原発性胆汁性胆管炎

概要

以前は原発性胆汁性肝硬変と呼ばれていた原発性胆汁性胆管炎は、肝臓の胆管がゆっくりと破壊される慢性疾患です。胆汁は肝臓で作られる液体です。消化を助け、体がコレステロール、毒素、摩耗した赤血球を取り除くのを助けます。

胆管が損傷すると、胆汁が肝臓に逆流し、時には不可逆的な瘢痕化を引き起こす可能性があります。肝組織（肝硬変）。

原発性胆汁性胆管炎は自己免疫疾患と見なされます。これは、体の免疫系が健康な細胞や組織を誤って攻撃していることを意味します。研究者たちは、遺伝的要因と環境要因の組み合わせが病気を引き起こすと考えています。通常はゆっくりと発達します。特に治療が早期に開始された場合、薬物療法は肝障害を遅らせることができます。

症状

原発性胆汁性胆管炎の患者の半数以上は、診断時に目立った症状がありません。他の理由で血液検査が行われると、この病気が診断されることがあります。症状は、最終的には今後5〜20年で発症します。診断時に症状がある人は、通常、結果が悪くなります。

一般的な初期症状は次のとおりです。

• 疲労
• 皮膚のかゆみ
• 目と口が乾く

後の兆候と症状には次のようなものがあります。

• 右上腹部の痛み
• 脾臓の腫れ
• 骨、筋肉、または関節（筋骨格）の痛み
• 足と足の腫れ（浮腫）
• 肝不全（腹水）による腹部の体液の蓄積
• 目の周りの皮膚、まぶた、または手のひら、足裏、肘、膝のしわの脂肪沈着物（黄色腫）
• 皮膚と目の黄疸（黄疸）
• 日光への曝露とは関係のない皮膚の黒ずみ（色素沈着過剰）
• 骨が弱くて脆い（骨粗鬆症）、骨折につながる可能性があります
• 高コレステロール
• 脂っこい便（脂肪便）を含む可能性のある下痢
• 甲状腺機能低下（腹水症） roidism）
• 体重減少

原因

原発性胆汁性胆管炎の原因は明らかではありません。多くの専門家は、体が自分の細胞に逆らう自己免疫疾患だと考えています。

原発性胆汁性胆管炎に見られる肝臓の炎症は、T細胞（Tリンパ球）と呼ばれる特定の種類の白血球が集まり始めると始まります。肝臓で。通常、これらの免疫細胞は、細菌などの細菌を検出して防御するのに役立ちます。しかし、原発性胆汁性胆管炎では、肝臓の小さな胆管の内側を覆う健康な細胞を誤って破壊します。

最小の胆管の炎症が広がり、最終的に肝臓の他の細胞に損傷を与えます。細胞が死ぬと、肝硬変につながる可能性のある瘢痕組織（線維症）に置き換わります。肝硬変は肝臓組織の瘢痕化であり、肝臓が正常に機能するのを困難にします。

危険因子

次の要因により、原発性胆汁性胆管炎のリスクが高まる可能性があります。

• 性別。原発性胆汁性胆管炎のほとんどの人は女性です。
• 年齢。 30〜60歳の人に発生する可能性が最も高いです。
• 遺伝的要因。家族がいる場合、または持っている場合は、この状態になる可能性が高くなります。
• 地理。これは北ヨーロッパと北アメリカで最も一般的です。

研究者は、特定の環境要因と組み合わされた遺伝的要因が原発性胆汁性胆管炎を引き起こすと考えています。これらの環境要因には、次のものが含まれます。

• 細菌、真菌、または寄生虫によって引き起こされる感染症
• 喫煙
• 有毒化学物質

合併症

肝障害が悪化すると、原発性胆汁性胆管炎は次のような深刻な健康問題を引き起こす可能性があります。

• 肝硬変（肝硬変）。肝硬変は肝臓の働きを困難にし、肝不全を引き起こす可能性があります。原発性胆汁性胆管炎の後期を示します。原発性胆汁性胆管炎および肝硬変の患者は、予後が悪く、他の合併症のリスクが高くなります。
• 門脈内圧の上昇（門脈圧亢進症）。腸、脾臓、膵臓からの血液は、門脈と呼ばれる大きな血管を通って肝臓に入ります。肝硬変の瘢痕組織が肝臓を通る正常な血流を妨げると、血液が逆流します。これにより、静脈内の圧力が上昇します。また、血液が肝臓を正常に流れないため、薬物やその他の毒素が血流から適切にろ過されません。
• 脾臓の肥大（脾腫）。脾臓は白血球や血小板で腫れる可能性があります。これは、体が本来のように血流から毒素をろ過しなくなったためです。
• 胆石や胆管結石。胆汁が胆管を通って流れることができない場合、胆汁が固まって石になり、痛みや感染症を引き起こす可能性があります。
• 静脈の拡大（静脈瘤）。門脈を通る血流が遅くなるか遮断されると、血液は他の血液、通常は胃や食道に戻る可能性があります。圧力が上昇すると、繊細な静脈が壊れて出血する可能性があります。上部胃または食道の出血は生命を脅かす緊急事態であり、早急な医療が必要です。
• 肝臓がん。肝瘢痕（肝硬変）は肝がんのリスクを高めます。
• 骨が弱い（骨粗鬆症）。原発性胆汁性胆管炎の人は、骨が弱くて壊れやすく、壊れやすくなるリスクが高くなります。
• ビタミン欠乏症。胆汁が不足すると、消化器系の脂肪と脂溶性ビタミンA、D、E、Kを吸収する能力に影響します。このため、一次胆汁が進行している人の中には、これらのビタミンのレベルが低い場合があります。
• 精神機能の低下（肝脳症）。肝不全を伴う原発性胆汁性胆管炎の一部の人々は、性格の変化や記憶力と集中力の問題を抱えています。
• 他の病気のリスクが高くなります。原発性胆汁性胆管炎は、甲状腺の問題、限局性強皮症（CREST症候群）、関節リウマチなどの代謝障害または免疫系障害に関連しています。

予防

医師はこれらの特定の合併症の予防に役立ちます：

• 門脈の圧力の上昇（門脈圧亢進症）。肝疾患がある場合は、医師が門脈圧亢進症や静脈の肥大をスクリーニングして監視する可能性があります。
• 骨が弱い（骨粗鬆症）。週のほとんどの曜日に運動すると、骨密度を上げるのに役立ちます。骨粗鬆症の場合、治療にはカルシウムとビタミンDのサプリメントが含まれることがあります。
• ビタミン欠乏症。あなたの医者はビタミンレベルを改善するためにビタミンA、D、EおよびKのサプリメントを勧めるかもしれません。最初に医師に相談せずにハーブや栄養補助食品を服用することは避けてください。

診断

医師は、あなたの健康歴と家族の健康歴について尋ね、身体検査を行います。

原発性胆汁性胆管炎の診断には、次の検査と手順が使用される場合があります。

血液検査：

• コレステロール検査。原発性胆汁性胆管炎の患者の半数以上が、総コレステロール値を含む血中脂肪（脂質）の極端な増加を示しています。
• 肝機能検査。これらの血液検査は、肝疾患や胆管損傷の兆候となる可能性のある酵素のレベルをチェックします。
• 自己免疫疾患の兆候に対する抗体検査。抗ミトコンドリア抗体（AMA）をチェックするために血液検査が行われる場合があります。これらの物質は、他の肝障害があっても、病気のない人にはほとんど発生しません。したがって、陽性のAMA検査は、この病気の非常に信頼できる兆候と見なされます。ただし、原発性胆汁性肝硬変の少数の人々はAMAを持っていません。

画像検査は必要ないかもしれません。ただし、医師が診断を確認したり、同様の兆候や症状を持つ他の状態を除外したりするのに役立つ場合があります。肝臓と胆管を調べる画像検査には、次のものが含まれます。

• 超音波。超音波は、高周波音波を使用して、体内の構造の画像を生成します。
• 磁気共鳴胆道膵管造影（MRCP）。この特別な磁気共鳴画像法（MRI）検査では、臓器や胆管の詳細な画像が作成されます。
• 磁気共鳴エラストグラフィ（MRE）。 MRIは音波と組み合わされて、内臓の視覚的なマップ（エラストグラム）を作成します。この検査は、肝硬変の兆候である可能性のある肝臓の硬化を検出するために使用されます。
• 内視鏡的逆行性胆道膵管造影（ERCP）。医師は、細くて柔軟なチューブを喉に通し、胆管が空になる小腸の領域に染料を注入します。チューブの端に取り付けられた小さなカメラは、胆管の写真を提供します。このテストは、MRCPを使用して、またはMRCPの代わりに実行できます。しかし、それは侵襲的であり、合併症を引き起こす可能性があります。 MRIの進歩により、通常は診断に必要ありません。

それでも診断が不確かな場合は、医師が肝生検を行うことがあります。肝臓組織の小さなサンプルは、細い針を使用して小さな切開を通して除去されます。診断を確認するため、または病気の程度（病期）を判断するために、検査室で検査されます。

治療

病気の治療

ありません原発性胆汁性胆管炎の治療法ですが、病気の進行を遅らせ、合併症を防ぐのに役立つ薬が利用可能です。オプションは次のとおりです。

• ウルソデオキシコール酸（UDCA）。ウルソジオール（Actigall、Urso）としても知られるこの薬は、一般的に最初に使用されます。それはあなたの肝臓を通して胆汁を動かすのを助けます。 UDCAは原発性胆汁性胆管炎を治療しませんが、肝機能を改善し、肝瘢痕を減らすようです。かゆみや倦怠感を和らげる可能性は低くなります。副作用には、体重増加、脱毛、下痢などがあります。
• オベチコール酸（オカリバ）。これは、原発性胆汁性胆管炎のために食品医薬品局によって承認された最新の薬です。研究によると、単独で、またはウルソジオールと12か月間組み合わせて投与すると、肝機能の改善に役立つことが示されています。
• フィブラート（Tricor）。研究者は、この薬が原発性胆汁性胆管炎の症状を和らげるのにどのように役立つのか正確にはわかりません。しかし、UDCAと一緒に服用すると、肝臓の炎症やかゆみを軽減する人もいます。長期的な利益を判断するには、さらに多くの研究が必要です。
• 他の薬。原発性胆汁性胆管炎の治療には他の多くの薬剤が使用または研究されており、結果はまちまちです。それらには、メトトレキサート（Trexall）とコルヒチン（Colcrys）が含まれます。
• 肝移植。薬が原発性胆汁性胆管炎を制御できなくなり、肝臓が機能しなくなった場合、肝移植は寿命を延ばすのに役立つ可能性があります。肝移植は、病気の肝臓をドナーからの健康な肝臓に置き換えます。肝移植は、原発性胆汁性胆管炎の人々にとって非常に良好な長期転帰と関連しています。ただし、移植された肝臓で数年後に病気が再発することもあります。

症状の治療

医師は、原発性胆汁性胆汁の徴候と症状を制御するための治療を勧めることがあります。胆汁炎​​とあなたをより快適にします。

疲労の治療

原発性胆汁性胆管炎は疲労を引き起こします。しかし、あなたの毎日の習慣や他の健康状態は、あなたがどのように疲れを感じるかに影響を与える可能性があります。研究者たちは、モダフィニル（プロビジル）と呼ばれる薬が原発性胆汁性胆管炎の人々の倦怠感を軽減するのに役立つかどうかを調査しています。さらなる研究が必要です。

かゆみの治療

• ジフェンヒドラミン（ベナドリルなど）やロラタジン（クラリチンなど）などの抗ヒスタミン薬は、かゆみを軽減するために一般的に使用されます。かゆみがあなたを目覚めさせ続けるならば、彼らは睡眠を助けるかもしれません。
• コレスチラミン（Questran）は食物または液体と混合されなければならない粉末です。コレスチラミンはほとんどの人に効果がありますが、味は不快です。
• リファンピン（リファンピン、その他）は、かゆみを止める可能性のある抗生物質です。これがどのように行われるかは正確には不明です。研究者は、血中のかゆみを誘発する化学物質に対する脳の反応を妨げる可能性があると考えています。
• ナロキソン（Bunavail、Evzio）やナルトレキソン（Vivitrol）を含むオピオイド拮抗薬は、肝疾患に関連するかゆみを助ける可能性があります。リファンピンと同様に、これらの薬は脳に作用することでかゆみ感を軽減するようです。

ドライアイと口の治療

人工涙液と唾液代替品、市販薬-市販薬または処方薬により、ドライアイや口の乾燥を和らげることができます。ガムを噛んだり、飴玉を吸ったりすると、唾液を増やして口渇を和らげることができます。

臨床試験

ライフスタイルと家庭薬

全体的な健康に気を配れば気分が良くなるかもしれません。原発性胆汁性胆管炎の症状を改善し、場合によっては特定の合併症を予防するためにできることがいくつかあります。

• ナトリウムを減らした食品を選択してください。ナトリウムは組織の腫れや腹腔内の体液の蓄積（腹水）に寄与するため、低ナトリウム食品または自然にナトリウムを含まない食品を選択してください。
• カキやその他の生の貝を絶対に食べないでください。このようなシーフードは感染症の原因となるバクテリアを運ぶ可能性があり、肝臓病の人にとって危険な場合があります。
• ほとんどの曜日に運動します。運動は骨量減少のリスクを減らすかもしれません。
• アルコールは避けてください。あなたの肝臓はあなたが飲むアルコールを処理し、追加されたストレスは肝臓の損傷を引き起こす可能性があります。一般的に、原発性胆汁性胆管炎の人はアルコールを控えるべきです。
• 新しい薬や栄養補助食品を始める前に、医師に確認してください。肝臓が正常に機能していないため、市販薬や処方薬、およびいくつかの栄養補助食品の影響に敏感になる可能性があります。新しいものを服用する前に医師に確認してください。

対処とサポート

治療法のない慢性肝疾患と一緒に暮らすことは、イライラすることがあります。倦怠感だけでも、生活の質に大きな影響を与える可能性があります。一人一人が慢性疾患のストレスに対処する方法を見つけます。やがて、あなたはあなたのために働くものを見つけるでしょう。開始する方法は次のとおりです。

• 自分の状態について学びます。原発性胆汁性胆管炎について理解すればするほど、自分のケアに積極的に取り組むことができます。医師と話すことに加えて、地元の図書館やAmerican LiverFoundationなどの評判の良い組織と提携しているウェブサイトで情報を探してください。
• 時間をかけてください。よく食べ、運動し、十分な休息をとることで、気分が良くなります。もっと休む必要があるかもしれない時のために前もって計画するようにしてください。
• 助けを求めてください。友人や家族が助けたいのなら、彼らに任せてください。原発性胆汁性胆管炎は疲れ果てている可能性があるため、誰かが食料品の買い物をしたり、たくさんの洗濯物を洗ったり、夕食を作ったりしたい場合は、助けを受け入れてください。必要なものを支援することを申し出た人に伝えてください。
• サポートを求めてください。強い人間関係は、前向きな姿勢を維持するのに役立ちます。友人や家族があなたの病気を理解するのに苦労している場合は、サポートグループが役立つことがあります。

予約の準備

兆候がある場合またはあなたを心配する症状は、あなたの医者との約束をしてください。原発性胆汁性胆管炎と診断された場合は、消化器系の障害（胃腸科医）または肝疾患（肝臓専門医）を専門とする医師に紹介されることがあります。

多くの場合、予約の際は、準備が整った状態で到着することをお勧めします。

できること

• 事前予約の制限に注意してください。予約をするときは、食事制限など、事前に何かしなければならないことがあるかどうかを必ず確認してください。
• 関係がないと思われる症状も含め、発生している症状を書き留めてください。予定を立てた理由に応じて。
• 大きなストレスや最近の生活の変化など、重要な個人情報を書き留めます。
• すべての薬、ビタミン、サプリメントのリストを作成します。
• 家族や友人に一緒に来てもらいます。アポイントメント中に提供されたすべての情報を覚えるのが難しい場合があります。あなたに同行する人は、あなたが見逃したり忘れたりしたことを覚えているかもしれません。
• 医師に尋ねる質問を書き留めてください。

質問のリストを準備すると、最大限に活用できます。あなたの医者とのあなたの時間の。原発性胆汁性胆管炎の場合、医師に尋ねる基本的な質問は次のとおりです。

• 私の症状の最も可能性の高い原因は何ですか？
• 確認するために必要な検査の種類は何ですか。診断？これらの検査には特別な準備が必要ですか？
• 肝臓への損傷はどの程度ですか？
• どのような治療法をお勧めしますか？
• どのような種類の副作用がありますか？治療から期待できる効果はありますか？
• 他の治療オプションはありますか？
• 食事を変える必要がありますか？
• パンフレットやその他の印刷物はありますか？持っていけるの？どのウェブサイトをお勧めしますか？

医師に尋ねる準備をした質問に加えて、予約中に頭に浮かぶ他の質問をすることを躊躇しないでください。

医師に何を期待するか

あなたの医者はあなたに多くの質問をする可能性があります。 それらに答える準備ができていると、懸念事項についてより詳細に議論する時間が増える可能性があります。 医師から次のような質問があります。

• どのような症状がありますか？
• 最初に気付いたのはいつですか？
• 常に症状がありますか、それともしますか？ 彼らは行き来しますか？
• あなたの症状はどれくらい深刻ですか？
• あなたの症状を良くしたり悪くしたりするものは何ですか？
• あなたの家族の誰かが今までに誰かいますか？ 原発性胆道胆管炎と診断されましたか？
• 慢性的な健康状態はありますか？
• 肝炎やその他の肝疾患の病歴はありますか？
• 誰かいますか？ あなたの家族の中で肝疾患がありますか？
• どのくらいのアルコールを飲みますか？
• どのような薬を服用していますか？
• ハーブ療法または自然療法を服用していますか？