レイエス症候群

概要

ライ症候群（ライ）は、肝臓と脳の腫れを引き起こすまれですが深刻な状態です。ライ症候群は、ウイルス感染、最も一般的にはインフルエンザや水痘から回復している子供やティーンエイジャーに最も頻繁に影響を及ぼします。

混乱、発作、意識喪失などの兆候や症状には緊急治療が必要です。ライ症候群の早期診断と治療は、子供の命を救うことができます。

アスピリンはライ症候群と関連しているため、発熱や痛みのために子供やティーンエイジャーにアスピリンを投与する場合は注意が必要です。アスピリンは3歳以上の子供での使用が承認されていますが、鶏痘やインフルエンザのような症状から回復した子供や10代の若者は、アスピリンを服用しないでください。

発熱や痛みの治療には、子供に乳児を与えることを検討してくださいまたは、アスピリンのより安全な代替品として、アセトアミノフェン（チレノールなど）やイブプロフェン（アドビル、モトリンなど）などの子供の市販の発熱および鎮痛薬。懸念がある場合は医師に相談してください。

症状

ライ症候群では、通常、子供の血糖値が低下し、血液中のアンモニアと酸性度が上昇します。同時に、肝臓が腫れ、脂肪沈着を起こすことがあります。腫れは脳にも発生する可能性があり、発作、痙攣、意識喪失を引き起こす可能性があります。

レイエス症候群の兆候と症状は、通常、ウイルス感染の発症から約3〜5日後に現れます。インフルエンザ（インフルエンザ）や鶏痘、または風邪などの上呼吸器感染症。

初期の兆候と症状

2歳未満の子供には、レイ症候群の最初の兆候が見られます。

下痢
急速な呼吸

年長の子供や10代の若者の場合、初期の兆候や症状には次のようなものがあります。

持続的または継続的な嘔吐
異常な眠気または嗜眠

追加の兆候と症状

状態が進行すると、兆候が現れます症状はさらに深刻になる可能性があります。

刺激性、攻撃性、または不合理な行動
混乱、方向感覚の喪失、幻覚
腕の衰弱または麻痺と足
発作
過度の無気力
意識レベルの低下

これらの兆候と症状には緊急治療が必要です。

いつすべきか医師の診察を受ける

ライ症候群の早期診断と治療は、子供の命を救うことができます。お子さんがライ症候群にかかっていると思われる場合は、迅速に行動することが重要です。

お子さんが次の場合は緊急医療支援を求めてください：

発作またはけいれんがある
意識の喪失

インフルエンザやチキンポックスの発作後に子供が次のような症状を経験した場合は、子供の医師に連絡してください。

繰り返し嘔吐
異常に眠くなるまたは無気力になる
突然の行動変化がある

原因

ライ症候群の正確な原因は不明ですが、いくつかの要因がありますその開発に役割を果たす可能性があります。ライ症候群は、脂肪酸酸化障害の根底にある子供やティーンエイジャーのウイルス性疾患や感染症、特にインフルエンザ（インフルエンザ）や水痘を治療するためにアスピリンを使用することによって引き起こされるようです。

脂肪酸酸化障害は先天性代謝異常症のグループで、酵素が不足しているか、適切に機能していないために、体が脂肪酸を分解することができません。お子さんが脂肪酸酸化障害を持っているかどうかを判断するには、スクリーニング検査が必要です。

場合によっては、ライ症候群の症状と徴候が、ウイルス性疾患によって明らかにされた基礎となる代謝状態によって再現されることがあります。これらのまれな疾患の中で最も頻繁なものは、中鎖アシルCoAデヒドロゲナーゼ（MCAD）欠損症です。殺虫剤、除草剤、塗料シンナーなどの特定の毒素にさらされると、ライ症候群と同様の症状が現れることがありますが、これらの毒素はライ症候群を引き起こしません。

危険因子

次の要因（通常は一緒に発生する場合）は、ライ症候群を発症する子供のリスクを高める可能性があります。

インフルエンザ、水痘、上気道感染症などのウイルス感染症の治療にアスピリンを使用する
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- 基礎となる脂肪酸酸化障害がある
合併症
ライ症候群のほとんどの子供と10代の若者は生き残りますが、さまざまな程度の永続的な脳損傷が発生する可能性があります。適切な診断と治療がなければ、ライ症候群は数日以内に致命的になる可能性があります。
予防
子供や10代の若者にアスピリンを与えるときは注意してください。アスピリンは3歳以上の子供での使用が承認されていますが、水痘またはインフルエンザのような症状から回復している子供や10代の若者はアスピリンを服用しないでください。これには、プレーンアスピリンとアスピリンを含む薬が含まれます。
一部の病院や医療施設では、脂肪酸酸化障害の新生児スクリーニングを実施して、どの子供がライ症候群を発症するリスクが高いかを判断しています。既知の脂肪酸酸化障害のある子供は、アスピリンまたはアスピリン含有製品を服用しないでください。
市販の製品や代替またはハーブ療法を含む薬を子供に与える前に、必ずラベルを確認してください。アスピリンは、アルカセルツァーなどの予期しない場所に現れる可能性があります。
アスピリンは、次のような他の名前で呼ばれることもあります。
- アセチルサリチル酸
- アセチルサリチル酸
- サリチル酸
- サリチル酸
インフルエンザ、チキンポックス、その他のウイルス性疾患に関連する発熱や痛みの治療に、アスピリンのより安全な代替品として、子供に乳児または子供の市販の発熱とアセトアミノフェン（チレノールなど）やイブプロフェン（アドビル、モトリンなど）などの鎮痛剤を投与することを検討してください。
ただし、アスピリンの規則には注意が必要です。川崎病などの特定の慢性疾患を患っている子供や10代の若者は、アスピリンを含む薬による長期治療が必要になる場合があります。
子供がアスピリン療法を必要とする場合は、ワクチンが最新のものであることを確認してください。水痘（水痘）ワクチンと毎年のインフルエンザワクチンの2回接種。これら2つのウイルス性疾患を回避することで、ライ症候群の予防に役立ちます。
内容：
診断
ライ症候群の特定の検査はありません。代わりに、ライ症候群のスクリーニングは通常、血液検査と尿検査、および脂肪酸酸化障害やその他の代謝障害の検査から始まります。
肝臓の問題の他の考えられる原因を評価するために、より侵襲的な診断検査が必要になる場合があります。神経学的異常を調査します。例：
- 脊椎穿刺（腰椎穿刺）。脊椎穿刺は、脳と脊髄を取り巻く内層の感染（髄膜炎）や脳の炎症や感染（脳炎）など、同様の兆候や症状を伴う他の疾患を特定または除外するのに役立ちます。
  脊椎穿刺中に、針が脊髄の端の下のスペースに背中の下部から挿入されます。脳脊髄液の少量のサンプルが取り出され、分析のために研究室に送られます。
治療
ライ症候群は通常、病院で治療されます。重度の症例は集中治療室で治療される場合があります。病院のスタッフは、お子さんの血圧やその他のバイタルサインを注意深く監視します。具体的な治療には以下が含まれます：
- 静脈内輸液。ブドウ糖と電解質溶液は、静脈内（IV）ラインから投与できます。
- 利尿薬。これらの薬は、頭蓋内圧を低下させ、排尿による水分喪失を増加させるために使用される場合があります。
- 出血を防ぐための薬。肝臓の異常による出血には、ビタミンK、血漿、血小板による治療が必要な場合があります。
- 冷却毛布。この介入は、体内の体温を安全なレベルに維持するのに役立ちます。
子供が呼吸に問題がある場合は、呼吸器（人工呼吸器）の支援が必要になる場合があります。
予約の準備
ライ症候群は、発作や意識喪失などの深刻な兆候や症状が原因で、緊急事態で診断されることがよくあります。場合によっては、初期の兆候や症状が医師の診察を促します。
脳と神経系の状態を専門とする医師（神経内科医）に紹介される可能性があります。
予定は短く、カバーする根拠がたくさんあることが多いため、十分な準備をするのに役立ちます。ここでは、予約の準備に役立つヒントをいくつか紹介します。
できること
- 事前予約の制限に注意してください。予約をするときに、事前に何かする必要があるかどうか尋ねてください。
- 予約した理由とは関係がないと思われる症状を含め、子供が経験している症状を書き留めてください。。
- 子供が服用した、ビタミン、栄養補助食品、市販薬を含むすべての薬、特にアスピリンを含む薬のリストを作成します。さらに良いことに、元のボトルと投与量と指示の書面によるリストを持っていきます。
- 家族や友人と一緒に連れて行きます。予約中に提供されたすべての情報を思い出すのは難しい場合があります。あなたに同行する人は、あなたが忘れたり見逃したことを覚えているかもしれません。
- 質問を書き留めて医師に尋ねてください。医師の言うことを理解していないときは、恐れずに質問したり、声を上げたりしてください。
医師と一緒にいる場合に備えて、質問を最も重要なものから最も重要でないものまでリストしてください。なくなります。ライ症候群の場合、医師に尋ねる基本的な質問は次のとおりです。
- 私の子供の症状のその他の考えられる原因は何ですか？
- 診断を確認するために必要な検査は何ですか？
- 治療の選択肢とそれぞれの長所と短所は何ですか？
- どのような結果が期待できますか？
- どのようなフォローアップが期待できますか？
医師に尋ねる準備をした質問に加えて、予約時に遠慮なく質問してください。
医師に期待すること
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神経内科医は、子供の症状やウイルス性疾患の病歴について尋ねる可能性があります。医師はまた、子供の状態に関する情報を収集し、髄膜炎や脳炎などの他の病気を除外するために、健康診断を実施し、検査をスケジュールします。