POEMS症候群

概要

POEMS症候群は、神経を損傷し、体の他の部分に影響を与えるまれな血液疾患です。 POEMSは、次の兆候と症状を表しています。

• 多発性神経障害。足のしびれ、うずき、脱力感、そして時間の経過とともに、おそらく手にあるもの、そして呼吸困難。これは、POEMS症候群の診断に不可欠な機能です。
• 臓器腫大。脾臓、肝臓、リンパ節の腫大。
• 内分泌障害/浮腫。甲状腺機能低下症（甲状腺機能低下症）、糖尿病、性的問題、倦怠感、手足の腫れ、代謝やその他の重要な機能の問題を引き起こす可能性のある異常なホルモンレベル。
• モノクローナルタンパク質。血流中に見られるタンパク質（モノクローナルタンパク質）を産生する異常な骨髄細胞（形質細胞）。これは、POEMS症候群の診断に不可欠な機能です。モノクローナルタンパク質は、異常な骨の硬化または肥厚に関連していることがよくあります。
• 皮膚の変化。肌の色が通常よりも多く、赤い斑点、おそらく肌が厚く、顔や脚の毛が増えています。

POEMS症候群の原因は不明です。しかし、POEMS症候群の人は形質細胞の数が増えています。これらの細胞は異常な量のタンパク質を産生し、体の他の部分に損傷を与える可能性があります。

POEMS症候群は、兆候や症状が他の障害のものを模倣しているため、誤診される可能性があります。 POEMS症候群は治療なしで急速に進行し、生命を脅かす可能性があるため、早期診断が重要です。

POEMS症候群の治療は症状を改善する可能性がありますが、症状は治癒しません。治療の選択肢には、放射線療法、化学療法、幹細胞移植などがあります。 POEMS症候群の人々の見通しは、過去10年ほどで大幅に改善されました。

臨床試験