腎性全身性線維症
概要
腎性全身性線維症は、主に透析の有無にかかわらず進行性腎不全の人々に発生するまれな疾患です。腎性全身性線維症は、強皮症や強皮症などの皮膚疾患に似ている場合があり、皮膚の広い領域で肥厚と黒ずみが発生します。
腎性全身性線維症は、心臓、腎臓、肺などの内臓にも影響を与える可能性があります。 、そしてそれは関節の筋肉と腱の無効化する短縮を引き起こす可能性があります（関節拘縮）。
進行性腎疾患を持つ一部の人々にとって、磁気共鳴イメージング（MRI）中に特定のガドリニウム含有造影剤にさらされる）および他の画像研究は、この病気の発症の引き金として特定されています。この関連性の認識により、腎性全身性線維症の発生率が劇的に減少しました。
症状
腎性全身性線維症は、ガドリニウム含有造影剤への曝露後数日から数か月で始まります。腎性全身性線維症のいくつかの兆候と症状には、次のものが含まれます。
- 皮膚の腫れと引き締め
- 皮膚の肥厚と硬化、通常は腕と脚、場合によっては体ですが、顔や頭にはほとんどありません
- 木質を感じ、オレンジの皮の外観と黒ずみ（過度の色素沈着）を発症する可能性のある皮膚
- 焦げ目、かゆみ、または激しい鋭い痛み関与する領域で
- 動きを阻害し、関節の柔軟性を失う皮膚の肥厚
- まれに、水疱や潰瘍
一部の人々では、筋肉や体の臓器の関与は、以下を引き起こす可能性があります：
- 筋肉の衰弱
- 腕、手、足、足の筋肉の引き締め（拘縮）によって引き起こされる関節の動きの制限
- 骨の痛み
- 心臓、肺、横隔膜、胃腸管、肝臓などの内臓機能の低下ですが、直接的な証拠が不足していることがよくあります
- 目の白い表面（強膜）の黄色いプラーク
- 血栓
状態は一般的に長期（慢性）ですが、改善する人もいます。少数の人々では、それは重度の障害、さらには死を引き起こす可能性があります。
原因
腎性全身性線維症の正確な原因は完全には理解されていません。磁気共鳴画像法（MRI）中のガドリニウム含有造影剤への曝露は、この疾患の発症の引き金として特定されています。食品医薬品局（FDA）は、急性腎臓病または慢性腎臓病の患者には、ガドリニウム含有造影剤を避けることを推奨しています。
重度の腎臓病や腎臓病にさらされた場合に、この病気につながる、または促進する可能性のあるその他の症状ガドリニウムを含む造影剤は次のとおりです。
- 腎細胞の産生を促進するホルモンである高用量エリスロポイエチン（EPO）の使用。これは、貧血の治療によく使用されます。
- 最近の血管手術
- 血液凝固の問題
- 重度の感染症
リスク要因
腎性全身性のリスクが最も高いガドリニウム曝露後の線維症は、次のような人に発生します。
- 中等度から重度の腎臓病を患っている
- 腎臓移植を受けたが、腎機能が低下している
- 血液透析または腹膜透析を受けている
- 急性腎障害がある
このリスクの増加は、減少に関連していると考えられていますdこれらの人々の腎臓が血流から造影剤を除去する能力。
内容：診断
腎性全身の診断線維症は以下によって行われます：
- 病気の兆候と症状の身体検査、および進行した腎不全が存在する場合のガドリニウムを使用したMRIの可能性のある病歴の評価
- サンプル皮膚と筋肉から採取した組織（生検）の検査
- 必要に応じて筋肉と内臓の関与を示す可能性のあるその他の検査
治療
腎性全身性線維症の治療法はなく、疾患の進行を停止または逆転させるのに一貫して成功する治療法はありません。腎性全身性線維症はまれにしか発生せず、大規模な研究を実施することは困難です。
- 血液透析。腎機能が著しく低下している人では、ガドリニウム含有造影剤を投与した直後に血液透析を行うと、腎性全身性線維症の可能性が低下する可能性があります。
- 理学療法。関与する手足を伸ばすのに役立つ理学療法は、関節拘縮の進行を遅らせ、動きを維持するのに役立つ可能性があります。
- 腎移植。適切な候補者にとって、腎移植による腎機能の改善は、時間の経過とともに腎性全身性線維症を改善するのに役立つ可能性があります。
- 紫外線A光線療法。皮膚を紫外線にさらすと、皮膚の肥厚と硬化が軽減される場合がありますが、治療が効果的に皮膚に深く浸透するかどうかは不明です。
- 体外循環光療法。この治療には、体外に血液を採取し、紫外線に感作する薬で血液を治療することが含まれます。その後、血液は紫外線にさらされ、体に戻されます。この治療を受けた後に改善を示した人もいます。
- 血漿交換。この手順では、血漿から固形血球を分離し、血漿をドナー血漿またはアルブミンに置き換え、元の固形血球と混合して体内に戻すことにより、血液から不要な物質を除去します。
これらの薬は一部の人々を助けることが示されていますが、副作用がそれらの使用を制限します：
- ペントキシフィリン（ペントキシフィリン）。理論的には血液の厚みと粘着性（粘度）を低下させ、循環を助けるこの薬の成功は限られています。
- イマチニブ（グリベック）。この治療法は、皮膚の肥厚と引き締めを軽減する上である程度の見込みを示していますが、さらなる研究が必要です。
- チオ硫酸ナトリウム。この薬を使用することで可能な利益が示されていますが、より多くの研究が必要です。
