肺動脈弁閉鎖症

心室中隔欠損症を伴う肺動脈弁閉鎖症

肺動脈弁閉鎖症（uh-TREE-zhuh）は、出生時または直後に見られる可能性のあるいくつかの心臓弁欠損症の1つです。肺動脈弁閉鎖症では、心臓と肺の間の弁（肺動脈弁）が完全に発達していないため、肺への順方向の血流が妨げられ、赤ちゃんは必要な酸素を摂取できません。

通常、一部の血液は心臓とその動脈内の他の通路を通って肺に入ります。赤ちゃんが生まれる前に、赤ちゃんの心臓の上部の部屋（卵円孔）の間の穴から血液を受け取り、赤ちゃんの体の残りの部分に血液が送り出されます。

出生後、卵円孔卵円孔は通常閉じますが、肺動脈弁閉鎖症では開いたままになることがあります。別の一時的な開口部（動脈管開存症）はある程度の血流を可能にする場合がありますが、赤ちゃんは閉鎖を矯正するために投薬、手順、または手術が必要になります。

この心臓の欠陥では、2つのポンプ室の間に穴もあります赤ちゃんの心臓の（心室中隔欠損症、またはVSD）。

肺動脈とその枝は非常に小さいか、存在しない可能性があります。後者の場合、肺に血流を提供するために大動脈から追加の動脈が発生します（主要な大動脈肺側副動脈、またはMAPCA）。

診断

医師は診断にいくつかの検査を使用する場合があります肺動脈弁閉鎖症：

• パルスオキシメトリ。この簡単な検査では、赤ちゃんの血液中の酸素量を測定します。医師が赤ちゃんの手や足に小さなセンサーを取り付けます。
• X線。 X線は、赤ちゃんの医師に赤ちゃんの心臓の形と大きさ、および欠陥を示します。
• 心エコー図。心エコー検査では、音波の動きが赤ちゃんの心臓の特徴を明らかにします。医師は、出産前に腹部の心エコー図（胎児心エコー図）を使用して肺動脈弁閉鎖症を診断する場合もあります。
• 心電図（ECG）。このテストでは、ワイヤーが取り付けられたセンサーパッチ（電極）が、赤ちゃんの心臓から放出される電気インパルスを測定します。 ECGは、異常な心臓リズム（不整脈または不整脈）を検出し、他の心臓損傷を示す場合があります。
• 心臓カテーテル検査。カテーテル挿入では、医師は細い柔軟なチューブ（カテーテル）を赤ちゃんの鼠径部の血管に挿入し、赤ちゃんの心臓に導きます。このテストでは、赤ちゃんの心臓の構造と、赤ちゃんの心臓、肺動脈、大動脈の血圧と酸素レベルを示します。医師はカテーテルに染料を注入して、X線で赤ちゃんの動脈をより簡単に確認できる場合があります。
• 心臓CTスキャン。赤ちゃんの心臓と血管のこのスキャンは、修復を計画するために重要となるこれらの側副動脈であるMAPCAの解剖学的構造と存在を理解するのに役立ちます。

治療

心室中隔欠損症を伴う赤ちゃんの肺動脈弁閉鎖症を治療するには、投薬といくつかの手順が必要になる場合があります。

手順。赤ちゃんは、心臓機能と血流を改善するために1つ以上の手順が必要になる場合があります。肺動脈の解剖学的構造およびMAPCAの有無に応じて、いくつかの治療経路があります。

• ステント留置。大動脈と肺動脈（動脈管）の間に硬いチューブ（ステント）を配置すると、血液が乳児の肺に流れるようになります。
• 全身から肺動脈へのシャント。これは、合成材料の小さなチューブを使用して動脈の1つと肺動脈の間に接続（シャント）を作成することにより、肺への血流を増やすために、生後数日で必要になる可能性のある外科的処置です。このような手順の一例は、Blalock-Taussigシャント（BTシャント）です。

完全な修復

• 新生児の完全な修復。赤ちゃんの心臓に十分に発達した肺動脈があり、MAPCAがない場合、赤ちゃんの外科医は新生児期の1つの段階で完全な修復を行うことができます。これには、心室中隔欠損症の閉鎖と、右心室と肺動脈の間の弁導管（チューブ）の配置が含まれます。
• 一段階の完全な修理。この手順では、赤ちゃんの外科医がすべてのMAPCAを接続して新しい肺動脈を作成し、VSDを閉じて導管を配置して修復を完了します。これは通常、生後4〜6か月の間に行われます。この手順は、単焦点化とも呼ばれます。

段階的修復

• 段階的単焦点化。 MAPCAが小さい場合、または複数のナローイング領域がある場合は、段階的に接続される場合があります。これにより、完全に修復する前に動脈を適切なサイズに成長させることができます。肺への血流源は、大動脈から新しく構築された肺動脈への小さなシャントを介して提供されます。数か月後、赤ちゃんの心臓を心臓カテーテル検査と心臓CTスキャンで評価して、完全な修復の適合性とタイミングを判断します。
• 肺動脈枝へのカテーテル介入。この手順は、赤ちゃんの心臓の解剖学的構造を評価し、肺動脈の枝を再構築し、狭窄している領域を拡張またはステント留置するために行われます。