肺高血圧症

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肺高血圧症のリスクを高める可能性のあるその他の要因は次のとおりです。

• 病状の家族歴
• 太りすぎ
• 血液凝固肺の血餅の障害または家族歴
• アスベストへの曝露
• 先天性心疾患を含む遺伝性障害
• 高地での生活
• 特定の減量薬の使用
• コカインなどの違法な薬の使用
• うつ病や不安の治療に使用される選択的セロトニン再取り込み阻害剤（SSRI）の使用</li li>

合併症

肺高血圧症の合併症には次のものがあります：

• 右側の心臓の肥大と心不全（肺性心）。肺性心では、心臓の右心室が肥大し、狭くなった、または詰まった肺動脈を介して血液を移動させるために、通常よりも強くポンプで送り出す必要があります。それが保持できる血液の量を増やすために右心室の。しかし、これらの変化は心臓により多くの負担をかけ、最終的には右心室が機能しなくなります。

• 血栓。肺高血圧症になると、肺の小動脈に血栓が発生する可能性が高くなります。これは、すでに血管が狭くなっている、または詰まっている場合は危険です。
• 不整脈。肺高血圧症は不整脈（不整脈）を引き起こす可能性があり、それはドキドキする心拍（動悸）、めまい、または失神につながる可能性があります。特定の不整脈は生命を脅かす可能性があります。
• 肺の出血。肺高血圧症は、生命を脅かす肺への出血や喀血（喀血）を引き起こす可能性があります。
• 妊娠の合併症。肺高血圧症は、女性とその発育中の赤ちゃんにとって生命を脅かす可能性があります。

診断

肺高血圧症は、定期的な身体検査では検出されないことが多いため、早期に診断することは困難です。症状がさらに進行した場合でも、その兆候と症状は他の心臓や肺の状態と同様です。

医師が身体検査を行い、兆候と症状について話します。病歴や家族歴について質問されます。

医師は、肺高血圧症の診断とその原因の特定に役立つ検査を注文します。肺高血圧症の検査には、次のものが含まれます。

• 血液検査。血液検査は、医師が肺高血圧症の原因を特定したり、合併症の兆候を探したりするのに役立ちます。
• 胸部X線検査。胸部X線は、心臓、肺、胸部の画像を作成します。肺高血圧症で発生する可能性のある、心臓の右心室または肺動脈の拡大を示すことがあります。医師は胸部X線を使用して、肺高血圧症を引き起こす可能性のある他の肺の状態をチェックすることもあります。
• 心電図（ECG）。この非侵襲的テストは、心臓の電気的パターンを示し、異常な心拍を検出できます。 ECGは、右心室の拡大または緊張の兆候を明らかにする場合もあります。

心エコー図。音波は鼓動する心臓の動画を作成できます。心エコー検査により、医師は心臓とその弁がどの程度機能しているかを確認できます。右心室のサイズと厚さを決定したり、肺動脈の圧力を測定したりするために使用できます。

エアロバイクやトレッドミルで運動しているときに心エコー検査を行って、その方法を理解することがあります。よくあなたの心は活動中に働きます。心臓と肺が酸素と二酸化炭素をどの程度使用しているかをチェックするマスクの着用を求められる場合があります。

診断後に心エコー検査を行って、治療がどのように機能しているかを評価することもできます。

右心カテーテル検査。心エコー検査で肺高血圧症が明らかになった場合は、診断を確認するために右心カテーテル検査を受ける可能性があります。

この手順では、心臓専門医が細い柔軟なチューブ（カテーテル）を首の静脈または股間。次に、カテーテルを右心室と肺動脈に通します。

右心カテーテル法を使用すると、医師は主な肺動脈と心臓の右心室の圧力を直接測定できます。また、さまざまな薬が肺高血圧症にどのような影響を与える可能性があるかを確認するためにも使用されます。

医師は、肺と肺動脈の状態をチェックするために、次の1つ以上の検査を注文することもあります。肺高血圧症の原因をさらに特定する：

• コンピューター断層撮影（CT）。この画像検査では、体内の骨、血管、軟部組織の断面写真を作成します。 CTスキャンでは、心臓のサイズを示し、肺動脈の血餅を見つけ、COPDや肺線維症などの肺高血圧症につながる可能性のある肺疾患を詳しく調べることができます。

  場合によっては、特殊な染料コントラストと呼ばれる、CTスキャン（CT血管造影）の前に血管に注入されます。染料は、動脈が画像上でより明確に表示されるのに役立ちます。

• 磁気共鳴画像法（MRI）。 MRIスキャンでは、磁場と電波エネルギーのパルスを使用して、身体の写真を作成します。医師は、この検査を命じて、右心室の機能と肺動脈の血流をチェックする場合があります。
• 呼吸機能検査。この非侵襲的検査では、肺が保持できる空気の量と、肺に出入りする空気の流れを測定します。テスト中に、肺活量計と呼ばれる単純な器具に息を吹き込みます。
• 睡眠ポリグラフ。このテストでは、睡眠中の脳活動、心拍数、血圧、酸素レベル、その他の要因を測定します。閉塞性睡眠時無呼吸など、肺高血圧症を引き起こす可能性のある睡眠障害の診断に役立ちます。
• 換気/灌流（V / Q）。このテストでは、トレーサーが腕の静脈に注入されます。トレーサーは、肺への血流と空気を示します。 V / Qテストでは、血栓が肺高血圧症の症状を引き起こしているかどうかを判断できます。
• 開肺生検。まれに、医師が肺高血圧症の考えられる原因を確認するために開肺生検を勧めることがあります。開放肺生検は、全身麻酔下で肺から組織の少量のサンプルを採取する手術の一種です。

遺伝子検査

家族が肺高血圧症を患っている場合、あなたの医師は肺高血圧症に関連する遺伝子についてあなたをスクリーニングするかもしれません。検査結果が陽性の場合、医師は他の家族もスクリーニングすることを勧める場合があります。

肺高血圧症の分類

肺高血圧症と診断されたら、医師は重症度を分類する場合があります。疾患を次のようないくつかのクラスのいずれかに分類します。

• クラスI。肺高血圧症と診断されていますが、正常な活動では症状がありません。
• クラスII。安静時の症状はありませんが、倦怠感、息切れ、通常の活動を伴う胸痛などの症状があります。
• クラスIII。安静時は快適ですが、身体的に活動していると症状が現れます。
• クラスIV。安静時や運動中に症状が出ます。

治療

肺高血圧症の治療法はありませんが、医師はあなたの状態を管理するのに役立つ治療法を処方することができます。治療は症状を改善し、肺高血圧症の進行を遅らせるのに役立つ場合があります。

肺高血圧症に最も適切な治療法を見つけるには時間がかかることがよくあります。多くの場合、治療は複雑で、広範囲にわたるフォローアップケアが必要です。

肺高血圧症が別の状態によって引き起こされた場合、医師は可能な限り根本的な原因を治療します。

投薬

血管拡張剤（血管拡張剤）。血管拡張剤は、狭くなった血管を弛緩させて開き、血流を改善します。肺高血圧症に対して最も一般的に処方されている血管拡張薬の1つは、エポプロステノール（Flolan、Veletri）です。

この薬は、小さなポンプに取り付けられた静脈内（IV）ラインを継続的に流れます。ベルトまたは肩。エポプロステノールの潜在的な副作用には、顎の痛み、吐き気、下痢、脚のけいれん、IV部位の痛みと感染症などがあります。

トレプロスチニル（Tyvaso、Remodulin、Orenitram）などの他の種類の血管拡張薬を吸入することができます。 、注射、または経口摂取。薬剤イロプロスト（Ventavis）は、薬剤を気化させる機械であるネブライザーから息を吸い込んでいるときに投与されます。

トレプロスチニルに関連する副作用には、しばしば頭痛や吐き気を伴う胸痛、息切れなどがあります。イロプロストの考えられる副作用には、頭痛、吐き気、下痢などがあります。

• グアニル酸シクラーゼ（GSC）刺激剤。リオシグアト（アデンパス）は、体内の一酸化窒素を増加させ、肺動脈を弛緩させ、肺動脈内の圧力を低下させます。副作用には、吐き気、めまい、失神などがあります。妊娠中の場合は、GSC刺激薬を服用しないでください。
• エンドセリン受容体拮抗薬。これらの薬は、血管壁にある物質であるエンドセリンの効果を逆転させ、血管を狭くします。このような薬には、ボセンタン（Tracleer）、マシテンタン（Opsumit）、およびアンブリセンタン（Letairis）が含まれます。これらの薬はあなたのエネルギーレベルと症状を改善するかもしれません。ただし、肝臓に損傷を与える可能性があります。肝機能をチェックするために毎月の血液検査が必要な場合があります。妊娠中の場合は、エンドセリン受容体拮抗薬を服用しないでください。
• シルデナフィルとタダラフィル。シルデナフィル（Revatio、Viagra）とタダラフィル（Adcirca、Cialis）は、勃起不全の治療に一般的に使用されています。しかし、それらはまた、肺の血管を開き、血液がより簡単に流れることを可能にします。副作用には、胃のむかつき、頭痛、視力の問題などがあります。
• 高用量のカルシウムチャネル遮断薬。これらの薬は、血管壁の筋肉をリラックスさせるのに役立ちます。それらには、アムロジピン（Norvasc）、ジルチアゼム（Cardizem、Tiazac、その他）およびニフェジピン（Procardia、その他）が含まれます。カルシウムチャネル遮断薬は効果的ですが、肺高血圧症の少数の人々だけがそれらを服用している間に改善します。

ワルファリン。ワルファリンは抗凝固剤（血液希釈剤）と呼ばれる薬の一種です。あなたの医者は、肺動脈の血栓を防ぐのを助けるためにワルファリン（クマディン、ヤントーベン）を処方する可能性があります。この薬は凝固過程を遅らせ、特に手術や侵襲的な処置をしている場合、出血のリスクをもたらす可能性があります。手術前に抗凝血薬の服用をやめる必要があるかどうか、またどのくらいの期間かについて医師に相談してください。

他の多くの薬、ハーブサプリメント、食品はワルファリンと相互作用する可能性があるため、医師に相談してください。食事療法および他の薬。ワルファリンを服用している間、それがどの程度うまく機能しているかを確認するために、時々血液検査が必要になります。

• ジゴキシン。ジゴキシン（ラノキシン）は、心拍を強くし、より多くの血液を送り出すのに役立ちます。不整脈がある場合は、心拍数を制御するのに役立ちます。
• 利尿薬。一般的にウォーターピルとして知られているこれらの薬は、腎臓が体から余分な水分を取り除くのに役立ちます。これはあなたの心がしなければならない仕事の量を減らします。また、肺、脚、腹部の水分の蓄積を制限するためにも使用できます。
• 酸素療法。医師は、特に高地に住んでいる場合や睡眠時無呼吸がある場合は、肺高血圧症の治療に役立つように純粋な酸素を呼吸することを提案する場合があります。肺高血圧症の人の中には、最終的には継続的な酸素療法が必要な人もいます。

手術

心房中隔欠損症。薬で肺高血圧症をコントロールできない場合は、この開心術が選択肢となる可能性があります。心房中隔欠損症では、外科医が心臓（心房）の左上室と右上室の間に開口部を作成して、心臓の右側の圧力を緩和します。

心房中隔欠損症は、次のような深刻な合併症を引き起こす可能性があります。心臓のリズムの問​​題（不整脈）。

移植。場合によっては、特に特発性肺動脈性肺高血圧症の若い人にとっては、肺移植または心肺移植が選択肢となることがあります。

あらゆる種類の移植の主なリスクには、移植臓器の拒絶反応や重篤な感染症などがあります。 。拒絶反応の可能性を減らすために、免疫抑制薬を一生服用する必要があります。

臨床試験

ライフスタイルと家庭療法

肺高血圧症を治すのではなく、症状を和らげることができます。ライフスタイルの変更もあなたの状態を改善するのに役立ちます。次のヒントを検討してください。

• 十分な休息を取ります。休息することで、肺高血圧症に起因する倦怠感を軽減できます。

できるだけ活動的な状態を保ちます。最も穏やかな形態の活動でさえ、肺高血圧症を患っている一部の人々にとっては疲れすぎるかもしれません。他の人にとっては、ウォーキングなどの適度な運動が有益かもしれません—特に酸素療法中に行われる場合。ただし、最初に、特定の運動制限について医師に相談してください。

ほとんどの場合、肺高血圧症の人は重いウェイトを持ち上げないことをお勧めします。医師はあなたが適切な運動プログラムを計画するのを手伝うことができます。

• 喫煙しないでください。喫煙した場合、心臓と肺に対してできる最も重要なことは、やめることです。自分で喫煙をやめられない場合は、禁煙に役立つ治療計画を医師に処方してもらいます。また、可能であれば間接喫煙を避けてください。
• 妊娠および避妊薬は避けてください。経口避妊薬は、血栓のリスクを高める可能性があります。避妊の代替形態について医師に相談してください。妊娠した場合は、肺高血圧症が母親と赤ちゃんの両方に深刻な合併症を引き起こす可能性があるため、医師に相談することが重要です。
• 高地に旅行したり、高地に住んだりしないでください。高地は肺高血圧症の症状を悪化させる可能性があります。高度8,000フィート（2,438メートル）以上に住んでいる場合は、医師が低高度への移動を勧める場合があります。
• 血圧が過度に低下する可能性のある状況は避けてください。これには、温水浴槽やサウナに座ったり、長時間の温水風呂やシャワーを浴びたりすることが含まれます。これらの活動は血圧を下げ、失神や死さえも引き起こす可能性があります。また、重い物やおもりを持ち上げるなど、長時間の緊張を引き起こす活動は避けてください。
• 健康的な食事をし、体重を管理します。全粒穀物、果物や野菜、赤身の肉、低脂肪乳製品が豊富な健康的な食事を目指しましょう。飽和脂肪、トランス脂肪、コレステロールは避けてください。あなたの医者はあなたの食事療法の塩の量を制限することを勧めるでしょう。健康的な体重を維持することを目指してください。
• 薬について医師に相談してください。処方されたとおりにすべての薬を服用してください。肺高血圧症の治療を妨げたり、症状を悪化させたりする可能性があるため、他の薬を服用する前に医師に相談してください。
• 定期的に医師の診察を受けてください。あなたの医者は定期的なフォローアップの予定を勧めるかもしれません。自分の状態や服用している薬について質問がある場合、または薬による症状や副作用がある場合は、医師に知らせてください。肺高血圧症があなたの生活の質に影響を与える場合は、役立つ可能性のある選択肢について医師に相談してください。医師は別の専門家と協力して、肺高血圧症の薬を開始および管理する場合があります。
• 推奨されるワクチンを入手してください。インフルエンザと肺炎のワクチンは、肺高血圧症の人に深刻な問題を引き起こす可能性があるため、医師が勧める場合があります。
• サポートを受ける。自分の状態でストレスや心配を感じている場合は、家族や友人からのサポートを受けてください。または、肺高血圧症の人と一緒にサポートグループに参加することを検討してください。

予約の準備

肺高血圧症の可能性があると思われる場合、または肺高血圧症が心配な場合高血圧のリスクがある場合は、かかりつけの医師に相談してください。

息切れは肺高血圧症の最初の症状の1つですが、この症状は喘息などの他の多くの症状にもよく見られます。

予定は短くなる可能性があり、話し合うことがたくさんあるため、予定の準備をすることをお勧めします。ここでは、予約の準備に役立つ情報と、医師に何を期待するかについて説明します。

できること

• 事前予約の制限に注意してください。予約時に、フォームへの記入や食事制限など、事前に何かしなければならないことがあるかどうかを必ず確認してください。たとえば、一部の画像検査では、事前に一定期間断食する必要がある場合があります。
• 肺高血圧症とは関係がないと思われる症状を含め、発生している症状をすべて書き留めます。彼らが始まったときを思い出してみてください。日、週、月など具体的に説明し、少し前などのあいまいな用語は避けてください。
• 肺高血圧症、肺疾患、心臓病、脳卒中、高血圧または糖尿病の家族歴、および主要なストレスや最近の生活の変化など、重要な個人情報を書き留めます。
• すべての薬と、服用しているビタミンやサプリメントのリストを作成します。また、最近薬の服用をやめた場合は、必ず医師に相談してください。
• 可能であれば、家族や友人を連れて行きましょう。アポイントメント中に提供されたすべての情報を覚えるのが難しい場合があります。あなたに同行する人は、あなたが見逃したり忘れたりしたことを覚えているかもしれません。
• あなたの食事と運動習慣について話し合う準備をしてください。食事療法や運動の習慣をまだ守っていない場合は、始める際に直面する可能性のある課題について医師に相談する準備をしてください。
• 質問を書き留めて医師に尋ねてください。
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医師との時間は限られているため、質問のリストを作成しておくと、一緒に時間を最大限に活用するのに役立ちます。時間がなくなった場合に備えて、最も重要なものから最も重要でないものへと質問をリストしてください。肺高血圧症の場合、医師に尋ねる基本的な質問は次のとおりです。

• 私の症状や状態の原因は何ですか？
• 私の症状や状態のその他の考えられる原因は何ですか？
• どのような種類の検査が必要ですか？
• 最も適切な治療法は何ですか？
• 適切なレベルの身体活動は何ですか？
• 自分の状態の変化についてどのくらいの頻度でスクリーニングを受ける必要がありますか？
• あなたが提案している主要なアプローチの代替案は何ですか？
• 他の健康状態があります。どうすればそれらを一緒に管理するのが最善ですか？
• 従う必要のある制限はありますか？
• 専門家に相談する必要がありますか？
• 一般的な代替手段はありますか？あなたが処方している薬に？
• 私が持ち帰ることができるパンフレットや他の印刷物はありますか？どのウェブサイトをお勧めしますか？

医師に尋ねる準備をした質問に加えて、予約中に他の質問をすることを躊躇しないでください。

あなたの医者に何を期待するか

あなたの医者はあなたに多くの質問をするでしょう。それらに答える準備ができていると、もっと時間をかけたいポイントを検討する時間を確保できるかもしれません。あなたの医者は尋ねるかもしれません：

• あなたが最初に症状を経験し始めたのはいつですか？
• あなたの症状は継続的または時折ですか？
• あなたの症状はどれくらい深刻ですか？ ？
• 症状を改善すると思われるものは何ですか？
• 症状を悪化させていると思われるものは何ですか？

その間にできること

禁煙、塩分削減、健康的な食事など、健康的なライフスタイルの変更を行うのに早すぎることはありません。これらの変更は、肺高血圧症の悪化を防ぐのに役立ちます。