骨ページェット病

概要

パジェット病の骨は、新しい骨組織が古い骨組織に徐々に置き換わる、身体の通常のリサイクルプロセスを妨げます。時間が経つにつれて、病気は影響を受けた骨が壊れやすくなり、形が崩れる原因となる可能性があります。骨ページェット病は、最も一般的には骨盤、頭蓋骨、脊椎、脚に発生します。

骨ページェット病のリスクは年齢とともに増加します。家族に障害があると、リスクも高まります。パジェット病の骨の合併症には、骨折、難聴、脊椎の神経の圧迫などがあります。

ビスフォスフォネート（骨粗鬆症によって衰弱した骨を強化するためにも使用される薬）が治療の中心です。合併症のある患者さんには、手術が必要な場合があります。

症状

パジェット病の骨のほとんどの人には、症状がありません。症状が発生した場合、最も一般的な不満は骨の痛みです。

この病気により、体が通常よりも早く新しい骨を生成するため、急速なリモデリングにより、通常の骨よりも柔らかくて弱い骨が生成され、骨の痛み、変形、骨折。

この病気は、体の1つまたは2つの領域にのみ影響するか、広範囲に及ぶ可能性があります。兆候や症状がある場合は、体の患部によって異なります。

• 骨盤。骨盤の骨のパジェット病は股関節痛を引き起こす可能性があります。
• 頭蓋骨。頭蓋骨の骨の異常増殖は、難聴や頭痛を引き起こす可能性があります。
• 脊椎。脊椎が影響を受けると、神経根が圧迫される可能性があります。これにより、腕や脚に痛み、うずき、しびれが生じる可能性があります。
• 脚。骨が弱くなると、骨が曲がる可能性があります。これにより、骨がくしゃくしゃになります。足の骨が大きくなり、形が崩れると、近くの関節に余分なストレスがかかり、膝や腰に変形性関節症を引き起こす可能性があります。

医師の診察を受ける時期

次のような場合は医師に相談してください：

• 骨や関節の痛み
• 四肢のうずきや脱力感
• 骨の変形
• 原因不明の聴力損失、特に片側のみの場合

原因

パジェット病の骨の原因は不明です。科学者たちは、環境的要因と遺伝的要因の組み合わせがこの病気の原因であると考えています。いくつかの遺伝子がこの病気の発症に関連しているようです。

パジェット病の骨は骨細胞のウイルス感染に関連していると考える科学者もいますが、この理論については議論の余地があります。

リスク要因

パジェット病の骨のリスクを高める可能性のある要因は次のとおりです。

• 年齢。 40歳以上の人はパジェット病の骨を発症する可能性が最も高いです。
• 性別。男性は女性よりも一般的に影響を受けます。
• 出身国。パジェット病の骨は、イギリス、スコットランド、中央ヨーロッパ、ギリシャ、そしてヨーロッパからの移民が定住した国々でより一般的です。スカンジナビアやアジアでは珍しいことです。
• 家族歴。骨ページェット病を患っている親戚がいる場合は、その状態を発症する可能性が高くなります。

合併症

ほとんどの場合、骨ページェット病は進行します。ゆっくり。この病気は、ほぼすべての人で効果的に管理できます。考えられる合併症は次のとおりです。

• 骨折と奇形。影響を受けた骨はより簡単に壊れます。これらの変形した骨の余分な血管は、修復手術中にそれらをより出血させます。脚の骨が曲がることがあり、歩行能力に影響を与える可能性があります。
• 変形性関節症。骨の形が悪いと、近くの関節にかかるストレスが増大し、変形性関節症を引き起こす可能性があります。
• 神経学的問題。脊椎や頭蓋骨など、神経が骨を通過する領域で骨ページェット病が発生すると、骨の異常増殖が神経を圧迫して損傷し、腕や脚の痛み、脱力感、うずき、または難聴を引き起こす可能性があります。
• 心不全。骨の広範なパジェット病は、心臓がより激しく働き、体の患部に血液を送り出すことを余儀なくされる可能性があります。時々、この増加した作業負荷は心不全につながる可能性があります。
• 骨肉腫。骨肉腫は、パジェット病の骨の患者の約1パーセントで発生します。

診断

身体検査の間、あなたの医者はあなたの痛みを引き起こしているあなたの体の領域を調べます。彼または彼女はまた、骨ページェット病の診断を確認するのに役立つX線検査および血液検査を注文する場合があります。

画像検査

パジェット病に共通する骨の変化は、次の方法で明らかになります。

• X線。パジェット病の骨の最初の兆候は、他の理由で行われたX線で見られる異常であることがよくあります。骨のX線画像は、骨の再吸収、骨の拡大、長骨の湾曲など、骨ページェット病の特徴である変形の領域を示すことができます。
• 骨スキャン。骨スキャンでは、放射性物質が体内に注入されます。この材料は、パジェット病の影響を最も受けている骨のスポットに移動するため、スキャン画像で点灯します。

ラボテスト

パジェット病を患っている人骨の病気は通常、血液中のアルカリホスファターゼのレベルが上昇しています。これは血液検査で明らかになります。

治療

症状がない場合は、必要ないかもしれません。処理。ただし、アルカリホスファターゼ値の上昇によって示される病気が活動的であり、頭蓋骨や脊椎などの身体の高リスク部位に影響を及ぼしている場合は、合併症を予防するための治療を医師が勧める場合があります。症状。

薬

骨粗鬆症薬（ビスフォスフォネート）は、パジェット病の骨の最も一般的な治療法です。一部のビスフォスフォネートは経口摂取されますが、他のビスフォスフォネートは注射によって投与されます。経口ビスフォスフォネートは一般的に忍容性が良好ですが、胃腸管を刺激する可能性があります。例：

• アレンドロネート（フォサマックス）
• イバンドロネート（ボニバ）
• パミドロネート（アレディア）
• リセドロネート（アクトネル）
• ゾレドロン酸（ゾメタ、リクラスト）

まれに、ビスフォスフォネート療法が重度の筋肉、関節、または骨の痛みに関連していることがありますが、投薬を中止しても解決しない場合があります。ビスフォスフォネートはまた、通常、活動性の歯科疾患または口腔外科手術に関連する、顎骨の一部が死んで劣化するまれな状態（顎骨の骨壊死）のリスクを高める可能性があります。

ビスフォスフォネートに耐えられない場合、あなたの医者はカルシトニン（ミアカルシン）、カルシウム調節と骨代謝に関与する天然に存在するホルモンを処方するかもしれません。カルシトニンは、注射や点鼻薬で自分に投与する薬です。副作用には、注射部位での吐き気、顔面紅潮、炎症などがあります。

手術

まれに、次のような手術が必要になる場合があります。

• 骨折の治癒を助ける
• 重度の関節炎によって損傷した関節を交換する
• 変形した骨を再調整する
• 神経への圧力を軽減する

パジェット病骨折により、影響を受けた骨に多くの血管ができ、手術中に深刻な失血のリスクが高まります。

パジェット病の影響を受けた骨を含む手術を予定している場合は、あなたの医者は病気の活動を減らすために薬を処方するかもしれません、それは手術中の失血を減らすのを助けるかもしれません。

ライフスタイルと家庭療法

パジェット病に関連する合併症のリスクを減らすため骨の場合は、次のヒントを試してください。

• 転倒を防ぎます。パジェット病の骨は、骨折のリスクが高くなります。転倒を防ぐためのアドバイスを医師に依頼してください。彼または彼女はあなたが杖または歩行器を使用することを勧めるかもしれません。
• あなたの家の落下防止。滑りやすい床の敷物を取り除き、浴槽またはシャワーに滑り止めマットを使用し、コードを押し込み、階段に手すりを取り付け、バスルームのバーをつかみます。
• よく食べます。食事には、骨がカルシウムを吸収するのに役立つ適切なレベルのカルシウムとビタミンDが含まれていることを確認してください。ビスフォスフォネートを服用している場合、これは特に重要です。医師と一緒に食事を見直し、ビタミンとカルシウムのサプリメントを摂取する必要があるかどうかを尋ねてください。
• 定期的に運動してください。関節の可動性と骨の強度を維持するには、定期的な運動が不可欠です。運動プログラムを開始する前に医師に相談して、適切な種類、期間、強度の運動を決定してください。一部の活動では、影響を受けた骨に過度のストレスがかかる可能性があります。

予約の準備

パジェット病の骨のほとんどの人は症状がなく、診断されます別の理由で行われたX線または血液検査でパジェット病の兆候が明らかになったとき。場合によっては、代謝およびホルモン障害（内分泌専門医）または関節および筋肉障害（リウマチ専門医）を専門とする医師に紹介されることがあります。

予約の準備に役立つ情報をいくつか紹介します。

できること

予約するときは、特定の検査を受ける前に断食するなど、事前に何かする必要があるかどうかを尋ねてください。次のリストを作成します。

• 予約の理由とは関係がないと思われる症状を含む症状
• 主要なストレス、最近の生活の変化、家族の医療などの主要な個人情報病歴
• 服用するすべての薬、ビタミン、その他のサプリメント（用量を含む）
• 医師に尋ねる質問

家族や友人を連れて行く可能であれば、与えられた情報を思い出すのに役立ちます。

パジェットの骨の病気について、医師に尋ねる基本的な質問には次のものがあります。

• 可能性が高いもの症状を引き起こしていますか？
• 症状のその他の考えられる原因は何ですか？
• どのような検査が必要ですか？
• 私の状態は一時的または慢性的である可能性がありますか？
• 最善の行動方針は何ですか？
• あなたが提案している主要なアプローチの代替案は何ですか？
• 他の健康状態でこの状態を最もよく管理するにはどうすればよいですか？条件は？
• rはありますか？従う必要のある制限事項
• 専門家に相談する必要がありますか？
• パンフレットやその他の印刷物はありますか？どのウェブサイトをお勧めしますか？

他の質問をすることを躊躇しないでください。

あなたの医者に何を期待するか

あなたの医者は可能性が高いです次の質問のいくつかを尋ねます：

• しびれやうずきがありましたか？
• 筋力低下はどうですか？
• 新しい頭痛はありますか？
• 最近、聴力が悪化しましたか？