみてください。時間をかけて食べ物を噛んで、食べ物を噛む間に休憩してください。一日に数回、少量の食事をとる方が簡単かもしれません。また、主にやわらかい食べ物を食べてみてください。生の果物や野菜など、噛む必要のある食べ物は避けてください。
• 家庭では安全上の注意を払ってください。浴槽の隣や階段の隣など、サポートが必要な場所に手すりや手すりを取り付けます。床を清潔に保ち、エリアラグを移動します。家の外では、小道、歩道、私道に、つまずく可能性のある葉、雪、その他の破片がないようにしてください。
• 電化製品や電動工具を使用してください。エネルギーを維持するために、電動歯ブラシ、電動缶切り、その他の電動工具を使用して作業を行ってみてください。
• 眼帯を着用してください。複視の場合は、眼帯が問題の緩和に役立ちます。テレビを書いたり、読んだり、見たりするために身に着けてみてください。眼精疲労を軽減するために、定期的に眼帯をもう一方の眼に切り替えてください。
• 計画を立てます。雑用、買い物、用事がある場合は、最もエネルギーがあるときに活動を計画してください。

対処とサポート

重症筋無力症への対処は難しい場合がありますあなたとあなたの愛する人のために。ストレスはあなたの状態を悪化させる可能性があるので、リラックスする方法を見つけてください。必要なときに助けを求めてください。

あなたの状態についてできる限り学び、あなたの愛する人にもそれについて学んでもらいましょう。あなたとあなたの家族が何を経験しているのかを理解している人々に会うことができるサポートグループからあなた全員が恩恵を受けるかもしれません。

あなたの約束の準備

あなたは最初にそうするでしょうかかりつけの医師または一般開業医に相談してください。その後、神経系の状態について訓練を受けた医師（神経内科医）に紹介され、さらに評価されます。

予約の準備に役立つ情報があります。

あなたにできること

友人や家族を連れて行き、与えられた情報を吸収するのを手伝ってください。次のリストを作成します。

• 症状とその発症時期
• 服用するすべての薬、ビタミン、サプリメント（用量を含む）
• 質問医師

重症筋無力症の場合、医師に尋ねる質問は次のとおりです。

• 症状の原因は何ですか？
• どのような検査を行いますか？必要ですか？
• どのような行動をお勧めしますか？
• あなたが提案しているアプローチの代替案は何ですか？
• 私にはこれらの他の健康状態があります。それらを一緒に管理するにはどうすればよいですか？
• 従う必要のある制限はありますか？
• パンフレットやその他の印刷物はありますか？どのウェブサイトをお勧めしますか？

他の質問をすることを躊躇しないでください。

医師に何を期待するか

答える準備をしてください医師が尋ねる可能性のある質問：

• 症状は継続的または時折ありますか？
• 症状はどの程度深刻ですか？
• 何ですか、どちらかといえば、症状を改善するように思われますか？
• 症状を悪化させると思われるものは何ですか？