原発性硬化性胆管炎

概要

原発性硬化性（skluh-ROHS-ing）胆管炎（koh-lan-JIE-tis）は胆管の病気です。胆管は、消化液の胆汁を肝臓から小腸に運びます。原発性硬化性胆管炎では、炎症が胆管内に瘢痕を引き起こします。これらの傷は管を硬く狭くし、徐々に深刻な肝障害を引き起こします。

原発性硬化性胆管炎のほとんどの人では、病気はゆっくりと進行します。最終的には、肝不全、繰り返しの感染、胆管や肝臓の腫瘍につながる可能性があります。進行性原発性硬化性胆管炎の唯一の既知の治療法は肝臓移植ですが、この病気は少数の患者の移植された肝臓で再発する可能性があります。

原発性硬化性胆管炎の治療は、肝機能のモニタリング、症状の管理に重点を置いています。可能であれば、閉塞した胆管を一時的に開く処置を行います。

症状

原発性硬化性胆管炎は、定期的な血液検査またはX線撮影で症状が現れる前に診断されることがよくあります。無関係な状態は肝臓の異常を示します。

初期症状には次のようなものがあります。

• 疲労
• かゆみ

多くの症状が現れる前に原発性硬化性胆管炎と診断された人々は、数年間、一般的に気分が良くなり続けます。しかし、どの個人でも病気がどれだけ速くまたはゆっくり進行するかを予測する信頼できる方法はありません。

病気の進行に伴って現れる可能性のある兆候と症状は次のとおりです。

• 痛み腹部の右上部
• 発熱
• 悪寒
• 寝汗
• 肝臓の肥大
• 脾臓の肥大
• 体重減少
• 黄色い目と皮膚（黄疸）

いつ医師に診てもらうか

予約する体の大部分に重度の原因不明のかゆみがある場合は、医師に相談してください。かゆみは、どれだけ引っかいても持続します。また、何をしていても、常に非常に疲れている場合は、医師の診察を受けてください。

潰瘍性大腸炎やクローン病の両方がある場合は、原因不明の倦怠感やかゆみを医師の注意を引くことが特に重要です。炎症性腸疾患の一種です。原発性硬化性胆管炎の大多数の人もこれらの病気の1つを患っています。

原因

原発性硬化性胆管炎の原因は明らかではありません。感染症や毒素に対する免疫系の反応は、遺伝的に発症しやすい人に病気を引き起こす可能性があります。

原発性硬化性胆管炎の人の大部分は、炎症性腸疾患も持っています。これは潰瘍性大腸炎を含む包括的な用語です。大腸炎とクローン病。

原発性硬化性胆管炎と炎症性腸疾患は、必ずしも同時に現れるとは限りません。場合によっては、炎症性腸疾患が発生する前に、原発性硬化性胆管炎が何年も存在します。原発性硬化性胆管炎と診断された場合、結腸がんのリスクが高いため、炎症性腸疾患を探すことが重要です。

炎症性腸疾患の治療を受けている人は、原発性硬化性胆管炎にかかっていることがわかります。同様に。また、まれに、原発性硬化性胆管炎の患者は、肝移植を受けた後にのみ炎症性腸疾患を発症します。

危険因子

原発性硬化性胆管炎のリスクを高める可能性のある要因は次のとおりです。

• あなたの年齢。原発性硬化性胆管炎はどの年齢でも発生する可能性がありますが、ほとんどの場合、30〜50歳の間に診断されます。
• あなたの性別。原発性硬化性胆管炎は男性でより頻繁に発生します。
• 炎症性腸疾患。原発性硬化性胆管炎の患者の大部分は、炎症性腸疾患も患っています。
• 地理的な場所。北欧の遺産を持つ人々は、原発性硬化性胆管炎のリスクが高くなります。

合併症

原発性硬化性胆管炎の合併症には、次のものがあります。

• 肝疾患と障害。肝臓全体の胆管の慢性炎症は、組織の瘢痕化（肝硬変）、肝細胞死、そして最終的には肝機能の喪失につながる可能性があります。
• 繰り返し感染します。胆管の瘢痕化が肝臓からの胆汁の流れを遅くしたり止めたりすると、胆管に頻繁に感染する可能性があります。ひどく傷ついた胆管を拡張したり、胆管を塞いでいる石を取り除いたりする外科的処置を受けた後は、感染のリスクが特に高くなります。

• 門脈圧亢進症。門脈は、消化器系から肝臓に流れる血液の主要な経路です。門脈圧亢進症とは、この静脈の高血圧を指します。

  門脈圧亢進症は、肝臓からの体液が腹腔（腹水）に漏れる原因となる可能性があります。また、門脈から他の静脈に血液をそらすことができ、これらの静脈が腫れます（静脈瘤）。静脈瘤は静脈が弱く、出血しやすい傾向があり、生命を脅かす可能性があります。

• 骨が薄くなります。原発性硬化性胆管炎の人は、骨が薄くなる（骨粗鬆症）ことがあります。医師は、数年ごとに骨粗鬆症を検査するために骨密度検査を勧めることがあります。カルシウムとビタミンDのサプリメントは、骨量減少を防ぐために処方される場合があります。
• 胆管がん。原発性硬化性胆管炎がある場合は、胆管または胆嚢にがんが発生するリスクが高くなります。
• 結腸がん。炎症性腸疾患に関連する原発性硬化性胆管炎の人は、結腸がんのリスクが高くなります。原発性硬化性胆管炎と診断された場合、両方の疾患があると結腸がんのリスクが高くなるため、兆候や症状がなくても、医師は炎症性腸疾患の検査を勧めることがあります。

内容：

診断

原発性硬化性胆管炎の診断に使用される検査と手順は次のとおりです。

• 肝機能血液検査。肝酵素のレベルを含む肝機能をチェックするための血液検査は、医師にあなたの診断についての手がかりを与えることができます。
• 胆管のMRI。磁気共鳴胆道膵管造影法（koh-lan-jee-o-pan-cree-uh-TOG-ruh-fee）は、磁気共鳴画像法（MRI）を使用して肝臓と胆管の画像を作成し、原発性硬化性硬化症の診断に最適な検査です。胆管炎。

胆管のX線写真。 MRIに加えて、またはその代わりに、内視鏡的逆行性胆道膵管造影（ERCP）と呼ばれる胆管X線の一種が必要になる場合があります。しかし、合併症のリスクがあるため、この検査が診断に使用されることはめったにありません。

X線で胆管を見えるようにするために、医師は喉に通した柔軟なチューブを使用してその領域に色素を注入します胆管が空になっている小腸の検査です。

MRIに異常がないにもかかわらず、兆候や症状が続く場合は、ERCPが最適な検査です。 ERCPは、体内に金属が埋め込まれているためにMRIができない場合の最初の検査であることがよくあります。

肝臓組織のサンプルを検査します。肝生検は、臨床検査のために肝臓組織の一部を取り除く手順です。医師は、皮膚から肝臓に針を挿入して組織サンプルを抽出します。

肝生検は、肝臓への損傷の程度を判断するのに役立ちます。この検査は、低侵襲検査後も原発性硬化性胆管炎の診断が不確かな場合にのみ使用されます。

治療

原発性硬化性胆管炎の治療は、合併症の管理とモニタリングに重点を置いています。肝臓が痛んで。原発性硬化性胆管炎の人々を対象に多くの薬が研究されてきましたが、これまでのところ、この病気に関連する肝障害を遅らせたり元に戻したりする薬は見つかりませんでした。

かゆみの治療

• 胆汁酸封鎖剤。胆汁酸（肝疾患でかゆみを引き起こすと考えられている物質）に結合する薬は、原発性硬化性胆管炎のかゆみの第一線の治療法です。
• 抗生物質。胆汁酸結合薬に耐えられない場合、または効果がない場合は、医師が抗菌薬のリファンピン（リファンピン、リマクタンなど）を処方することがあります。リファンピンがかゆみをどのように軽減するかは正確にはわかっていませんが、循環中のかゆみを誘発する化学物質に対する脳の反応を妨げる可能性があります。

抗ヒスタミン薬。このタイプの薬は、原発性硬化性胆管炎によって引き起こされる軽度のかゆみを軽減するのに役立つ可能性があります。これらの薬がこの状態に効果的かどうかは不明です。

抗ヒスタミン薬は、ドライアイや口渇の肝疾患の症状を悪化させる可能性があります。一方、かゆみがあなたを目覚めさせ続ける場合、抗ヒスタミン薬は睡眠を助けることができます。

• オピオイド拮抗薬。肝疾患に関連するかゆみは、ナルトレキソンなどのオピオイド拮抗薬にも反応する可能性があります。リファンピンのように、これらの薬はあなたの脳に作用することによってかゆみの感覚を減らすようです。
• ウルソデオキシコール酸（UDCA）。ウルソジオールとしても知られるUDCAは、胆汁の吸収性を高めることにより、肝疾患によって引き起こされるかゆみの症状を和らげるのに役立つ可能性のある天然の胆汁酸です。

感染症の治療

狭窄または閉塞した管に戻る胆汁は、頻繁な細菌感染を引き起こします。これらの感染症を予防および治療するために、原発性硬化性胆管炎の患者は、抗生物質を繰​​り返し服用するか、抗生物質を長期間服用し続ける場合があります。

内視鏡手術や腹部手術など、感染症を引き起こす可能性のある手術の前、抗生物質も服用する必要があります。

栄養サポート

原発性硬化性胆管炎は、体が特定のビタミンを吸収するのを困難にします。健康的な食事をしていても、必要な栄養素をすべて摂取できない場合があります。

医師は、錠剤として摂取したり、点滴として摂取したりするビタミンサプリメントを勧める場合があります。あなたの腕の静脈。病気で骨が弱くなる場合は、カルシウムとビタミンDのサプリメントも服用できます。

胆管閉塞の治療

胆管で発生する閉塞は、病気の進行が原因である可能性があります。しかし、胆管の癌の兆候である可能性があります。内視鏡的逆行性胆道膵管造影（ERCP）は原因の特定に役立ち、胆管閉塞は次の方法で治療できます。

• バルーン拡張。この手順は、肝臓の外側のより大きな胆管の閉塞を開く可能性があります。バルーン拡張術では、医師は先端に膨張可能なバルーンが付いた細いチューブ（バルーンカテーテル）を内視鏡を通して閉塞した胆管に通します。バルーンカテーテルを留置すると、バルーンが膨らみます。
• ステント留置。この手順では、医師は内視鏡と付属の器具を使用して、閉塞した胆管にステントと呼ばれる小さなプラスチックチューブを配置し、胆管を開いたままにします。

肝移植

肝移植は、原発性硬化性胆管炎を治療することが知られている唯一の治療法です。肝移植の際、外科医はあなたの病気の肝臓を取り除き、それをドナーからの健康な肝臓と交換します。

肝移植は、肝不全または原発性硬化性胆管炎の他の重篤な合併症を持つ人々のために予約されています。まれですが、肝移植後に原発性硬化性胆管炎が再発する可能性があります。

臨床試験

ライフスタイルと家庭薬

と診断された場合原発性硬化性胆管炎には、次のような肝臓のケアのための措置を講じます。

• アルコールを飲まないでください。
• A型およびB型肝炎の予防接種を受けてください。
• 自宅と職場で化学物質に注意してください。
• 健康的な体重を維持してください。
• 処方薬と市販薬の両方について、すべての薬の指示に従ってください。薬剤師と処方する医師が、あなたが肝臓病にかかっていることを知っていることを確認してください。
• 摂取しているハーブやサプリメントについては、肝臓に害を及ぼす可能性があるため、医師に相談してください。

代替医療

原発性硬化性胆管炎を治療する代替医療は見つかっていません。しかし、いくつかの補完代替療法は、病気の兆候や症状に対処するのに役立つ場合があります。選択肢については医師に相談してください。

原発性硬化性胆管炎の人には倦怠感がよく見られます。医師は倦怠感の原因となる可能性のあるいくつかの要因を治療することができますが、あなたの兆候や症状はまだ続く可能性があります。次のような、倦怠感に何らかの効果を示した補完代替治療で安心できるかもしれません。

• ほとんどの曜日に30分歩くなどの運動
• 支出友人や家族との時間
• 瞑想やリラクゼーションエクササイズなどのストレス管理テクニック
• ヨガ

予約の準備

心配する兆候や症状がある場合は、まずプライマリケアの医師に相談してください。原発性硬化性胆管炎の可能性があると医師が疑う場合は、肝臓の専門医（胃腸科医または肝臓専門医）に紹介されることがあります。

予約は簡単で、カバーする根拠がたくさんあることが多いため、十分に準備することをお勧めします。準備に役立つ情報と医師に期待することを以下に示します。

できること

• 事前予約の制限に注意してください。予約をするときは、食事制限など、事前に何かする必要があるかどうかを必ず確認してください。
• 発生している症状を書き留めます。これには、予定を立てた理由。
• 主なストレスや最近の生活の変化など、重要な個人情報を書き留めます。
• すべての薬、ビタミン、またはあなたが取っているサプリメント。
• 家族や友人を連れて行くことを検討してください。アポイントメント中に提供されたすべての情報を覚えるのが難しい場合があります。あなたに同行する人は、あなたが見逃したり忘れたりしたことを覚えているかもしれません。
• 質問を書き留めて医師に尋ねてください。

医師との時間は限られています。あなたがあなたの予定で尋ねたい質問のリストを作るならば、あなたはそれほど急いでいないと感じるかもしれません。原発性硬化性胆管炎について考えられる質問は次のとおりです。

• 検査結果を説明してもらえますか？
• さらに検査が必要ですか？
• どのように原発性硬化性胆管炎はどこまで進行しましたか？
• 肝臓の損傷はどのくらい深刻ですか？
• 肝移植が必要になる時期を見積もることができますか？
• 治療は私の兆候や症状を和らげることができますか？
• 各治療の潜在的な副作用は何ですか？
• 炎症性腸疾患の検査を受ける必要がありますか？
• どのような兆候ですか？症状は、私の状態が悪化していることを示しており、別の予約をする必要がありますか？
• 従う必要のある制限はありますか？
• 専門医に診てもらう必要がありますか？
• 持参できるパンフレットやその他の印刷物はありますか？どのウェブサイトをお勧めしますか？

医師に尋ねる準備をした質問に加えて、予約中に出てくる質問を遠慮なく尋ねてください。

主治医に何を期待するか

主治医はあなたに多くの質問をする可能性があります。それらに答える準備ができていると、後で対処したいポイントをカバーするためにもっと時間がかかるかもしれません。医師は次のように尋ねることがあります：

• 症状が出始めたのはいつですか？
• 症状は継続的ですか、それとも時折ですか？
• 症状はどのくらい深刻ですか？
• 症状を改善すると思われるものは何ですか？
• 症状を悪化させると思われるものは何ですか？
• 下痢の発作が頻繁にありますか。 ？
• 便に血が混じっているのに気づきましたか？