膵神経内分泌腫瘍

概要

膵神経内分泌腫瘍（pNET）は、膵臓のホルモン産生細胞で発生する可能性のある癌のグループです。膵神経内分泌腫瘍は、膵島細胞がんとしても知られていますが、非常にまれです。

膵神経内分泌腫瘍は、通常膵臓に見られる小さなホルモン産生細胞（膵島細胞）から始まります。

一部膵神経内分泌腫瘍細胞はホルモン（機能性腫瘍として知られている）を分泌し続け、体内に与えられたホルモンを過剰に生成します。これらのタイプの例には、ガストリノーマやグルカゴノーマが含まれます。

多くの場合、これらの腫瘍はこれらのホルモンを過剰に分泌しません（非機能性腫瘍として知られています）。

症状

膵神経内分泌腫瘍は症状を引き起こさない場合があります。その場合、兆候と症状には次のものが含まれます。

• 胃潰瘍
• ハートバーン
• 糖尿病
• 脱力感
• 倦怠感
• 筋肉のけいれん
• 消化不良
• 下痢
• 体重減少
• 皮膚の発疹
• 便秘
• 腹部または背中の痛み
• 皮膚または目の黄ばみ
• 低血糖

原因

ほとんどの膵臓神経内分泌腫瘍の原因は明らかではありません。

膵臓神経内分泌腫瘍は、膵臓のホルモン産生細胞（膵島細胞）が変化（変異）を起こすと発生します。 DNA —体内のすべての化学プロセスの指示を提供する材料。 DNA変異は、これらの指示に変化を引き起こします。 1つの結果は、細胞が制御不能に成長し始め、最終的に腫瘍、つまり癌細胞の塊を形成する可能性があることです。がん細胞が壊れて肝臓などの他の臓器に広がることがあります。

遺伝性症候群の中には、次のようなこの種のがんのリスクを高めるものがあります。

• 多発性内分泌腫瘍新形成、1型（MEN 1）症候群
• フォンヒッペルリンダウ病
• フォンレックリングハウゼン病（神経線維腫症1）
• 結節性硬化症

リスク要因

膵神経内分泌腫瘍のリスク増加に関連する要因は次のとおりです。

• 男性であること。男性は女性よりもこれらの腫瘍を発症する可能性がはるかに高いです。
• 膵神経内分泌腫瘍の家族歴。家族が膵臓神経内分泌腫瘍と診断された場合、リスクが高まります。多発性内分泌腫瘍症、1型（MEN 1）症候群がある可能性があり、このタイプの腫瘍のリスクが高まります。

診断

膵神経内分泌腫瘍の診断に使用される検査と手順は次のとおりです。

• 血液検査。血液検査では、過剰なホルモンや膵臓神経内分泌腫瘍の他の兆候が明らかになる場合があります。
• 尿検査。尿を分析すると、体がホルモンを処理するときに生じる分解産物が明らかになる場合があります。

• 画像検査。画像検査は、医師が膵臓の異常を探すのに役立ちます。テストには、超音波、CT、MRIが含まれる場合があります。

  画像診断は、放射性トレーサーを体内に注入する核医学テストでも行われる場合があります。トレーサーは膵臓神経内分泌腫瘍に付着するため、画像にはっきりと表示されます。画像は、CTまたはMRIと組み合わせた陽電子放出断層撮影（PET）で作成できます。

• 膵臓の画像を作成するあなたの体の内側から。超音波内視鏡検査では、先端にカメラが付いた細いチューブが喉から胃と小腸に送られます。特別な超音波ツールを使用して、膵臓の写真を作成します。特別なツールをチューブに通して組織サンプルを収集することができます（生検）。
• 検査のために細胞のサンプルを収集する手術。場合によっては、医師は検査（生検）用の組織サンプルを採取するために低侵襲手術を勧めることがあります。腹腔鏡検査中に、外科医は腹部にいくつかの小さな切開を行い、そこから特別なツールと小さなカメラを挿入します。次に、外科医は癌の兆候を探し、組織サンプルを収集する場合があります。
• テストのために他の領域から細胞を収集します。がんが肝臓、リンパ節、またはその他の場所に拡がっている場合は、針を使用して分析のために細胞を収集することがあります。

治療

膵神経内分泌腫瘍の治療がんに関与する細胞の種類、がんの程度と特徴、好み、全体的な健康状態によって異なります。

オプションには次のものがあります。

手術。膵神経内分泌腫瘍が膵臓に限局している場合、治療には通常手術が含まれます。膵尾部に発生するがんの場合、手術では膵尾部を切除し（遠位膵切除術）、頭部を無傷のままにすることがあります。

膵臓の頭部に影響を与えるがんは、がんと膵臓の一部または大部分を切除するホイップル手術（膵頭十二指腸切除術）が必要な場合があります。

ペプチド受容体放射性核種療法（PRRT）。 PRRTは、がん細胞を標的とする薬剤と、静脈に注入される少量の放射性物質を組み合わせたものです。薬は、体内に隠れている膵臓神経内分泌腫瘍細胞に付着します。数日から数週間にわたって、この薬はがん細胞に直接放射線を照射し、がん細胞を死に至らしめます。

1つのPRRTであるルテチウムLu177 dotatate（Lutathera）は、進行がんの治療に使用されます。

• 標的療法。標的療法は、がん細胞の脆弱性を攻撃する薬を使用します。標的療法は、特定の進行性または再発性の膵神経内分泌腫瘍を治療するために使用されます。
• 高周波アブレーション。高周波焼灼には、がん細胞にエネルギー波を当てて、がん細胞を加熱して死に至らしめることが含まれます。
• 肝臓に広がるがんの治療。膵神経内分泌腫瘍はほとんどの場合肝臓に広がり、これにはいくつかの治療法があります。オプションには、肝腫瘍への血流を遮断する治療（肝動脈閉塞）、化学療法を肝臓に直接送達する治療（化学塞栓療法）、放射線を肝臓に直接送達する治療（放射線塞栓術）、および肝臓移植が含まれます。
• 化学療法。特定の状況では、医師が化学療法を勧めることがあります。この薬物治療では、化学物質を使用してがん細胞を殺します。

臨床試験

対処とサポート

時間の経過とともに、何が役立つかがわかります。がん診断の不確実性と苦痛に対処します。それまでは、次のことが役立つ場合があります。

• がんについて十分に学び、自分のケアについて決定を下すことができます。検査結果、治療法の選択肢、そして必要に応じて予後など、がんについて医師に相談してください。がんについて学ぶにつれて、治療法の決定に自信が持てるようになるかもしれません。
• 友人や家族を近づけてください。あなたの親密な関係を強く保つことはあなたがあなたの癌に対処するのを助けるでしょう。友人や家族は、病院にいる​​場合に家の世話をするなど、必要な実践的なサポートを提供できます。そして、あなたが癌に圧倒されていると感じたとき、彼らは感情的なサポートとして役立つことができます。

話し相手を見つけましょう。あなたがあなたの希望や恐れについて話すのを喜んで聞いてくれる良い聞き手を見つけてください。これは友人または家族の可能性があります。カウンセラー、医療ソーシャルワーカー、聖職者、またはがん支援グループの懸念と理解も役立つ場合があります。

お住まいの地域の支援グループについて医師に相談してください。その他の情報源には、国立がん研究所やアメリカがん協会などがあります。

予約の準備

兆候や症状がある場合は、医師に予約してください。それはあなたを心配します。医師があなたが癌である可能性があると疑う場合、医師はあなたを専門医に紹介することがあります。

予約の準備に役立つ情報がいくつかあります。

あなたにできること

予約するときは、特定の検査を受ける前に断食するなど、事前に行う必要があることはないか尋ねてください。

自分の状態に関連する医療記録を収集し、それらをあなたの予定に持ってきてください。新しい医師に診てもらう場合は、前の医師に、ファイルや組織サンプルを含むガラスのスライドなどの他の情報を新しい医師に転送するように依頼してください。

次のリストを作成します：

• 予約の理由とは関係がないと思われる症状を含む症状
• 主要なストレス、最近の生活の変化、家族の病歴などの重要な個人情報
• すべて服用している薬、ビタミン、その他のサプリメント（用量を含む）
• 医師に尋ねる質問

家族や友人を連れて、自分の情報を思い出せるようにすることを検討してください。

膵臓神経内分泌腫瘍の場合、医師に尋ねる基本的な質問は次のとおりです。

• 症状の原因は何ですか？
• 最も可能性の高い原因は、私の症状の他の考えられる原因は何ですか？
• どのような検査が必要ですか？
• 最善の行動方針は何ですか？
• 代替案t oあなたが提案している主なアプローチは？
• 自分の状態に対して手術やその他の治療を受けていない場合はどうなりますか？
• 他の健康状態があります。それらを一緒に管理するにはどうすればよいですか？
• 従う必要のある制限はありますか？
• 専門家に相談する必要がありますか？
• パンフレットやその他の印刷物はありますか？私は持てます？どのウェブサイトをお勧めしますか？

他の質問をすることを躊躇しないでください。

医師に何を期待するか

医師は次のようないくつかの質問をする可能性があります：

• 症状はいつ始まりましたか？
• 症状は継続的ですか、それとも時折ですか？
• 症状はどのくらい深刻ですか？
• 症状を改善すると思われるものは何ですか？
• 症状を悪化させると思われるものはありますか？
• あなたのケアについて正しい推奨をするのに役立つ、あなたについて他に何を知っておくべきですか？