神経内分泌腫瘍

概要

神経内分泌腫瘍は、神経内分泌細胞と呼ばれる特殊な細胞から発生するがんです。神経内分泌細胞は、神経細胞やホルモン産生細胞と同様の特徴を持っています。

神経内分泌腫瘍はまれであり、体のどこにでも発生する可能性があります。ほとんどの神経内分泌腫瘍は、肺、虫垂、小腸、直腸、膵臓に発生します。

神経内分泌腫瘍には多くの種類があります。ゆっくり成長するものもあれば、非常に速く成長するものもあります。一部の神経内分泌腫瘍は過剰なホルモンを産生します（機能性神経内分泌腫瘍）。他の人はホルモンを放出しないか、症状を引き起こすのに十分な放出をしません（非機能性神経内分泌腫瘍）。

神経内分泌腫瘍の診断と治療は、腫瘍の種類、場所、過剰なホルモンを産生するかどうかによって異なります。どれほど攻撃的で、体の他の部分に広がっているかどうか。

種類

1. 副腎がん
カルチノイド腫瘍メルケル細胞がん膵臓神経内分泌腫瘍褐色細胞腫傍神経節腫

症状

神経内分泌腫瘍は、最初は必ずしも兆候や症状を引き起こすとは限りません。発生する可能性のある症状は、腫瘍の場所と、それが過剰なホルモンを産生するかどうかによって異なります。

一般に、神経内分泌腫瘍の兆候と症状には次のものがあります。

• 腫瘍の成長
• 皮膚の下で感じることができるしこりの成長
• 異常な疲労感
• 試さずに体重が減る

過剰なホルモンを産生する神経内分泌腫瘍（機能性腫瘍）は、以下を引き起こす可能性があります：

• 皮膚の紅潮
• 下痢
• 頻繁な排尿
• 増加喉の渇き
• めまい
• 震え
• 皮膚の発疹

いつ医者に診てもらうか

作る気になる兆候や症状が持続する場合は、医師に相談してください。

原因

神経内分泌腫瘍の正確な原因は不明です。これらの癌は、神経細胞やホルモン産生細胞と同様の特徴を持つ神経内分泌細胞から発生します。神経内分泌細胞は全身に見られます。

神経内分泌腫瘍は、神経内分泌細胞がDNAに変化（突然変異）を起こすと始まります。細胞内のDNAには、細胞に何をすべきかを指示する指示が含まれています。この変化により、神経内分泌細胞は急速に増殖して腫瘍を形成するようになります。

一部の神経内分泌腫瘍は非常にゆっくりと成長します。その他は、正常な体組織に侵入して破壊したり、体の他の部分に転移（転移）したりする進行性のがんです。

危険因子

神経内分泌腫瘍のリスクは、遺伝する人の方が高くなります。がんのリスクを高める遺伝性症候群。例：

• 多発性内分泌腫瘍症、タイプ1（MEN 1）
• 多発性内分泌腫瘍症、タイプ2（MEN 2）
• フォンヒッペル-リンダウ病
• 結節性硬化症
• 神経線維腫症

診断

神経内分泌腫瘍を診断するために受ける可能性のある検査と手順は、腫瘍が体内のどこにあるかによって異なります。一般に、テストには次のものが含まれます。

• 身体検査。あなたの医者はあなたの徴候と症状をよりよく理解するためにあなたの体を調べるかもしれません。彼または彼女はリンパ節の腫れを感じたり、腫瘍が過剰なホルモンを産生している兆候を探したりすることがあります。
• 過剰なホルモンを探すための検査。医師は、神経内分泌腫瘍によって生成されることがある過剰なホルモンの兆候がないか、血液または尿を検査することを勧める場合があります。
• 画像検査。腫瘍の画像を作成するために、超音波、CT、MRIなどの画像検査を受ける場合があります。神経内分泌腫瘍の場合、静脈に注入される放射性トレーサーを使用した陽電子放出断層撮影（PET）を使用して画像が作成されることがあります。
• 検査（生検）のために細胞のサンプルを取り出す手順。細胞を収集するために、医師は状況に応じて、ライトとカメラが付いた細長いチューブを肺（気管支鏡検査）、食道（内視鏡検査）、または直腸（結腸内視鏡検査）に挿入する場合があります。組織サンプルの採取には手術が必要な場合があります。

神経内分泌腫瘍が体の他の部分に転移するリスクがある場合は、がんの程度を判断するための追加の検査が必要になる場合があります。 。

治療

神経内分泌腫瘍の治療オプションは、腫瘍の種類、その場所、および腫瘍によって生成される過剰なホルモンの兆候や症状を経験しているかどうかによって異なります。 。

一般に、神経内分泌腫瘍の治療オプションには次のものが含まれます。

• 手術。腫瘍を取り除くために手術が行われます。可能であれば、外科医は腫瘍全体とそれを取り巻く健康な組織の一部を取り除くように働きます。腫瘍を完全に取り除くことができない場合は、できるだけ多くの腫瘍を取り除くことが役立つ場合があります。
• 化学療法。化学療法は強力な薬を使用して腫瘍細胞を殺します。それはあなたの腕の静脈を通して与えられるか、丸薬として取られることができます。手術後に神経内分泌腫瘍が再発するリスクがある場合は、化学療法が推奨される場合があります。また、手術では除去できない進行性腫瘍にも使用される可能性があります。
• 標的薬物療法。標的薬物治療は、腫瘍細胞内に存在する特定の異常に焦点を当てています。これらの異常をブロックすることにより、標的化された薬物治療は腫瘍細胞を死に至らしめる可能性があります。標的薬物療法は通常、進行した神経内分泌腫瘍の化学療法と組み合わされます。
• ペプチド受容体放射性核種療法（PRRT）。 PRRTは、がん細胞を標的とする薬剤と少量の放射性物質を組み合わせたものです。放射線をがん細胞に直接照射することができます。 1つのPRRT薬であるルテチウムLu177 dotatate（Lutathera）は、進行した神経内分泌腫瘍の治療に使用されます。
• 過剰なホルモンを制御するための薬。神経内分泌腫瘍が過剰なホルモンを放出する場合、医師はあなたの徴候や症状を制御するための薬を勧めるかもしれません。
• 放射線療法。放射線療法は、X線や陽子などの強力なエネルギービームを使用して腫瘍細胞を殺します。一部の種類の神経内分泌腫瘍は、放射線療法に反応する場合があります。手術が選択肢にない場合に推奨される場合があります。

特定の状況や特定の種類の神経内分泌腫瘍によっては、他の治療法を利用できる場合があります。

臨床試験

対処とサポート

神経内分泌腫瘍と診断されることは、ストレスがたまり、圧倒される可能性があります。時間とともに、あなたは苦痛と不確実性に対処する方法を見つけるでしょう。それまでは、次のことが役立つ場合があります。

• 診断について十分に学び、ケアに関する決定を下します。治療の選択肢や、必要に応じて予後など、神経内分泌腫瘍について医師に相談してください。あなたが持っている神経内分泌腫瘍の種類についてもっと学ぶにつれて、あなたは治療の決定をすることにもっと自信を持つようになるかもしれません。
• 家族や友人に支援を求めてください。家族や友人と連絡を取り合い、サポートを受けましょう。あなたの診断について話すのは難しいかもしれません、そしてあなたがニュースを共有するときあなたはおそらく様々な反応を得るでしょう。しかし、あなたの診断について話し、あなたの癌についての情報を伝えることはあなたが対処するのを助けることができます—そしてそれはしばしば生じる実際的な助けの申し出もそうすることができます。
• 神経内分泌腫瘍で他の人とつながります。コミュニティまたはインターネットのいずれかで、サポートグループに参加することを検討してください。同じ診断を受けた人々のサポートグループは、有用な情報、実用的なヒント、励ましの源となる可能性があります。

予約の準備

まず、心配な兆候や症状がある場合はかかりつけの医師。特定の状況によっては、医師が専門医を紹介する場合があります。

予約は短い場合があり、多くの情報を確認する必要があるため、十分な準備をしておくことをお勧めします。準備を整え、医師に何を期待するかを知るのに役立つ情報をいくつか紹介します。

できること

• 事前予約の制限に注意してください。予約をするときは、食事制限など、事前に何かする必要があるかどうかを必ず確認してください。
• 関係がないと思われる症状も含め、発生している症状を書き留めてください。予定を立てた理由に応じて。
• 大きなストレスや最近の生活の変化など、重要な個人情報を書き留めます。
• すべての薬、ビタミン、サプリメントのリストを作成します。
• 家族や友人を連れて行くことを検討してください。アポイントメント中に提供されたすべての情報を取り込むことが難しい場合があります。あなたに同行する人は、あなたが見逃したり忘れたりしたことを覚えているかもしれません。
• 質問を書き留めて医師に尋ねてください。

医師との時間は限られているため、質問のリストを作成しておくと、一緒に時間を最大限に活用できます。時間がなくなった場合に備えて、最も重要なものから最も重要でないものへと質問をリストします。神経内分泌腫瘍の場合、医師に尋ねる基本的な質問は次のとおりです。

• どのタイプの神経内分泌腫瘍がありますか？
• 私の検査結果の意味を説明できますか？
• 他の検査や手順をお勧めしますか？
• 治療の選択肢は何ですか？
• 各治療で起こりうる副作用は何ですか？
• 治療は私の日常生活にどのように影響しますか？
• どの治療オプションが私に最適だと思いますか？
• どのくらい早く治療を決定する必要がありますか？
• セカンドオピニオンを取得する必要がありますか？その費用はいくらですか、そして私の保険はそれをカバーしますか？
• 私が持っていくことができるパンフレットまたは他の印刷物はありますか？どのウェブサイトをお勧めしますか？

医師に尋ねる準備をした質問に加えて、思いついた他の質問をすることを躊躇しないでください。

医師に何を期待するか

医師はあなたに多くの質問をする可能性があります。それらに答える準備ができていると、後で対処したい他のポイントをカバーする時間ができるかもしれません。医師は次のように尋ねることがあります：

• 最初に症状が出始めたのはいつですか？
• 症状は継続的ですか、それとも時折ですか？
• 症状の重症度はどれくらいですか。 ？
• 症状を改善すると思われるものは何ですか？
• 症状を悪化させると思われるものは何ですか？