視神経脊髄炎

概要

視神経脊髄炎（NMO）は、主に視神経（視神経炎）と脊髄（脊髄炎）に影響を与える中枢神経系障害です。 NMOは、視神経脊髄炎スペクトラム障害またはデビック病としても知られています。これは、体の免疫系が中枢神経系、主に視神経と脊髄、時には脳の細胞に対して反応するときに発生します。

視神経脊髄炎の原因は通常不明ですが、感染後に現れることもあれば、別の自己免疫状態に関連していることもあります。視神経脊髄炎は、多発性硬化症（MS）と誤診されたり、MSの一種として認識されたりすることがよくありますが、NMOは別の状態です。

視神経脊髄炎は、片方または両方の眼の失明、脚の衰弱または麻痺を引き起こす可能性があります。または腕、痛み​​を伴うけいれん、感覚の喪失、制御不能な嘔吐としゃっくり、および脊髄損傷による膀胱または腸の機能障害。子供はNMOとの混乱、発作または昏睡を起こす可能性があります。視神経脊髄炎の再燃は可逆的である可能性がありますが、永続的な視力喪失や歩行障害を引き起こすほど深刻な場合があります。

診断

医師は徹底的な評価を行い、視神経脊髄炎に似た兆候や症状がある他の神経系の状態を除外します。

状態を診断するために、医師はあなたの病歴を確認し、症状と身体検査を行います。次のことも受ける可能性があります：

• 神経学的検査。神経内科医は、あなたの動き、筋力、協調、感覚、記憶と思考（認知）機能、および視覚と発話を調べます。眼科医（眼科医）もあなたの検査に関与している可能性があります。
• MRI。この画像検査では、強力な磁石と電波を使用して、脳、視神経、脊髄の詳細なビューを作成します。医師は、脳、視神経、または脊髄の病変や損傷した領域を検出できる場合があります。
• 血液検査。医師は自己抗体NMO-IgGについて血液を検査する場合があります。これは、医師がNMOをMSやその他の神経学的状態と区別するのに役立ちます。この検査は、医師がNMOの早期診断を行うのに役立ちます。ミエリンオリゴデンドロサイト糖タンパク質（MOG-IgG）抗体検査は、NMOを模倣する別の炎症性疾患を探すためにも使用される可能性があります。

• 腰椎穿刺（脊椎穿刺）。この検査中、医師は腰に針を挿入して少量の髄液を取り除きます。医師は、体液中の免疫細胞、タンパク質、抗体のレベルをテストします。この検査は、医師がNMOとMSを区別するのに役立つ可能性があります。

  NMOでは、脊髄液はNMOエピソード中に著しく上昇した白血球を示し、MSで通常見られるよりも大きくなる可能性があります。

刺激反応テスト。脳が音、視覚、触覚などの刺激にどの程度反応するかを知るために、誘発電位または誘発反応テストと呼ばれるテストを受けます。

医師は頭皮に小さなワイヤー（電極）を取り付け、場合によっては、耳たぶ、首、腕、脚、背中。電極に取り付けられた機器は、刺激に対する脳の反応を記録します。これらの検査は、医師が神経、脊髄、視神経、脳、脳幹の病変や損傷部位を見つけるのに役立ちます。

治療

視神経脊髄炎は治癒できません。ただし、適切な管理を行うことで長期的な寛解が可能な場合もあります。 NMO治療には、最近の症状を逆転させ、将来の発作を防ぐための治療法が含まれます。

最近の症状を逆転させる。 NMO発作の初期段階では、医師が腕の静脈からコルチコステロイド薬のメチルプレドニゾロン（ソルメドロール）を投与する場合があります（静脈内投与）。薬は約5日間投与され、その後数日かけてゆっくりと漸減します。

通常はステロイド療法に加えて、1回目または2回目の治療として血漿交換が頻繁に推奨されます。 。この手順では、一部の血液が体から除去され、血球が体液（血漿）から機械的に分離されます。医師は血球を代替溶液と混合し、血液を体に戻します。

医師は、痛みや筋肉の問題など、他の考えられる症状の管理にも役立ちます。

将来の攻撃の防止。医師は、将来のNMO発作や再発を防ぐために、コルチコステロイドの投与量を徐々に減らすことを勧める場合があります。

医師は、免疫系を抑制する薬の服用を勧める場合もあります。処方される可能性のある免疫抑制薬には、アザチオプリン（Imuran、Azasan）、ミコフェノール酸（Cellcept）、またはリツキシマブ（Rituxan）が含まれます。

臨床試験