進行性核上性麻痺

概要

進行性核上性麻痺は、歩行、バランス、眼球運動、そして後に嚥下に深刻な問題を引き起こすまれな脳障害です。この障害は、体の動き、協調、思考、その他の重要な機能を制御する脳の領域の細胞の劣化に起因します。進行性核上性麻痺は、スティール-リチャードソン-オルゼウスキー症候群とも呼ばれます。

進行性核上性麻痺は、時間の経過とともに悪化し、肺炎や嚥下障害などの生命を脅かす合併症を引き起こす可能性があります。進行性核上性麻痺の治療法はないため、治療は徴候と症状の管理に重点を置いています。

症状

進行性核上性麻痺の特徴的な徴候と症状は次のとおりです。

• 歩行中のバランスの喪失。後ろに倒れる傾向は、病気の非常に早い段階で発生する可能性があります。
• 目を適切に向けることができない。下を見るのが特に難しい場合や、ぼやけや複視が発生する場合があります。目を集中させることのこの困難は、アイコンタクトが不十分なために食べ物をこぼしたり、会話に無関心に見える人もいます。

進行性核上性麻痺の追加の兆候や症状はさまざまで、パーキンソン病の症状を模倣している可能性がありますと認知症。通常、時間の経過とともに悪化し、次のような症状が見られます。

• 硬直とぎこちない動き
• 転倒
• 発話と嚥下の問題
• 光に対する感受性
• 睡眠障害
• 楽しい活動への興味の喪失
• 理由もなく笑ったり泣いたりするなどの衝動的な行動
• 記憶、推論、問題解決、意思決定の難しさ
• うつ病と不安
• 顔の筋肉の硬直による驚きまたは恐怖の表情

いつ医師に診てもらうか

上記の兆候や症状のいずれかが発生した場合は、医師に相談してください。

原因

進行性核上性麻痺の原因は不明です。障害の兆候と症状は、脳の領域の細胞、特に体の動きと思考を制御するのに役立つ細胞の劣化に起因します。

研究者は、進行性核上性麻痺の人々の脳細胞の劣化を発見しました。タウと呼ばれるタンパク質の異常な量があります。タウの塊は、アルツハイマー病などの他の神経変性疾患にも見られます。

まれに、進行性核上性麻痺が家族内で発生します。しかし、遺伝的関連は明確ではなく、進行性核上性麻痺のほとんどの人はこの障害を受け継いでいません。

危険因子

進行性核上性麻痺の唯一の証明された危険因子は年齢です。この状態は通常、60歳前後の人に影響を及ぼし、40歳未満の人にはほとんど知られていません。

合併症

進行性核上性麻痺の合併症は、主にゆっくりとした困難な筋肉の動きに起因します。 。これらの合併症には次のものが含まれます。

• 転倒。頭の怪我、骨折、その他の怪我につながる可能性があります。
• 目の焦点が合わないため、怪我につながる可能性もあります。
• 眠れない
• 明るい光を見るのが難しい
• 嚥下の問題。窒息したり、気道に食べ物や液体を吸い込んだりする可能性があります（誤嚥）
• 誤嚥によって引き起こされる可能性があり、進行性の核上麻痺のある人の最も一般的な死因である肺炎
• 衝動的な行動（たとえば、補助を待たずに立ち上がる）は、転倒につながる可能性があります

窒息の危険を避けるために、医師は栄養チューブを勧めることがあります。転倒による怪我を避けるために、歩行器または車椅子を使用することができます。

診断

進行性核上性麻痺兆候や症状はパーキンソン病と類似しているため、診断が難しい場合があります。次のような症状が見られた場合、医師はパーキンソン病ではなく進行性核上性麻痺を疑う可能性があります。

• 震えの欠如
• パーキンソン病の薬に対する反応が悪いかまったくない
• 特に下向きに目を動かすのが難しい

進行性核上性麻痺に関連する脳の特定の領域に収縮があるかどうかを判断するために、医師がMRIを勧める場合があります。 MRIは、脳卒中などの進行性核上性麻痺を模倣する可能性のある障害を除外するのにも役立ちます。

ポジトロン放出断層撮影（PET）スキャンも、脳の変化の初期兆候をチェックするために推奨される場合があります。 MRIに表示されない場合があります。

治療

進行性核上性麻痺の治療法はありませんが、障害の症状を和らげるのに役立つ治療法が利用できます。オプションは次のとおりです。

• パーキンソン病の薬。これは、滑らかで制御された筋肉の動きに関与する脳内化学物質のレベルを高めます。これらの薬の効果は限られており、通常は一時的で、約2〜3年続きます。
• オナボツリヌス毒素A（ボトックス）は、目の周りの筋肉に少量注射される場合があります。ボトックスは、筋肉を収縮させる化学信号を遮断し、眼瞼けいれんを改善する可能性があります。
• 遠近両用レンズまたはプリズムレンズを備えた眼鏡。これにより、下向きの問題が緩和される場合があります。プリズムレンズを使用すると、進行性核上性麻痺の人は目を下に動かさずに下向きに見ることができます。
• より安全な嚥下技術を学ぶのに役立つ、音声と嚥下の評価。
• 理学療法と作業療法、バランスを改善するため。

研究者は、タウの形成を阻止する可能性のある治療法など、進行性核上性麻痺を治療するための薬物療法の開発に取り組んでいます。

臨床試験

ライフスタイルと家庭療法

進行性核上性麻痺の影響を最小限に抑えるために、自宅で特定の手順を実行できます。

• 1日に複数回点眼薬を使用して緩和します。瞬きや持続的な裂傷の問題の結果として発生する可能性のある乾燥した目。
• 転倒を防ぐために、廊下やバスルームにグラブバーを取り付けます。
• 体重のある歩行器を使用します。 、後ろに倒れないようにするためです。
• 小さな領域の敷物や、見ないと見えにくいその他のアイテムを取り除きます。
• 階段を上るのは避けてください。

対処とサポート

慢性疾患を抱えて生活するのは難しい場合があり、怒りを感じるのは普通のことです。時々落ち込んだり落胆したりします。進行性核上性麻痺は、脳に変化を引き起こし、理由もなく不安や笑い、泣きを引き起こす可能性があるため、特別な問題を引き起こします。進行性核上性麻痺は、歩く、話す、食べることが難しくなるにつれて、非常にイライラすることもあります。

進行性核上性麻痺と一緒に暮らすストレスを管理するには、次の提案を検討してください。

• 友人や家族の強力なサポートシステムを維持する
• 自分自身または家族のためにサポートグループに連絡する
• 進行性核上性麻痺と一緒に暮らすことについてのあなたの気持ちや懸念について医師またはカウンセラー

介護者向け

進行性核上性麻痺のある人のケアは、肉体的および精神的に困難な場合があります。この状態に伴う絶えず変動する気分や身体的ニーズに適応しようとすると、タスクをやりくりするのは簡単ではありません。これらの気分や身体能力は時間ごとに変化する可能性があり、人の意識的な制御下にないことを忘れないでください。

予約の準備

専門の医師に紹介される場合があります脳と神経系の障害（神経内科医）。

できること

• スケジュールした理由とは関係がないと思われる症状を含め、症状を書き留めます。予約。
• すべての薬、ビタミン、サプリメントのリストを作成します。
• 他の状態を含む重要な医療情報を書き留めます。
• 個人の重要な情報を書き留めます。最近の変化や人生のストレス要因などの情報。
• 質問を書き留めて医師に尋ねます。
• 親戚や友人に同行してもらい、医師のことを思い出せるようにします。

医師に尋ねる質問

• 私の症状の最も可能性の高い原因は何ですか？
• どのような種類の検査を行いますか？ニーd？
• 進行性核上性麻痺は通常どのように進行しますか？
• どのような治療法があり、どのような種類の副作用が予想されますか？
• 他の健康状態があります条件。これらの状態を一緒に管理するにはどうすればよいですか？
• 活動を制限する必要がありますか？

医師に尋ねる準備をした質問に加えて、しないでください。予約中に他の質問をすることを躊躇してください。

医師に何を期待するか

あなたの医者はあなたに多くの質問をする可能性があります。 それらに答える準備ができていると、あなたが対処したいポイントを検討するためにより多くの時間がかかるかもしれません。 質問される場合があります：

• バランスや歩行に問題がありましたか？
• 食事をしているときに皿など、下にあるものが見えにくいと思いますか？ ？
• 話したり飲み込んだりするのに問題がありますか？
• 動きが硬くなったり揺れたりしましたか？
• 厄介な気分の変化を経験しましたか？
• これらの症状を経験し始めたのはいつですか？ それらは継続的または時折ありましたか？
• これらの症状を改善または悪化させるものはありますか？