真性赤血球増加症

概要

真性多血症（pol-e-sy-THEE-me-uh VEER-uh）は、血液がんの一種です。それはあなたの骨髄があまりにも多くの赤血球を作る原因になります。これらの過剰な細胞は血液を濃くし、その流れを遅くし、血栓などの深刻な問題を引き起こす可能性があります。

真性多血症はまれです。それは通常ゆっくりと発達します、そしてあなたは知らないで何年もそれを持っているかもしれません。多くの場合、この状態は別の理由で行われる血液検査中に発見されます。

治療を行わないと、真性多血症は生命を脅かす可能性があります。しかし、適切な医療は、この病気の兆候、症状、合併症を和らげるのに役立ちます。

症状

真性多血症の多くの人は、目立った兆候や症状がありません。一部の人々は、頭痛、めまい、倦怠感、視力障害などの漠然とした症状を発症する可能性があります。

真性多血症のより具体的な症状には、次のものがあります。

• 特に温浴後のかゆみまたはシャワー
• 手、足、腕、脚のしびれ、うずき、灼熱感、脱力感
• 食べて膨らんだ直後の膨満感、または左上腹部の痛み拡大した脾臓へ
• 鼻血や歯茎の出血などの異常な出血
• 片方の関節の痛みを伴う腫れ、多くの場合、大きなつま先
• 息切れと困難横になっているときの呼吸

医師の診察を受ける時期

真性多血症の兆候や症状がある場合は、医師に相談してください。

原因

真性多血症は、遺伝子の変異が血液細胞の産生に問題を引き起こす場合に発生します。通常、あなたの体はあなたが持っている3種類の血液細胞（赤血球、白血球、血小板）のそれぞれの数を調節します。しかし、真性多血症では、骨髄がこれらの血球の一部を作りすぎます。

真性多血症の遺伝子変異の原因は不明ですが、一般的には両親から受け継がれていません。

危険因子

真性多血症はどの年齢でも発生する可能性がありますが、50〜75歳の成人に多く見られます。男性は真性多血症になりやすいですが、女性は若い年齢で発症する傾向があります。 。

合併症

真性多血症の考えられる合併症は次のとおりです。

• 血球。血小板の異常だけでなく、血液の厚さの増加と血流の減少は、血栓のリスクを高めます。血栓は、脳卒中、心臓発作、または肺の動脈や脚の筋肉の奥深くの静脈、または腹部の閉塞を引き起こす可能性があります。
• 脾腫。脾臓は、体が感染症と戦い、古い血球や損傷した血球などの不要な物質をろ過するのに役立ちます。真性多血症によって引き起こされる血球数の増加は、脾臓の働きを通常よりも困難にし、脾臓を肥大させます。
• 赤血球のレベルが高いために問題が発生します。赤血球が多すぎると、胃の内壁の開いた痛み、上部の小腸または食道（消化性潰瘍）、関節の炎症（痛風）など、他の多くの合併症を引き起こす可能性があります。
• その他の血液障害。まれに、真性多血症は、骨髄が瘢痕組織に置き換わる進行性障害、幹細胞が成熟または適切に機能しない状態、または血液と骨髄の癌を含む他の血液疾患を引き起こす可能性があります（急性白血病）。

診断

医師は詳細な病歴を調べ、身体検査。

血液検査

真性多血症の場合、血液検査で次のことが明らかになることがあります。

• 通常よりも多くの赤血球があり、場合によっては血小板または赤血球の増加
• 総血液量を構成する赤血球の割合が高い（造血測定）
• 赤血球中の鉄に富むタンパク質のレベルの上昇酸素を運ぶ細胞（ヘモグロビン）
• 骨髄を刺激して新しい赤血球（エリスロポエチン）を生成する非常に低レベルのホルモン

骨髄吸引または生検

医師が真性多血症の疑いがある場合は、骨髄穿刺または生検によって骨髄のサンプルを採取することを勧める場合があります。

骨髄生検では、固形物のサンプルを採取します。骨髄材料。骨髄穿刺は通常同時に行われます。吸引中、医師は骨髄の液体部分のサンプルを採取します。

特定の遺伝子検査

真性多血症の場合、骨髄または血液を分析すると、病気に関連する遺伝子変異。

治療

真性多血症の治療法はありません。治療は、合併症のリスクを減らすことに焦点を当てています。これらの治療法は症状を和らげる可能性もあります。

禁断症状

vera多発性真菌症の最も一般的な治療法は、静脈に針を使用して頻繁に採血することです（瀉血）。これは献血に使用されるのと同じ手順です。

これにより、血液量が減少し、過剰な血球の数が減少します。採血が必要な頻度は、状態の重症度によって異なります。

かゆみを軽減するための治療

かゆみが気になる場合は、医師が抗ヒスタミン薬などの薬を処方することがあります。または、不快感を和らげるために紫外線治療を推奨します。

選択的セロトニン再取り込み阻害薬（SSRI）と呼ばれる、うつ病の治療に通常使用される薬は、臨床試験でかゆみを和らげるのに役立ちました。 SSRIの例には、パロキセチン（Brisdelle、Paxil、Pexevaなど）またはフルオキセチン（Prozac、Sarafem、Selfemraなど）が含まれます。

赤血球の数を減らす薬

If静脈切開だけでは十分ではありません。医師は、血流中の赤血球の数を減らすことができる薬を提案する場合があります。例：

• ヒドロキシルエア（ドロキシア、ハイドレア）
• インターフェロンアルファ-2b（イントロンA）
• ルキソリチニブ（ジャカフィ）
• ブスルファン（ブスルファン、ミレラン）

心臓薬

医師は、高血圧などの心臓や血管の病気のリスク要因を制御するための薬も処方する可能性があります、糖尿病、異常なコレステロール。

医師は、血餅のリスクを減らすために、低用量のアスピリンを服用することを勧める場合があります。低用量のアスピリンは、足や手の灼熱痛を軽減するのにも役立つ可能性があります。

臨床試験

ライフスタイルと家庭療法

自分自身を助けるための措置を講じることができます真性多血症と診断された場合は気分が良くなります。次のことを試してください：

• 運動。ウォーキングなどの適度な運動は、血流を改善することができます。これは、血栓のリスクを減らすのに役立ちます。脚と足首のストレッチや運動も血液循環を改善する可能性があります。
• タバコは避けてください。タバコを使用すると血管が狭くなり、血栓による心臓発作や脳卒中のリスクが高まります。
• 低酸素環境は避けてください。高地での生活、スキー、山での登山はすべて、血中の酸素レベルをさらに低下させます。

• 肌に良くなります。かゆみを抑えるには、冷水に浸し、穏やかなクレンザーを使用して、肌を軽くたたいて乾かします。お風呂にコーンスターチなどのでんぷんを加えるとよいでしょう。ホットタブ、温水ジェットバス、ホットシャワーやお風呂は避けてください。

  皮膚に損傷を与え、感染のリスクを高める可能性があるため、引っかかないようにしてください。ローションを使って肌をしっとりと保ちます。

• 極端な温度は避けてください。血流が悪いと、高温と低温による怪我のリスクが高まります。寒い季節には、特に手と足に常に暖かい服を着てください。暑い時期には、太陽から身を守り、水分をたくさん飲んでください。
• 痛みに注意してください。循環が悪いと、特に手や足の痛みが治りにくくなることがあります。定期的に足を検査し、痛みがあれば医師に伝えてください。

予約の準備

かかりつけ医に診てもらうことから始めます。多発性赤血球血症と診断された場合は、血液の状態を専門とする医師（血液学者）に紹介されることがあります。

予約の準備に役立つ情報がいくつかあります。

できること

次のリストを作成します。

• 予定を立てた理由や開始時期とは関係がないと思われる症状を含む、症状。
• 他の病状や家族の病歴などの重要な個人情報
• 服用するすべての薬、ビタミン、サプリメント（用量を含む）
• 医師に尋ねる質問

多発性赤血球血症の場合、医師に尋ねる質問は次のとおりです。

• 私の症状の最も可能性の高い原因は何ですか？
• どのような検査を行いますか？必要ですか？
• この状態は一時的なものですか、それとも常にありますか？
• どのような治療法があり、どれをお勧めしますか？
• 他の健康状態があります条件。どうすればそれらを一緒に管理するのが最善ですか？
• 専門家に診てもらう必要がありますか？
• フォローアップ訪問が必要ですか？もしそうなら、どのくらいの頻度で？
• パンフレットやその他の印刷物はありますか？どのウェブサイトをお勧めしますか？

予約中に思いついた他の質問をすることを躊躇しないでください。可能であれば、家族や友人を連れて行き、与えられた情報を思い出せるようにしてください。

医師に期待すること

医師は次のような質問をする可能性があります：

• 症状は継続的ですか、それとも時折ですか？
• 症状はどのくらい深刻ですか？
• 症状を改善すると思われるものは何ですか？
• 症状を悪化させるものはありますか？