骨髄異形成症候群

概要

骨髄異形成症候群は、形成不良の血球または適切に機能しない血球によって引き起こされる一群の障害です。骨髄異形成症候群は、血球が作られる骨（骨髄）の内部の海綿状物質に何か異常があることが原因です。

骨髄異形成症候群の治療は通常、病気とその治療の合併症の軽減または予防に重点を置いています。場合によっては、治療に化学療法や骨髄移植が含まれることもあります。

症状

骨髄異形成症候群が初期段階で兆候や症状を引き起こすことはめったにありません。

、骨髄異形成症候群は以下を引き起こす可能性があります：

• 疲労
• 息切れ
• 赤血球数が少ないために発生する異常な蒼白（蒼白）（貧血）
• 血小板減少症（血小板減少症）が原因で発生する簡単または異常なあざや出血
• 出血によって引き起こされる皮膚のすぐ下にあるピンポイントサイズの赤い斑点（蒼白）
• 白血球数が少ないために頻繁に発生する感染症（血小板減少症）

いつ医師に診てもらうか

医師に相談してください心配する兆候や症状がある場合。

原因

健康な人では、骨髄は新しい未熟な血液細胞を作り、時間の経過とともに成熟します。骨髄異形成症候群は、何かがこのプロセスを妨害して血球が成熟しない場合に発生します。

正常に発達する代わりに、血球は骨髄内または血流に入った直後に死にます。時間の経過とともに、健康な細胞よりも未成熟で欠陥のある細胞が多くなり、貧血による倦怠感、白血球減少症による感染症、血小板減少症による出血などの問題が発生します。

一部の骨髄異形成症候群には原因がわかっていません。その他は、化学療法や放射線などの癌治療、タバコ、ベンゼン、農薬などの有毒化学物質、または鉛などの重金属への曝露によって引き起こされます。

骨髄異形成症候群の種類

世界保健機関は、関与する血液細胞のタイプ（赤血球、白血球、血小板）に基づいて、骨髄異形成症候群をサブタイプに分類しています。

骨髄異形成症候群のサブタイプは次のとおりです。

• 単系統異形成を伴う骨髄異形成症候群。 1つの血球タイプ（白血球、赤血球、血小板）は数が少なく、顕微鏡では異常に見えます。
• 多系統異形成を伴う骨髄異形成症候群。この症候群では、2つまたは3つの血球タイプが異常です。
• 環状鉄芽球を伴う骨髄異形成症候群。このタイプには2つのサブタイプがあり、1つまたは複数の血球タイプの数が少なくなっています。特徴的な特徴は、骨髄内の既存の赤血球に、リング鉄芽球と呼ばれる過剰な鉄のリングが含まれていることです。
• 孤立したデル染色体異常に関連する骨髄異形成症候群。この症候群の人は赤血球の数が少なく、細胞のDNAに特定の変異があります。
• 過剰な芽球を伴う骨髄異形成症候群—タイプ1および2。これらの症候群のいずれかで、3つのうちのいずれか赤血球の種類（赤血球、白血球、血小板）は低く、顕微鏡では異常に見える場合があります。非常に未熟な血球（芽球）が血液と骨髄に見られます。
• 骨髄異形成症候群、分類できません。この珍しい症候群では、3種類の成熟血球のうちの1つが減少し、顕微鏡で白血球または血小板のいずれかが異常に見えます。

危険因子

骨髄異形成症候群のリスクを高める可能性のある要因は次のとおりです。

• 高齢。骨髄異形成症候群のほとんどの人は60歳以上です。
• 化学療法または放射線療法による治療。化学療法または放射線療法はどちらも癌の治療に一般的に使用されており、骨髄異形成症候群のリスクを高める可能性があります。
• 特定の化学物質への曝露。骨髄異形成症候群に関連する化学物質には、タバコの煙、農薬、ベンゼンなどの工業用化学物質が含まれます。
• 重金属への暴露。骨髄異形成症候群に関連する重金属には、鉛と水銀が含まれます。

合併症

骨髄異形成症候群の合併症には次のものがあります。

• 貧血。赤血球の数が減ると貧血を引き起こし、倦怠感を感じることがあります。
• 再発性感染症。白血球が少なすぎると、重篤な感染症のリスクが高まります。
• 出血が止まらない。出血を止めるために血小板が不足していると、過度の出血につながる可能性があります。
• がんのリスクが高まります。骨髄異形成症候群の人の中には、最終的に血球の癌（白血病）を発症する人もいます。

診断

骨髄異形成症候群の疑いがある場合は、身体検査、病歴、検査が使用されることがあります。

検査には次のものが含まれます。

• 血液検査。医師は、赤血球、白血球、血小板の数を決定し、さまざまな血球のサイズ、形状、外観の異常な変化を探すために、いくつかの血液検査を注文する場合があります。
• 検査のために骨髄を取り除く。骨髄生検および吸引中に、細い針を使用して、通常は寛骨の裏側のスポットから少量の液体骨髄を抜き取ります（吸引します）。次に、骨髄を含む小さな骨片を取り除きます（生検）。サンプルは、異常を探すために実験室で検査されます。

治療

骨髄異形成症候群の治療は、ほとんどの場合、病気の進行を遅らせ、倦怠感などの症状を管理し、出血や感染症の予防。

症状がない場合は、定期的な検査や臨床検査で病気が進行するかどうかを確認するために注意深く待つことをお勧めします。

骨髄異形成症候群の研究が進行中です。 。適格と思われる臨床試験について医師に相談してください。

輸血

輸血は、骨髄異形成症候群の人の赤血球、白血球、血小板の代わりに使用できます。 。

薬

骨髄異形成症候群の治療には、次のような薬が含まれる場合があります。

• 体が作る血球の数を増やす。成長因子と呼ばれるこれらの薬は、骨髄に自然に存在する物質の人工バージョンです。

  エポエチンアルファ（エポゲン、プロクリット）やダルベポエチンアルファ（アラネスプ）などのいくつかの成長因子は、血液の必要性を減らします赤血球を増やすことによる輸血。フィルグラスチム（Neupogen、Zarxio）などの他のものは、特定の骨髄異形成症候群の人々の白血球を増やすことによって感染を防ぐのに役立つ可能性があります。

• 血球を刺激して成熟させます。アザシチジン（Vidaza）やデシタビン（Dacogen）などの薬は、特定の骨髄異形成症候群の人々の生活の質を改善し、急性骨髄性白血病のリスクを軽減する可能性があります。
• 免疫系を抑制します。これらの種類の薬は特定の骨髄異形成症候群で使用され、赤血球輸血の必要性を減らす可能性があります。
• 特定の遺伝的異常を持つ人々を助けます。骨髄異形成症候群が孤立したdel（5q）と呼ばれる遺伝子変異に関連している場合、医師はレナリドマイド（レブリミド）を勧める可能性があります。
• 感染症を治療します。病状によって感染症が発生した場合は、抗生物質で治療されます。

骨髄移植

骨髄移植中（幹細胞とも呼ばれます）移植では、骨髄から欠陥のある血球を取り除くために高用量の化学療法薬が使用されます。次に、異常な骨髄幹細胞が健康な提供された細胞に置き換えられます（同種移植）。

新しい技術では、移植前に古い化学療法よりも毒性の低い化学療法を使用します。しかし、骨髄移植は副作用の重大なリスクを伴います。このため、骨髄異形成症候群の人は骨髄幹細胞移植の候補者はほとんどいません。

臨床試験

ライフスタイルと家庭療法

特定の骨髄異形成症候群の人は症候群は白血球数が少なく、再発性の、そしてしばしば深刻な感染症にかかりやすいです。

感染症のリスクを減らすために：

• 手を洗ってください。特に食事や食事の準備をする前に、温かい石鹸水で頻繁かつ徹底的に手を洗ってください。水が利用できないときのために、アルコールベースの手指消毒剤を携帯してください。
• 食べ物には注意してください。すべての肉と魚を徹底的に調理します。皮をむくことができない果物や野菜、特にレタスは避け、皮をむく前に使用するすべての農産物を洗ってください。安全性を高めるために、すべての生の食品を避けることをお勧めします。
• 病気の人は避けてください。家族や同僚など、病気の人との密接な接触を避けるようにしてください。

予約の準備

まずは家族に会うことから始めます。医師またはプライマリケア医。骨髄異形成症候群の疑いがある場合は、血液疾患を専門とする医師（血液専門医）に紹介されることがあります。

予約の準備に役立つ情報をいくつか紹介します。

できること

予約をするときは、食事制限など、事前に何かする必要があるかどうかを尋ねてください。

以下のリストを作成します：

• あなたの症状（予約の理由とは関係がないと思われる症状、およびそれらがいつ始まったかを含む）
• 以前を含む主要な個人情報癌または有毒化学物質への曝露の治療
• 服用するすべての薬、ビタミン、サプリメント（用量を含む）
• 医師に尋ねる質問

検討する家族や友人を連れて、与えられた情報を思い出せるようにします。

骨髄異形成症候群の場合、医師に尋ねる質問には次のようなものがあります。

• どのような種類の骨髄異形成症候群はありますか？
• さらに検査が必要ですか？
• 予後はどうですか？
• 白血病のリスクは何ですか？
• 治療が必要な場合、どのような選択肢があり、何をお勧めしますか？
• これらの他の健康状態があります。それらを一緒に管理するにはどうすればよいですか？
• 従う必要のある制限はありますか？
• パンフレットやその他の印刷物はありますか？どのウェブサイトをお勧めしますか？

他の質問をすることを躊躇しないでください。

あなたの医者に何を期待するか

あなたの医者は可能性が高いです次のような質問をします。

• 症状は継続的または時折発生しましたか？
• 症状はどの程度深刻ですか？
• もしあれば、何をしますか？症状が改善したようですか？
• 症状を悪化させると思われるものは何ですか？