肺線維症

概要

肺線維症は、肺組織が損傷して傷ついたときに発生する肺疾患です。この肥厚した硬い組織は、肺が適切に機能するのをより困難にします。肺線維症が悪化すると、次第に息切れが起こります。

肺線維症に伴う瘢痕は、さまざまな要因によって引き起こされる可能性があります。しかし、ほとんどの場合、医師は問題の原因を特定することはできません。原因が見つからない場合、その状態は特発性肺線維症と呼ばれます。

肺線維症によって引き起こされた肺の損傷は修復できませんが、薬物療法や治療法は症状を和らげ、症状の質を改善するのに役立つ場合があります。生活。一部の人にとっては、肺移植が適切な場合があります。

症状

肺線維症の兆候と症状には、次のものがあります。

• 息切れ（呼吸困難） ）
• 乾いた咳
• 倦怠感
• 原因不明の体重減少
• 筋肉や関節の痛み
• 広がりと丸み指やつま先の先端（ばち指）

肺線維症の経過、および症状の重症度は、人によって大きく異なります。重度の病気ですぐに病気になる人もいます。他の人は、数ヶ月または数年にわたって、よりゆっくりと悪化する中等度の症状を示します。

一部の人々は、数日間続く可能性のある重度の息切れなど、症状の急速な悪化（急性増悪）を経験する場合があります。数週間。急性増悪のある人は、人工呼吸器を装着することがあります。医師は、急性増悪を治療するために、抗生物質、コルチコステロイド薬、またはその他の薬を処方することもあります。

原因

肺線維症の瘢痕と、肺胞（肺胞）の周囲および間の組織の肥厚肺。これにより、酸素が血流に入るのがより困難になります。損傷は、特定の毒素への長期暴露、特定の病状、放射線療法、およびいくつかの薬物療法など、さまざまな要因によって引き起こされる可能性があります。

職業的および環境的要因

多くの毒素への長期暴露および汚染物質はあなたの肺を損傷する可能性があります。

• シリカダスト
• アスベスト繊維
• 硬質金属ダスト
• 炭塵
• 炭塵
• 鳥や動物の糞

放射線治療

肺がんや乳がんの放射線治療を受けた人の中には、最初の治療から数か月、時には数年後に肺の損傷の兆候を示す人がいます。損傷の重症度は、以下によって異なります。

• 肺のどのくらいの量が放射線にさらされたか
• 投与された放射線の総量
• 化学療法かどうかまた、使用されました
• 根底にある肺疾患の存在

薬

多くの薬、特に次のような薬は肺に損傷を与える可能性があります：

• 化学療法薬。メトトレキサート（Trexall、Otrexupなど）やシクロホスファミドなど、がん細胞を殺すように設計された薬も、肺組織に損傷を与える可能性があります。
• 心臓の薬。アミオダロン（コルダロン、ネクステロン、パセロン）など、不整脈の治療に使用される一部の薬は、肺組織に害を及ぼす可能性があります。
• 一部の抗生物質。ニトロフラントイン（マクロビッド、マクロダンチンなど）やエタンブトールなどの抗生物質は、肺の損傷を引き起こす可能性があります。
• 抗炎症薬。リツキシマブ（リツキサン）やスルファサラジン（アズルフィジン）などの特定の抗炎症薬は、肺の損傷を引き起こす可能性があります。

病状

肺の損傷は、次のような多くの状態からも発生する可能性があります。

• 皮膚筋炎
• 多発性筋炎
• 混合性結合組織病
• 全身性エリテマトーデス
• 関節リウマチ
• サルコイドーシス
• 強皮症
• 肺炎

多くの物質や状態が肺線維症を引き起こす可能性があります。それでも、ほとんどの場合、原因は特定されません。原因が不明な肺線維症は特発性肺線維症と呼ばれます。

研究者は、ウイルスやタバコの煙への曝露など、特発性肺線維症を引き起こす可能性のあるものについていくつかの理論を持っています。また、特発性肺線維症のいくつかの形態は家族で発生し、遺伝は特発性肺線維症に関与する可能性があります。

特発性肺線維症の多くの人々は胃食道逆流症（GERD）も発症する可能性があります。胃からの酸が食道に逆流するとき。進行中の研究は、GERDが特発性肺線維症の危険因子である可能性があるかどうか、またはGERDが状態のより急速な進行につながる可能性があるかどうかを評価しています。ただし、特発性肺線維症とGERDとの関連を判断するには、さらに研究が必要です。

危険因子

肺線維症にかかりやすくする要因は次のとおりです。

• 年齢。肺線維症は子供と乳児で診断されていますが、この障害は中高年の成人に影響を与える可能性がはるかに高くなります。
• 性別。特発性肺線維症は、女性よりも男性に影響を与える可能性が高くなります。
• 喫煙。喫煙したことがない人よりもはるかに多くの喫煙者と元喫煙者が肺線維症を発症します。肺線維症は、肺気腫の患者に発生する可能性があります。
• 特定の職業。鉱業、農業、建設業で働いている場合、または肺に損傷を与えることが知られている汚染物質にさらされている場合は、肺線維症を発症するリスクが高くなります。
• 癌治療。胸部への放射線治療や特定の化学療法薬の使用は、肺線維症のリスクを高める可能性があります。
• 遺伝的要因。一部のタイプの肺線維症は家族で発症し、遺伝的要因が構成要素となる場合があります。

合併症

肺線維症の合併症には次のものがあります。

• 肺の高血圧（肺高血圧症）。全身性高血圧とは異なり、この状態は肺の動脈にのみ影響します。最小の動脈と毛細血管が瘢痕組織によって圧迫され、肺の血流に対する抵抗が増加したときに始まります。

  これにより、肺動脈と右下心腔（右心室）内の圧力が上昇します。 。肺高血圧症のいくつかの形態は、進行性に悪化し、時には致命的となる重篤な病気です。

• 右心不全（肺性心）。この深刻な状態は、部分的に閉塞した肺動脈を通して血液を移動させるために、心臓の右下室（心室）を通常よりも強くポンプで送り出す必要がある場合に発生します。
• 呼吸不全。これはしばしば慢性肺疾患の最終段階です。血中酸素濃度が危険なほど低くなると発生します。
• 肺がん。長期にわたる肺線維症はまた、肺がんを発症するリスクを高めます。
• 肺の合併症。肺線維症が進行すると、肺の血餅、肺の虚脱、肺感染症などの合併症を引き起こす可能性があります。

内容：

診断

あなたの状態を診断するために、医師はあなたの病歴と家族歴を確認し、あなたの兆候と症状について話し合い、あなたがほこり、ガス、化学物質にさらされたことを確認し、身体検査を行うことがあります。身体検査の間、あなたの医者はあなたが呼吸している間あなたの肺に注意深く耳を傾けるために聴診器を使用します。彼または彼女はまた、以下の検査の1つまたは複数を提案する場合があります。

画像検査

• 胸部X線検査。胸部X線写真は胸部の画像を示しています。これは、肺線維症に典型的な瘢痕組織を示している可能性があり、病気や治療の経過を監視するのに役立つ可能性があります。ただし、胸部X線が正常な場合もあり、息切れを説明するためにさらに検査が必要になる場合があります。
• コンピューター断層撮影（CT）スキャン。 CTスキャナーは、コンピューターを使用して、さまざまな角度から撮影したX線画像を組み合わせて、体内の内部構造の断面画像を生成します。高解像度CTスキャンは、肺線維症によって引き起こされる肺損傷の程度を判断するのに特に役立ちます。また、いくつかの種類の線維症には特徴的なパターンがあります。
• 心エコー図。心エコー検査では、音波を使用して心臓を視覚化します。心臓の構造の静止画像や、心臓がどのように機能しているかを示すビデオを作成できます。この検査では、心臓の右側で発生する圧力の量を評価できます。

肺機能検査

• 呼吸機能検査。いくつかのタイプの肺機能検査が実施される場合があります。肺活量測定と呼ばれるテストでは、機械に接続されたチューブからすばやく力強く息を吐きます。この機械は、肺が保持できる空気の量と、肺に空気を出し入れする速度を測定します。肺気量と拡散能力を測定するために、他の検査が行われる場合があります。
• パルスオキシメトリ。この簡単なテストでは、指の1つに配置された小さなデバイスを使用して、血液中の酸素飽和度を測定します。オキシメトリは、病気の経過を監視する方法として役立ちます。
• 運動ストレステスト。トレッドミルまたはエアロバイクでの運動テストは、活動中の肺機能を監視するために使用される場合があります。
• 動脈血ガステスト。この検査では、医師は通常手首の動脈から採取した血液のサンプルを検査します。次に、サンプル中の酸素と二酸化炭素のレベルが測定されます。

組織サンプル（生検）

他の検査で状態が診断されていない場合、医師は少量の肺組織を切除する必要があるかもしれません（生検）。次に、生検を検査室で検査して、肺線維症を診断するか、他の状態を除外します。組織サンプルは、次のいずれかの方法で取得できます。

• 気管支鏡検査。この手順では、医師は、口または鼻から肺に通す小さくて柔軟なチューブ（気管支鏡）を使用して、非常に小さな組織サンプル（通常はピンの頭よりも大きくない）を取り除きます。組織サンプルは、正確な診断には小さすぎる場合があります。生検は、他の状態を除外するためにも使用できます。

  気管支鏡検査のリスクは一般に軽微であり、一時的な喉の痛みや気管支鏡の通過による鼻の不快感などがあります。ただし、重篤な合併症には、出血や肺の収縮などがあります。

  気管支鏡検査中に、医師は気管支肺胞洗浄と呼ばれる追加の処置を行う場合があります。この手順では、医師が気管支鏡から肺の一部に食塩水を注入し、すぐに吸引します。回収された溶液には、気嚢からの細胞が含まれています。

  気管支肺胞洗浄液は、他の手順よりも広い範囲の肺をサンプリングしますが、肺線維症を診断するのに十分な情報を提供しない場合があります。他の状態を除外するためにも使用される可能性があります。

• 外科的生検。外科的生検はより侵襲的であり、潜在的な合併症がありますが、正確な診断を行うのに十分な大きさの組織サンプルを取得する唯一の方法である可能性があります。この手順は、胸腔鏡下手術（VATS）と呼ばれる低侵襲手術として、または開胸手術（開胸術）として行うことができます。

  VATS中に、外科医は手術器具と小さなカメラを挿入します。あなたの肋骨の間の2つまたは3つの小さな切開。このカメラを使用すると、外科医は肺から組織サンプルを取り出しながら、ビデオモニターで肺を見ることができます。この手順は、全身麻酔を施した後に実行されるため、手順中は眠ります。

  開胸手術（開胸術）では、外科医が胸部の切開部から肺サンプルを取り出します。あなたの肋骨の間。この手順は、一般的な麻酔薬を投与された後に行われます。

血液検査

医師は、肝臓と腎臓を評価するために血液検査を注文することもあります。

治療

肺線維症で発生する肺の瘢痕化を元に戻すことはできず、現在の治療法は停止に効果的であることが証明されていません。病気の進行。一部の治療法では、症状が一時的に改善したり、病気の進行が遅くなったりする場合があります。他の人は生活の質を改善するのを助けるかもしれません。医師はあなたの状態の重症度を評価して、あなたの状態に最も適切な治療法を決定します。

薬

あなたの医者はピルフェニドン（Esbriet）やニンテダニブ（Ofev）を含む新しい薬を勧めるかもしれません。 。これらの薬は、特発性肺線維症の進行を遅らせるのに役立つ可能性があります。両方の薬は食品医薬品局（FDA）によって承認されています。追加の薬剤およびこれらの薬剤の新しい製剤が開発されていますが、FDAの承認はまだ得られていません。

ニンテダニブは、下痢や吐き気などの副作用を引き起こす可能性があります。ピルフェニドンの副作用には、発疹、吐き気、下痢などがあります。

研究者は、肺線維症を治療するための薬物療法の研究を続けています。

医師は、胃食道逆流症（GERD）を治療するために抗酸性薬物療法を推奨する場合があります。 、特発性肺線維症の人によく見られる消化器疾患です。

酸素療法

酸素を使用しても肺の損傷を止めることはできませんが、次のことができます。

• 呼吸と運動を楽にする
• 低酸素酸素レベルによる合併症を予防または軽減する
• 心臓の右側の血圧を下げる
• 睡眠と幸福感

睡眠中または運動中に酸素を受け取ることがありますが、常に使用している人もいます。一部の人々は酸素ボンベを持ち運び、移動性を高めています。

呼吸リハビリテーション

呼吸リハビリテーションは、症状の管理と日常の機能の改善に役立ちます。呼吸リハビリテーションプログラムの焦点は次のとおりです。

• 持久力を向上させるための運動
• 肺の効率を向上させる可能性のある呼吸法
• 栄養カウンセリング
• カウンセリングとサポート
• あなたの状態についての教育

肺移植

肺移植は、肺線維症の人々にとっての選択肢かもしれません。肺移植を受けることで、生活の質が向上し、長生きすることができます。ただし、肺移植には、拒絶反応や感染症などの合併症が伴う場合があります。肺移植があなたの状態に適しているかどうかについて、医師があなたと話し合うことがあります。

臨床試験

ライフスタイルと家庭療法

自分自身に積極的に関与する肺線維症と一緒に暮らすには、治療と可能な限り健康を維持することが不可欠です。そのため、次のことが重要です。

• 喫煙をやめる。肺疾患がある場合は、喫煙をやめることが非常に重要です。禁煙プログラムなど、さまざまな実績のある技術を使用して禁煙を支援する禁煙の選択肢について、医師に相談してください。また、間接喫煙は肺に害を及ぼす可能性があるため、喫煙している人の周りにいることは避けてください。

• よく食べてください。肺疾患のある人は、食べるのが不快であるためと、呼吸に余分なエネルギーが必要なために、体重が減る可能性があります。それでも、十分なカロリーを含む栄養豊富な食事は不可欠です。日中は少量の食事をより頻繁に食べるようにしてください。

  さまざまな果物や野菜、全粒粉、低脂肪または無脂肪の乳製品、赤身の肉を食べることを目指します。トランス脂肪と飽和脂肪、塩分が多すぎる、砂糖を加えないでください。栄養士はあなたに健康的な食事のためのさらなるガイドラインを与えることができます。

• 動きましょう。定期的な運動は、肺機能を維持し、ストレスを管理するのに役立ちます。ウォーキングやサイクリングなどの身体活動を日常生活に取り入れることを目指します。どの活動があなたに適しているかについて医師に相談してください。車椅子など、時間の経過に伴う移動の支援が必要な場合は、歩く必要のない活動や趣味を探してください。
• 休憩してください。十分な休息をとってください。休息する時間をとることは、あなたがより多くのエネルギーを持ち、あなたの状態のストレスに対処するのを助けることができます。
• 予防接種を受けてください。呼吸器感染症は、肺線維症の症状を悪化させる可能性があります。肺炎球菌ワクチンと毎年のインフルエンザの予防接種を受けていることを確認してください。家族にも予防接種を受けることが重要です。インフルエンザの季節には混雑を避けることを目指してください。
• 治療計画に従ってください。あなたはあなたの医者からの継続的な治療を受ける必要があるでしょう。医師の指示に従い、処方されたとおりに薬を服用し、必要に応じて食事と運動を調整してください。医師の診察を受けてください。

対処とサポート

肺線維症は慢性の進行性疾患であり、時間の経過とともに悪化します。病気についてもっと学ぶことはあなたとあなたの家族が対処するのを助けることができます。呼吸リハビリテーションに参加すると、症状を管理し、日常の機能を改善するのに役立ちます。

肺線維症があると、恐怖やストレスを引き起こす可能性があります。家族や友人と時間を過ごし、彼らがあなたをどのようにサポートし、助けることができるかを彼らに知らせてください。あなたの状態とあなたがどのように感じるかについてあなたの医者に相談してください。うつ病の場合は、医師がメンタルヘルスの専門家に診てもらうよう勧める場合があります。

肺線維症の人と一緒にサポートグループに参加すると役立つ場合があります。同様の症状や治療を受けた他の人と話し、対処戦略について話し合うのに役立ちます。

状態が進行するにつれて、医師はあなたとあなたの家族に終末期の問題と計画について話し合うようにアドバイスすることがあります。事前の指示。

予約の準備

主治医が深刻な肺の問題を疑う場合は、肺疾患を専門とする呼吸器科医に紹介される可能性があります。 。

できること

予約する前に、次の質問に答えるリストを作成することをお勧めします。

• 症状は何ですか。
• 他の病状の治療を受けていますか？
• 過去5年間にどのような薬やサプリメントを服用しましたか？
• タバコは吸いますか？もしそうなら、どのくらいの期間、どのくらいの期間ですか？
• 数か月間であっても、これまでに受けたすべての職業は何ですか？
• 家族の誰かが持っていますか？あらゆる種類の慢性肺疾患？
• 癌の化学療法または放射線治療を受けたことがありますか？
• 他の病状、特に関節炎はありますか？

友人や家族に同行してもらうこともできます。肺線維症は深刻で複雑な病気です。友人や家族は、感情的なサポートを提供し、あなたが忘れたり見逃したりしたかもしれない情報を思い出すのを助けることができます。メモを取っても大丈夫です。