褐色細胞腫

概要

褐色細胞腫（fee-o-kroe-moe-sy-TOE-muh）は、副腎に発生するまれな、通常は非癌性（良性）の腫瘍です。 2つの副腎があります。1つは各腎臓の上部にあります。通常、褐色細胞腫は1つの副腎でのみ発症します。しかし、腫瘍は両方で発症する可能性があります。

褐色細胞腫がある場合、腫瘍はホルモンを放出し、高血圧、頭痛、発汗、パニック発作の症状を引き起こす可能性があります。褐色細胞腫が治療されない場合、他の体のシステムに深刻なまたは生命を脅かす損傷が生じる可能性があります。

ほとんどの褐色細胞腫は20〜50歳の人々に発見されます。しかし腫瘍はどの年齢でも発症する可能性があります。褐色細胞腫を取り除く手術は通常、血圧を正常に戻します。

症状

フェオクロモサイトーマの兆候と症状には、次のようなものがあります。

• 高血圧
• 頭痛
• 激しい発汗
• 速い心拍
• 震え
• 顔の青白さ
• 息切れ
• パニック発作-タイプの症状

あまり一般的でない兆候または症状には次のものがあります。

• 不安または運命の感覚
• 便秘
• 体重減少

症候性の呪文

上記の症状は一定である場合もあれば、発生する場合もあれば、時折強くなる場合もあります。次のような特定の活動や状態は、症状を悪化させる可能性があります。

• 身体運動
• 不安やストレス
• 体位の変化
• 陣痛と分娩
• 手術と麻酔

血圧に影響を与える物質であるチラミンを多く含む食品も、症状を悪化させる可能性があります。チラミンは、発酵、熟成、酸洗い、硬化、熟成、または腐敗した食品によく見られます。これらの食品には次のものが含まれます：

• いくつかのチーズ
• いくつかのビールとワイン
• チョコレート
• 乾燥または燻製肉

症状を悪化させる可能性のある特定の薬剤には、次のものがあります。

• フェネルジン（ナルジル）、トラニルシプロミン（パルネート）、イソカルボキサジド（マープラン）などのモノアミン酸化酵素阻害薬（MAOI）
• アンフェタミンやコカインなどの覚醒剤

いつ医師に診てもらうか

高血圧は褐色細胞腫の主な兆候ですが、ほとんどの人は高血圧の人は副腎腫瘍を持っていません。次のいずれかの要因が当てはまる場合は、医師に相談してください。

• 現在の治療で高血圧をコントロールするのが難しい
• 高血圧の一時的な悪化
• 褐色細胞腫の家族歴
• 関連する遺伝性疾患の家族歴：多発性内分泌腺腫症、2型（MEN 2）;フォンヒッペルリンダウ病;家族性傍神経節腫または神経線維腫症1（NF1）

原因

研究者は、褐色細胞腫の原因を正確に知りません。腫瘍は、副腎の中心にあるクロム親和性細胞と呼ばれる特殊な細胞で発生します。これらの細胞は、心拍数、血圧、血糖などの多くの身体機能を制御するのに役立つ特定のホルモン、主にアドレナリン（エピネフリン）とノルアドレナリン（ノルエピネフリン）を放出します。

ホルモンの役割

アドレナリンとノルアドレナリンは、知覚された脅威に対するあなたの体の戦うか逃げるか反応を引き起こします。ホルモンはあなたの血圧を上昇させ、あなたの心臓はより速く鼓動します。彼らはあなたが迅速に反応することを可能にする他の体のシステムを準備します。褐色細胞腫は、これらのホルモンの多くを放出させ、脅迫的な状況にないときに放出させます。

関連する腫瘍

クロム親和性細胞のほとんどが存在しますが、副腎では、これらの細胞の小さなクラスターが心臓、頭、頸部、膀胱、腹部の後壁、そして脊椎に沿って存在します。傍神経節腫と呼ばれるクロム親和性細胞の腫瘍は、体に同じ影響を与える可能性があります。

危険因子

特定のまれな遺伝性疾患を患っている人は、褐色細胞腫または傍神経節腫のリスクが高くなります。これらの障害に関連する腫瘍は、癌性である可能性が高くなります。これらの遺伝的状態には次のものが含まれます。

• 多発性内分泌腺腫症、2型（MEN 2）は、体のホルモン産生（内分泌）系の複数の部分に腫瘍をもたらす障害です。この状態に関連する他の腫瘍は、甲状腺、副甲状腺、唇、舌、胃腸管に現れる可能性があります。
• フォンヒッペルリンダウ病は、中枢神経系、内分泌系など、複数の部位に腫瘍を引き起こす可能性があります。膵臓と腎臓。
• 神経線維腫症1型（NF1）は、皮膚に複数の腫瘍（神経線維腫）、色素性皮膚斑点、視神経の腫瘍を引き起こします。
• 遺伝性傍神経節腫症候群は遺伝性疾患です。その結果、褐色細胞腫または傍神経節腫のいずれかが発生します。

合併症

高血圧は、複数の臓器、特に心血管系の組織、脳、腎臓に損傷を与える可能性があります。この損傷は、次のような多くの重大な状態を引き起こす可能性があります。

• 心臓病
• 脳卒中
• 腎不全
• 次の問題目の神経

癌性腫瘍

まれに、褐色細胞腫は癌性（悪性）であり、癌性細胞は体の他の部分に広がります。褐色細胞腫または傍神経節腫からの癌細胞は、ほとんどの場合、リンパ系、骨、肝臓、または肺に移動します。

診断

医師がいくつかの検査を注文する場合があります。

ラボ検査

次の検査では、体内のア​​ドレナリン、ノルアドレナリン、またはこれらのホルモンの副産物のレベルを測定します。

• 24時間の尿検査。この検査では、24時間の間に排尿するたびに尿サンプルを収集します。サンプルの保管、ラベル付け、返却の方法について書面による指示を求めてください。
• 血液検査。医師は、検査室で検査するために採血します。

どちらの種類の検査でも、断食や薬のスキップなどの特別な準備について医師に相談してください。医師の指示なしに投薬をスキップしないでください。

画像検査

ラボの検査結果が褐色細胞腫または傍神経節腫の存在を示唆している場合、医師はおそらく1つまたは可能性のある腫瘍を見つけるためのより多くの画像検査。これらのテストには次のものが含まれます。

• CTスキャン、特殊なX線技術
• MRI。電波と磁場を使用して詳細な画像を生成します
• M-ヨードベンジルグアニジン（MIBG）イメージング、褐色細胞腫または傍神経節腫によって取り込まれた少量の注入された放射性化合物を検出できるスキャン技術
• ポジトロン放出断層撮影（PET）、これも検出できるスキャン技術腫瘍に取り込まれた放射性化合物

他の理由で行われた画像検査

他の理由で行われた画像検査中に、副腎の腫瘍が見つかる場合があります。このような場合、医師は通常、腫瘍の性質を判断するために追加の検査を命じます。

遺伝子検査

褐色細胞腫が腫瘍細胞腫に関連しているかどうかを判断するために、医師は遺伝子検査を推奨する場合があります。遺伝性疾患。考えられる遺伝的要因に関する情報は、多くの理由で重要になる可能性があります。

• 一部の遺伝性疾患は複数の状態を引き起こす可能性があるため、検査結果は他の医学的問題をスクリーニングする必要があることを示している場合があります。
• 一部の障害は再発または癌性である可能性が高いため、検査結果は治療の決定または健康状態を監視するための長期計画に影響を与える可能性があります。
• 検査の結果は、他の家族をスクリーニングする必要があることを示唆している場合があります褐色細胞腫または関連する状態の場合。

遺伝子検査の利点と影響を理解するのに役立つ遺伝カウンセリングサービスについて医師に相談してください。

治療

褐色細胞腫の主な治療法は、腫瘍を取り除く手術です。手術を受ける前に、医師は高アドレナリンホルモンの作用をブロックする特定の血圧薬を処方して、手術中に危険な高血圧を発症するリスクを下げる可能性があります。

術前の準備

手術前に血圧を下げるのに役立つ2つの薬を7〜10日間服用する可能性があります。これらの薬は、服用している他の血圧薬に取って代わるか、追加されます。

• アルファ遮断薬。これらの薬は、小さな動脈と静脈を開いてリラックスさせ、血流を改善し、血圧を下げます。アルファ遮断薬には、フェノキシベンザミン、ドキサゾシン（Cardura）、プラゾシン（Minipress）が含まれます。副作用には、不整脈、めまい、倦怠感、視力障害、男性の性機能障害、手足の腫れなどがあります。

• ベータ遮断薬。これらの薬はあなたの心臓をよりゆっくりとより少ない力で鼓動させます。また、血管を開いてリラックスさせるのにも役立ちます。手術の準備では、医師はアルファ遮断薬を開始してから数日後にベータ遮断薬を処方する可能性があります。

  ベータ遮断薬には、アテノロール（テノルミン）、メトプロロール（ロプレッサー、トプロル-XL）、プロプラノロール（インデラル、イノプラン）が含まれます。 XL）。考えられる副作用には、倦怠感、胃のむかつき、頭痛、めまい、便秘、下痢、不整脈、呼吸困難、手足の腫れなどがあります。

• 高塩分食。アルファ遮断薬とベータ遮断薬は血管を広げ、血管内の水分量を少なくします。これは、立ったままで危険な血圧低下を引き起こす可能性があります。高食塩食は血管内により多くの水分を引き込み、手術中および手術後の低血圧の発症を防ぎます。

手術

ほとんどの場合、外科医は、低侵襲手術で褐色細胞腫を伴う副腎全体を切除します。外科医は、ビデオカメラと小さなツールを備えたワンダのようなデバイスを挿入するための小さな開口部をいくつか作ります。

残りの健康な副腎は、通常2人で実行される機能を実行します。通常、血圧は正常に戻ります。

他の副腎が切除された場合など、場合によっては、医師が腫瘍のみを切除し、健康な組織を温存することがあります。

腫瘍は癌性であり、腫瘍および他の癌性組織は除去されます。ただし、すべての癌性組織が除去されていなくても、手術によってホルモン産生が制限され、血圧がある程度制御される可能性があります。

癌治療

癌性の褐色細胞腫はごくわずかです。そのため、最良の治療法に関する研究は限られています。褐色細胞腫に関連する癌性腫瘍および体内に転移した癌の治療には、以下が含まれます：

• MIBG。この放射線療法は、副腎腫瘍に付着する化合物であるMIBGと一種の放射性ヨウ素を組み合わせたものです。治療の目標は、特定の部位に放射線療法を施し、癌細胞を殺すことです。
• ペプチド受容体放射性核種療法（PRRT）。 PRRTは、がん細胞を標的とする薬剤と少量の放射性物質を組み合わせたものです。放射線をがん細胞に直接照射することができます。 1つのPRRT薬であるルテチウムLu177 dotatate（Lutathera）は、進行した神経内分泌腫瘍の治療に使用されます。
• 化学療法。化学療法は、急速に成長する癌細胞を殺す強力な薬の使用です。
• 放射線療法。これは、たとえば、痛みを引き起こしている、骨に広がった腫瘍の対症療法に使用できます。
• 標的がん治療。これらの薬は、癌細胞の成長と拡散を促進する天然に存在する分子の機能を妨げます。

臨床試験

予約の準備

あなたはかかりつけ医に診てもらうことから始めるでしょう。次に、ホルモン障害を専門とする医師（内分泌代謝科医）に紹介される場合があります。

予約の準備に役立つ情報がいくつかあります。

できること

予約をするときは、特定の検査を受ける前に断食するなど、事前に何かする必要があるかどうかを尋ねてください。次のリストを作成します。

• 症状（通常からの変化、開始時、持続時間など）
• 主要な個人情報（主要なストレス、最近の生活の変化など）および家族の病歴
• 服用するすべての薬、ビタミン、その他のサプリメント（用量を含む）
• 医師に尋ねる質問

家族を連れて行くまたは、可能であれば、友人と一緒に、入手した情報を思い出してください。

フェオクロモサイトーマの場合、医師に尋ねる質問は次のとおりです。

• 私の症状の原因は何ですか？
• 最も可能性の高い原因以外に、症状の考えられる原因は何ですか？
• どのような検査が必要ですか？
• 私の状態は一時的または慢性的である可能性がありますか？ ？
• 最善の行動方針は何ですか？
• あなたが提案している主要なアプローチの代替案は何ですか？
• 他の健康状態があります。それらを一緒に管理するにはどうすればよいですか？
• 従う必要のある制限はありますか？
• 専門家に相談する必要がありますか？
• パンフレットやその他の印刷物はありますか？私は持てます？どのウェブサイトをお勧めしますか？

他の質問をすることを躊躇しないでください。

医師に何を期待するか

医師は次のような質問をする可能性があります：

• 症状は継続的または断続的ですか？
• 症状を改善するものはありますか？
• 症状を引き起こしたり悪化させたりするものは何ですか？
• 他の病状と診断されましたか？ もしそうなら、あなたはどのような治療を受けていますか？
• 副腎または他の内分泌腫瘍の家族歴はありますか？